内科学贫血概论课件.ppt

1、血液病学血液病学HematologyHematologyHEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University1血液病总论血液病总论HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University2u血液系统血液系统：血液；造血器官。血液；造血器官。血液：细胞成分血液：细胞成分红细胞；白细胞红细胞；白细胞 ；血小板。；血小板。液体部分液体部分血浆。血浆。造血器官：造血器官：卵黄囊：卵黄囊：2525天天 肝脾：肝脾：4040天天 骨髓：骨髓：3.5M3.5M 髓外造血髓外造血/化生化

2、生(Extramedullary metaplasia)(Extramedullary metaplasia)？u淋巴系统淋巴系统：中枢淋巴器官；周围淋巴器官。：中枢淋巴器官；周围淋巴器官。HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University3u造血干细胞造血干细胞(HSC)(HSC)：来源于卵黄囊中胚层；来源于卵黄囊中胚层；血细胞和免疫细胞的起始细胞；血细胞和免疫细胞的起始细胞；不对称有丝分裂；不对称有丝分裂；自我复制和多向分化特性；自我复制和多向分化特性；细胞分化群细胞分化群(Cluster of differentiatio

3、n,Cluster of differentiation,CDCD)？HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University4造血干细胞造血干细胞HSCHSC分化分化多能多能干细胞干细胞淋系造血淋系造血干细胞干细胞髓系造血髓系造血干细胞干细胞T T细胞细胞B B细胞细胞红系红系粒系粒系单核巨单核巨噬系噬系巨核系巨核系定向多能造定向多能造血干细胞血干细胞骨骨髓髓形形态态淋巴细胞淋巴细胞红细胞红细胞中性粒细胞中性粒细胞单核细胞单核细胞血小板血小板单能干祖细单能干祖细胞胞HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospit

4、al of Soochow University5u造血系统疾病造血系统疾病 原发或累及血液和造血组织器官的疾病。原发或累及血液和造血组织器官的疾病。红系、白系、出凝血红系、白系、出凝血1 1：红细胞疾病：贫血；：红细胞疾病：贫血；RBCRBC增多症；增多症；2 2：白细胞疾病：白细胞疾病：粒细胞疾病：粒细胞疾病：单核细胞和巨噬细胞疾病：单核细胞和巨噬细胞疾病：淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴细胞和浆细胞疾病：3 3：出血性及血栓性疾病：血小板异常、凝血功：出血性及血栓性疾病：血小板异常、凝血功 能障碍及血管壁异常能障碍及血管壁异常;HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospi

5、tal of Soochow University6本系统内容本系统内容贫血性疾病：贫血性疾病：缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 溶血性贫血溶血性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合症骨髓增生异常综合症血液肿瘤：血液肿瘤：白血病白血病、淋巴瘤淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓瘤出血性疾病：血管、出血性疾病：血管、血小板血小板、凝血因子凝血因子其他：其他：MPNMPN、脾亢、输血、易栓症、干细胞移植、脾亢、输血、易栓症、干细胞移植HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University7血液病特点血液病特点非特异性非特异

6、性继发性多见继发性多见实验室检查重要实验室检查重要HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University8血液病常见症状和体征血液病常见症状和体征贫血贫血出血出血发热发热黄疸黄疸脾大脾大骨痛骨痛淋巴结肿大淋巴结肿大皮肤皮肤HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University9 血液病的诊断方法血液病的诊断方法 病史；体检；实验室检查实验室检查常规血液学检查常规血液学检查BMBM检查：涂片；活检检查：涂片；活检生化生化组织病理组织病理免疫学免疫学细胞遗传学和分子生物学细胞

7、遗传学和分子生物学造血细胞培养造血细胞培养放射性核素放射性核素HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University10血液学的治疗血液学的治疗去除病因；去除病因；一般治疗；一般治疗；保持血液成分及其功能；保持血液成分及其功能；去除异常血液成分和抑制异常功能；去除异常血液成分和抑制异常功能；造血干细胞移植造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)；HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University11贫血概论贫血概论HEMATOLOGYSecond Affiliated

8、Hospital of Soochow University12贫血贫血：机体红细胞总量减少，不能对周围组：机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供养的病理状态。单位体积血红蛋白、织充分供养的病理状态。单位体积血红蛋白、红细胞计数及红细胞比容低于正常范围下限。红细胞计数及红细胞比容低于正常范围下限。标准标准：成年男性成年男性成年女性成年女性孕妇孕妇120g/L110g/L100 32 3135 100 32 3135 巨幼细胞贫血、巨幼细胞贫血、MDSMDS正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80100 2632 3135 AA80100 2632 3135 AA、溶血性贫血、溶血性贫血、急性失血急

9、性失血单纯小细胞性贫血单纯小细胞性贫血 80 26 3135 80 26 3135 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 80 26 26 IDA80 26 26 IDA、铁粒幼细胞贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University细胞学分类细胞学分类16严重程度分类严重程度分类HBHB浓度浓度30g/L30g/L303059g/L59g/L606090g/L90g/L 90g/L90g/L严重程度极重度重度中度轻度HEMATOLOGYSecond Affiliat

