1、支气管扩张症 brochiectasis 12学习目的和要求 掌握支气管扩张症的临床表现、诊断、鉴别诊断 熟悉支气管扩张症的发病机制、实验室检查及治疗原则 了解支气管扩张症的病理改变 3支气管扩张症p由多种原因引起的支气管扩张和与之相关的咳嗽、咳痰和咯血等临床表现p其名称来源于病理解剖改变，但临床特征具有一定共性4流行病学p 本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为 9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此 数，其病多在儿童或青年时代p 自从抗生素、疫苗问世，急慢性呼吸道感染的恰当 治疗其发病率呈下降趋势5病因p 与囊性肺纤维化相关p 与其他肺部疾病相关 感染、气管支气管先天或获
2、得性的异常改变、气道纤毛功能异常、先天或获得性免疫功能低下p 特发性支气管扩张症6发病机制7病理囊状扩张8病理柱状扩张9病理不规则扩张10病理支气管内积聚稠厚脓性分泌物11病理生理早期肺功能可在正常范围病变范围扩大，表现为轻度阻塞性通气障碍病变严重表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍肺源性心脏病和右心衰竭12临床表现 p青少年常见，幼年曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史，部分病人伴慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病p 典型症状慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血13临床表现一、症状 慢性咳嗽，咳大量脓痰 上层：泡沫样痰，下悬脓性成分中层：混浊粘液样成份下层：坏死组织沉淀物14临床表现一、症状 反复咯
3、血 有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症 状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气 管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部 位（不易发生感染）15临床表现一、症状 反复肺部感染、慢性感染中毒症状 支气管引流不畅，痰不易咳出，同一肺段反复 继发感染迁延不愈，可出现畏寒、发热、咳嗽、咳痰、气急、咯血等、纳差、消瘦、贫血等症状 16临床表现一、症状 慢性感染中毒症状 支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可 出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状 17临床表现二、体征p 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征p 病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定 而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮
4、鸣音 18临床表现二、体征p 部分慢性患者伴有杵状指（趾）19临床表现二、体征p 出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征 肺气肿、发绀、营养状态 20小结p支气管扩张的发病机制p支气管扩张的临床表现21实验室及辅助检查一、影像学检查 确诊依据 X-Ray：肺纹理增多、紊乱、囊腔、卷发影、双轨征、环形阴影 支气管碘油造影 HRCT 22 X线胸片 肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。23环状透亮影蜂窝状影24252627支气管碘油造影 能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张 有创性，渐被HRCT所取代。目前主要应用于 （1）手术前确定支气管扩张
5、的范围和程度，制定手术方案 （2）明确可疑支气管扩张病例 （3）手术后评定支气管病变情况，如有否瘘管等 （4）评定因先天性原因诱发支扩者的支气管树情况2829 支气管造影303132HRCT 支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。（1）柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚 （2）囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排 列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大 泡），其内可见液平面 （3）混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波 浪状33囊状支扩34柱状支扩3536373839实验室及辅助检查 1.诊断 出血部位、原因 2.取痰标本 借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌
6、培养作病原诊断 3.治疗二、支气管镜检查 40实验室及辅助检查三、其他 血常规 痰微生物检查 咳痰送检、纤支镜+保护毛刷取痰（金标准）、经环甲膜穿刺取痰、经皮细针穿刺取痰 肺功能和血气分析 阻塞性通气功能障碍、低氧血症、高碳酸血症 41诊断 病史 临床表现 辅助检查 42鉴别诊断慢性咳嗽及咯血疾病 （1）慢性支气管炎 （2）肺脓肿 （3）肺结核 （4）支气管肺癌 （5）先天性支气管囊肿 （6）弥漫性泛细支气管炎43治疗原则p 治疗基础疾病 p 控制感染p 改善气流受限p 促进痰液引出p 必要的手术切除44治疗（1）治疗基础疾病 活动性肺结核合并支气管扩张应抗结核治疗 低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗（2）控制感染：选择有效抗菌素：经验/药敏 院内/院外45治疗（3）改善气流受限 支气管扩张剂（4）祛除痰液，清除气道分泌物 体位引流 祛痰药物（5）咯血治疗 药物 纤维支气管镜及球囊止血 放射介入：支气管动脉栓塞术 手术;切除病变肺组织、肺移植46474849手术治疗指征p 反复感染或大量咯血p 病变范围不超过两个肺叶p 10 40岁p 全身及心肺功能良好50p 男性，72岁，农民p 咳嗽、咳痰30年，受凉后加重咳黄脓痰，伴间断咯血3年，再发伴发热3天p 双下肺可闻及湿罗音p 杵状指思考题515253
