1、先天性胆总管囊肿先天性胆总管囊肿2先天性胆管囊肿实际上为先天性胆管的一部分囊状扩张，又称为先天性胆管扩张症。一般认为是由于先天性胆管壁发育不良，胆道不同程度阻塞，引起胆总管内压增高，增大，形成囊状扩张。多见于女性及婴幼儿。先天性胆总管囊肿4分型：根据囊肿的形态、部位、范围等分为五型：I型，肝外胆管囊肿；II型，胆总管憩室；III型，胆总管脱垂；IV型，肝内外胆管囊肿；V型，肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿。先天性胆总管囊肿5临床分型根据治疗及手术方法，临床上分三型：1型：肝外胆管囊状扩张，包括型2型：肝内胆管囊状扩张，包括型3型：肝内、外胆管囊状扩张，型先天性胆总管囊肿6型：肝外胆管囊肿型较多见，占
2、80%-90%，于肝门区开始层面即可见囊肿性病变，直延至胆总管，呈高度扩张，可造成对邻近组织、器官的压迫移位。肝内胆管无扩张或仅有轻微扩张，但与胆总管的扩张程度极不成比例。胆囊及胆囊管正常。临床表现以间歇性黄疸、腹痛、右上腹包块为三大典型症状。先天性胆总管囊肿7型：肝外胆管囊肿先天性胆总管囊肿8型的三个亚型先天性胆总管囊肿9型：胆总管憩室型比较少见，占2%，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。胆总管憩室可无临床症状，只在憩室巨大，压迫胆总管和门静脉，才可能出现黄疸和门静脉高压。先天性胆总管囊肿10型：胆总管憩室憩室蒂可开放而与胆总管相通，
3、也可闭塞不通，其余胆系部分正常。先天性胆总管囊肿11型：胆总管脱垂型为胆总管向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张，占1.4%-5%。先天性胆总管囊肿12型：多发囊状扩张型型为多发性囊状扩张型，分两个亚型 a型：肝内、肝外段多发囊状扩张；b肝外段多发囊状扩张（少见）。先天性胆总管囊肿13 a型与 b型示意图先天性胆总管囊肿14V型：肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿 肝内胆管囊状扩张由Caroli于1958年首先报道，故也称Caroli病，为先天性染色体缺陷引起。有两种类型，一种为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石，无肝硬化。另一种合并小胆管增生纤维化而致肝硬化和门静脉高压，部分可以恶变。先天性胆总管囊肿15总结：先天性胆管囊肿分型临床上分三型临床上分三型1型：肝外胆管囊状扩张2型：肝内胆管囊状扩张3型：肝内、外胆管囊状扩张肝外胆管囊肿；胆总管憩室；胆总管脱垂；肝内胆管囊状扩张型，Caroli卡罗里病。肝内、肝外段多发囊状扩张；肝外段多发囊状扩张。弥漫型和孤立型先天性胆总管囊肿16谢谢！谢谢！先天性胆总管囊肿17