10、ed Hospital of Soochow University17BMBM增生程度分类增生程度分类BMBM增生分类增生分类相关疾病相关疾病增生不良性贫血再生障碍性贫血(AA)增生性贫血除AA外的贫血HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University18 发病机制病因分类发病机制病因分类发病机制发病机制临床类型临床类型红细红细胞生胞生成减成减少少造血干祖细胞异常造血干祖细胞异常再障；再障；PRCAPRCA；CDACDA；造血系统恶；造血系统恶性克隆；性克隆；造血调节异常造血调节异常BMBM基质细胞受损；淋巴细胞功能基质细胞受损

11、；淋巴细胞功能亢进；造血调节因子水平异常；造亢进；造血调节因子水平异常；造血细胞凋亡亢进；血细胞凋亡亢进；造血原料不足或利造血原料不足或利用障碍用障碍巨幼贫；巨幼贫；IDAIDA；红细红细胞破胞破坏过坏过多多内源和外在因素导致的溶血性贫血内源和外在因素导致的溶血性贫血(HA)(HA)失血失血性贫性贫血血急性和慢性失血急性和慢性失血HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University19发病机制临床类型红细胞生成减少造血细胞异常造血干祖细胞缺陷再障AA红系祖受损或免疫性破坏单纯红再障红系干祖细胞良性克隆异常先天性红细胞生成异常性贫血

12、CAD、MDS正常成熟红细胞减少造血系统恶性克隆性疾病、放化疗后造血调节异常骨髓基质细胞受损骨髓坏死、纤维化、肿瘤转移淋巴细胞功能亢进AA、免疫相关性血细胞减少造血调节因子水平异常慢性病性贫血造血细胞凋亡AA、PNH原料不足或利用障碍铁缺乏和利用障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、铅中毒叶酸或B12缺乏和利用障碍 巨幼细胞贫血HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University20发病机制临床类型红红细细胞胞过过度度破破坏坏红红细细胞胞异异常常红细胞膜的缺陷球形、椭圆形、口形、棘形红细胞增多症，PNA（获得性）红细胞酶的缺陷G-6-P

13、D、丙酮酸激酶缺乏等珠蛋白肽链量改变及分子结构变异血红蛋白病红红细细胞胞外外异异常常红细胞被血清中抗体或补体所影响（免疫相关）AIHA，药物、新生儿同种免疫性溶血，血型不合。机械性损伤创伤性心原溶血，DIC，行军性血红蛋白尿化学、物理及生物因素化学毒物及药物引起的溶血，烧伤、中毒、感染、蛇毒、疟疾等脾脏内阻留脾功能亢进失失血血急性失血急性失血后贫血慢性失血缺铁性贫血HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University21贫血临床表现贫血临床表现贫血所致临床表现与下列因素有关：贫血病因；贫血导致血液携氧能力下降程度；贫血时血容量下降

14、程度；贫血速度；机体的代偿和耐受能力；HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University22 皮肤粘膜皮肤粘膜：苍白、粗糙、缺少光泽、黄疸 呼吸系统呼吸系统：深快、呼吸道感染、肺部白血病浸润、含铁血黄素肺 循环系统循环系统：心悸、贫血性心脏病、血色病 神经系统神经系统：头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、眼花、耳鸣、记忆力减退、注意力不集中 消化系统消化系统：腹胀、食欲减低、大便改变、咽部异物感、舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌 泌尿系统泌尿系统：溶血相关、肾功能不全 内分泌系统内分泌系统：内分泌功能紊乱 生殖系统生殖系统：性症改变

15、、月经改变、雄激素相关 免疫系统免疫系统：免疫功能降低 血液系统血液系统：携氧能力、肝脾肿大HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University23贫血诊断贫血诊断 病史病史 体检体检 实验室检查实验室检查血常规血常规+网织红细胞计数网织红细胞计数血涂片血涂片骨髓检查：涂片、活检骨髓检查：涂片、活检病因检查病因检查HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University24贫血治疗贫血治疗病因治疗：支持治疗：补充造血所需：造血因子刺激：免疫抑制剂：干细胞移植：脾切除：HE

16、MATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University25正常红细胞：双凹盘形，正常红细胞：双凹盘形，8um,至中央逐至中央逐渐变浅，浅染区占渐变浅，浅染区占1/3HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University26球形红细胞：体积小，厚度增加，苍白区消失球形红细胞：体积小，厚度增加，苍白区消失HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University27卵圆形红细胞卵圆形红细胞HEMATOLOGYSecond

17、Affiliated Hospital of Soochow University28口形红细胞：遗传、口形红细胞：遗传、DIC、酒精中毒、酒精中毒HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University29棘形红细胞棘形红细胞HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University30 血红蛋白病：靶形红细胞血红蛋白病：靶形红细胞HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University31镰状红细胞镰状红细胞HEM

18、ATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University32红细胞碎片（机械瓣）红细胞碎片（机械瓣）HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University33异形红细胞异形红细胞HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University34AIHA红细胞红细胞HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University35红细胞凝集红细胞凝集HEMATOLOGYSecond Affiliated Hospital of Soochow University36