1、内耳畸形CT北京大学ljj内耳畸形 先天性畸形非综合征性（先天性单纯性内耳畸形）膜迷路畸形 骨迷路畸形：Mondini Michel 先天性畸形综合征性 非先天性内耳畸形 大前庭水管综合征 上半规管裂综合征 其他内耳畸形CT表现2一、Mondini畸形：耳蜗骨迷路畸形 耳蜗扁平，仅1圈半或2圈，甚至融合成单一腔室 可伴有半规管畸形或前庭水管扩大内耳畸形CT表现3右侧右侧Mondini畸形畸形A.耳蜗只有基底螺旋耳蜗只有基底螺旋B.右前庭扩大与外半规管形成共腔右前庭扩大与外半规管形成共腔内耳畸形CT表现4A.左耳蜗螺旋不及两周左耳蜗螺旋不及两周B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成左内耳道狭窄
2、，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏鼻漏内耳畸形CT表现5双侧双侧Mondini畸形伴畸形伴前庭、半规管畸形前庭、半规管畸形正常CT内耳畸形CT表现6Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良畸形伴前庭和外半规管发育不良 正常内耳正常内耳CT容积再现和透明成像容积再现和透明成像内耳畸形CT表现7内耳畸形CT表现8内耳畸形CT表现9二、Michel畸形：全内耳未发育型 最严重的内耳畸形 耳蜗、前庭、半规管均未发育 可伴镫骨缺如 可伴岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失双侧内耳畸形双侧内耳畸形左无内耳迷路及内耳道结构，为左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形畸形右空耳蜗及前庭扩大，为右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形畸形内耳畸形CT表现10Michel畸形畸形内耳畸形CT表现11内耳畸形CT表现12三、大前庭水管综合征 前庭水管扩大，而无内耳其他畸形 CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩大，边缘清晰锐利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm内耳畸形CT表现13内耳畸形CT表现14内耳畸形CT表现15四、上半规管裂综合征 颅内压变化引起短暂眩晕 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄（约0.3mm），正常人为0.6mm。建议0.5mm薄层扫描内耳畸形CT表现16内耳畸形CT表现17
