1、是外胚叶神经上皮一部分神经嵴细胞在分化成肾上腺髓质和交感神经节细胞过程中发生的肿瘤。l 交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。l 许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高,故为分泌型肿瘤。1神经母细胞瘤宣讲10/18/20222神经母细胞瘤宣讲10/18/2022病理分类o 分为未分化神经母细胞、低分化神经母细胞、中分化神经母细胞、高分化神经母细胞这4种瘤细胞。o 未分化或低分化神经母细胞NBo 中分化或高分化神经母细胞神经节母细胞瘤,o 成熟分化的良性神经节细胞神经节细胞瘤。3神经母细胞瘤宣讲10/18/20224神经母细胞瘤宣讲10/18/20225神经母细
2、胞瘤宣讲10/18/20226神经母细胞瘤宣讲10/18/20227神经母细胞瘤宣讲10/18/20228神经母细胞瘤宣讲10/18/2022o 目的是确定原发肿瘤的部位、肿瘤与周围脏器及大血管的关系和是否有远处转移,有助于肿瘤的分期,指导手术治疗。o X线 50%60%的患者可见肿块阴影内有散在的呈斑点状钙化灶。o B超检查 可了解肿瘤大小和范围,肿瘤与大血管之间的关系。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强回声提示肿瘤有钙化。9神经母细胞瘤宣讲10/18/202210神经母细胞瘤宣讲10/18/202211神经母细胞瘤宣讲10/18/202212神经母细胞瘤宣讲10/18/202213神经母细胞瘤宣讲10/18/2022危险度分组(COG)14神经母细胞瘤宣讲10/18/202215神经母细胞瘤宣讲10/18/202216神经母细胞瘤宣讲10/18/2022局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会.患儿1岁以下,疾病早期和原癌基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺铂)以及放射治疗.17神经母细胞瘤宣讲10/18/202218神经母细胞瘤宣讲10/18/202219神经母细胞瘤宣讲10/18/2022