1、第七节 淋巴瘤造血和淋巴组织肿瘤WHO分类(2008)造造血血和和淋淋巴巴组组织织肿肿瘤瘤髓系髓系AMLAML和相关的原幼细胞肿瘤和相关的原幼细胞肿瘤骨髓增殖性肿瘤骨髓增殖性肿瘤(MPN)骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(MDS)MDS-MPN髓系和淋系伴嗜酸髓系和淋系伴嗜酸C增多和增多和PDGFRA等基因异常等基因异常淋系淋系原始淋巴细胞肿瘤(白血病原始淋巴细胞肿瘤(白血病/淋巴瘤)淋巴瘤)成熟成熟B细胞肿瘤细胞肿瘤成熟成熟T和和NK细胞肿瘤细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤移植后淋巴组织增生性病变移植后淋巴组织增生性病变组织细胞和组织细胞和树突细胞树突细胞巨噬细胞巨噬细胞/组织细胞肿瘤组
2、织细胞肿瘤树突细胞肿瘤树突细胞肿瘤 恶性淋巴瘤 Malignant Lymphoma掌握霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤的组织学分类及检验。熟悉霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤的鉴别。熟悉霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤的临床特点要求:要求:1.定义:原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。2.发病:发病高峰在2040岁 概 述4.病理和分类:霍奇金淋巴瘤:欧美多见 非霍奇金淋巴瘤:我国多见 霍奇金淋巴瘤 Hodgkin Lymphoma,HL一、概 述1.原发部位多在淋巴结2.表现为无痛性进行性淋巴结肿大3.常累及单侧一个或一组淋巴结 预后较好1.淋巴细胞为主型2.结节硬化型3.混和细胞型4.淋巴细胞消减型二、组织学
3、分型(Rye分类)WHO分型(2001年)经典型经典型 HL HL结节性淋巴细胞为主型HL结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型淋巴细胞丰富型经典HL期:一个结区或结外淋巴组织期:横膈同侧期:横膈两侧期:结外器官三、分 期四、检 验1.组织病理学 正常结构破坏;多种反应性细胞;R-S 细胞 2.血象 WBC:可轻度增高或正常 RBC:正常或减少 PLT:正常 3.骨髓象 早期多正常,晚期可浸润(少数病例可见R-S细胞)镜镜 影影 细细 胞胞 4.免疫组化免疫组化结节性淋巴细胞为主型:结节性淋巴细胞为主型:CD20+、CD45+;CD15-、CD30 经典型:经典型:CD45-;CD30+、CD15
4、+5.其他检查 ALP(碱性磷酸酶)Ca (血钙)LDH(乳酸脱氢酶)Coombs(抗人球蛋白试验)诊 断A.临床表现B.病理组织学检查C.实验室检查非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkin lymphoma,NHL一、概述1.较HL常见2.累及淋巴结外淋巴组织3.病变范围广二、检验 1.病理分型:2.工作分类法 11 12 低度恶性中度恶性高度恶性1.小淋巴细胞型1.滤泡性大细胞为主型1.免疫母细胞型2.滤泡性小裂细胞为主型2.弥漫性小裂细胞为主型2.淋巴母细胞型3.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型3.弥漫性小型细胞及大细胞混合型3.小无裂细胞性(包括Burkitt)4.弥漫性大细胞型 11 11
5、11 病理特征呈现大量异常淋巴细胞或组织细胞的单一肿瘤细胞浸润病变部位正常的淋巴组织结构部分或全部破坏,被肿瘤细胞代替滤泡性小裂细胞型,淋巴结,低倍镜:一个病变的滤泡性小裂细胞型,淋巴结,低倍镜:一个病变的淋巴结,淋巴瘤细胞侵犯淋巴结被膜并侵入周围的淋巴结,淋巴瘤细胞侵犯淋巴结被膜并侵入周围的脂肪组织,肿瘤细胞呈结节性生长脂肪组织,肿瘤细胞呈结节性生长 小淋巴细胞型,淋巴结,低倍镜:一个病变的小淋巴细胞型,淋巴结,低倍镜:一个病变的淋巴结,淋巴瘤细胞侵犯淋巴结被膜并侵入周淋巴结,淋巴瘤细胞侵犯淋巴结被膜并侵入周围的脂肪组织,肿瘤细胞呈弥漫性生长。围的脂肪组织,肿瘤细胞呈弥漫性生长。2.血象 WBC:多正常 RBC:早期可正常 PLT:大多正常 3.骨髓象 部分见淋巴瘤细胞浸润 4.免疫学检验识别淋巴瘤细胞的起源及分化水平B淋巴细胞:CD10、CD19、CD20、CD22、轻链T淋巴细胞:CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8TdT:前驱细胞淋巴瘤CD30、CD56:间变性大细胞淋巴瘤和NK细胞淋巴瘤6.遗传及分子生物学检验 B细胞淋巴瘤:IgH基因重排(14q32)Burkitt淋巴瘤:8q24(c-myc)T细胞淋巴瘤:TCR/基因重排。三、诊断1.临床表现2.病理组织学检查3.实验室检查