1、 肾小管酸中毒肾小管酸中毒 （Renal Tubular Acidosis,RTA）【要求要求,demands】掌握掌握肾小管酸中毒临床表 现、诊断和治疗；熟悉肾小管酸中毒概念及分 型；了解各型肾小管酸中毒病因 及发病机理；【定义定义,definition】肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA)是由各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是：高氯性、正常阴离子间隙性（anion gap,AG)代谢性酸中毒；电解质紊乱；骨病；尿路症状；多数患者无肾小球异常；如已有肾小管酸化功能障碍，而临床尚无酸中毒表现，则称为不完全性RTA。【分型，分型，di
2、fferent types】n 型远端RTA；n 型近端RTA；n 型型+型；n 型高钾型RTA；低钾型远端肾小管酸中毒肾小管酸中毒 （经典型远端或（经典型远端或型型 RTA）【发病机制发病机制,pathogenesis】远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍;肾小管上皮细胞泌H+障碍 1.肾小管上皮细胞H+泵衰竭 （分泌缺陷型）；2.肾小管上皮细胞通透性异 常（梯度缺陷型）；【病因，病因，etiology】n 先天遗传性肾小管功能缺陷：儿童患者n 后天获得性肾小管间质疾病：成人患者，尤常见于慢性间质性肾炎；【临床表现，临床表现，clinical features】此型最常见，好发
3、于女性n 高血氯性代谢性酸中毒；n 低钾血症：低钾性麻痹,心律失常；低钾血症肾病：多尿、尿浓缩功能损害；n 钙磷代谢障碍：高尿钙、低血钙，继发性甲旁亢、高尿磷、低血磷；骨病-骨痛、骨质疏松 及骨畸形；肾结石；肾钙化；【诊断诊断,diagnosis】有以下几点即诊断：nAG正常的高血氯性 代谢性酸中毒；n低钾血症；n尿中可滴定酸及NH4+减少；n尿pH5.5或氯化铵（氯化钙）负荷 试验阳性（不完全性远端RTA 者）；如出现低血钙、低血磷、骨病、肾 结石或肾钙化则更支持诊断；【治疗治疗,treatment】n 积极治疗原发病，去除病因；n 纠正酸中毒：常用枸橼酸合剂（枸橼酸 100g+枸橼酸钠10
4、0g+水 1000ml）20ml30ml tid;也 可服用碳酸氢钠；n 补充钾盐：可口服枸橼酸钾，也可用枸橼酸合剂，不可用氯化钾，以免加重高氯性酸中毒；n 防治肾结石、肾钙化及骨病：服枸橼酸合 剂后，尿钙将主要以枸橼酸 钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化;对已发 生严重骨病而无肾钙化者可以小心应用钙剂及骨化三醇（1，25(OH)2D3）治疗；近端肾小管酸中毒近端肾小管酸中毒 (型型 RTA)【发病机制发病机制,pathogenesis】近端肾小管对碳酸氢离子（HCO3）重吸收障碍;n HCO3重吸收障碍 1、肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍；2、肾小管上皮细胞基底侧Na+-H
5、CO3协同转运（从细胞内转运 入血）障碍；【病因，病因，etiology】n 先天性肾小管功能缺陷；n 后天获得性各种肾小管间质疾病；【临床表现，临床表现，clinical features】nAG正常的高血氯性代酸；n 尿中可滴定酸和NH4+正常，尿 HCO3-增多；n 尿pH5.5；n 低钾血症较明显；n 肾结石及肾钙化发生率较远端型轻；【诊断诊断,diagnosis】有以下几点即诊断：n AG正常的高血氯性代谢性酸 中毒；n低钾血症；n尿中HCO3增多；n碳酸氢钠重吸收试验：HCO3排泄分数15%；【治疗治疗,treatment】n去除病因；n纠正酸中毒：需用NaHCO3，且剂 量大（6
6、12g/日），分次服，重度酸中毒：低钠饮食+DCT 50mg，bidtid（减少细胞 外容积，促进肾小管 对HCO3的重吸收）；n口服枸橼酸钾；n补充磷酸盐、vitD；型型RTA型型型型 （混合性（混合性RTA）高钾型远端肾小管酸中毒高钾型远端肾小管酸中毒 （型型RTA）【发病机制发病机制,pathogenesis】尚不清，可能与以下机制有关：n 醛固酮(aldosterone,Ald)分泌减 少；n 远端小管对醛固酮反应减弱；肾小管Na+重吸收及H+、k+排泌受损，导致酸中毒及高钾血症。【病因，病因，etiology】主要由后天获得性疾病，包括肾上腺疾病和（或）肾小管间质疾病及某些药物引起。
7、【临床表现及诊断，临床表现及诊断，clinical features and diagnosis】nAG正常的高血氯性代谢性酸中毒；n高钾血症高钾血症：其程度与肾功能不全严重度不成比例；n尿NH4+减少，尿 pH5.5；n肾功能轻度-中度异常；n血清醛固酮水平降低或正常。【治疗治疗,treatment】n 治疗原发病；n 纠正酸中毒:可用NaHCO3；n 降低高血钾：低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿剂，如出现严重高钾血症时应及时进行透析治疗；n 肾上腺盐皮质激素治疗：可口服氟氢 可的 松（fludrocortisone),低醛固酮血症患者0.1mg/d，而肾小管抗醛固酮患者应0.3-0.5mg/d；
