1、法洛四联症,首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科 袁峰,一、基本概念,定义: 法洛四联症（TOF ）是指同时合并有室 间隔缺损、主动脉骑跨、右室流出道狭 窄以及右室肥厚的一类先心病 发病率: 在先心病中约占9.7-13.5% , 在能存 活至1岁以后的紫绀型先心病中约占70% 预后与肺动脉发育的程度有关,二、病理解剖,室间隔缺损: 非限制性，对位不良型 右室流出道狭窄: 包括右室流出道, 肺动脉瓣, 肺动脉瓣环, 肺动脉主干, 以及肺动脉分支 主动脉骑跨: 骑跨室间隔程度约为 50-70% 右室肥厚: 继发于右室流出道梗阻,TOF解剖模式图,TOF血液循环示意图,腔静脉,体循环微血管,体循环,右
2、房,左室,主动脉,肺静脉,肺部微血管,肺循环,肺动脉,左房,右室,三、病理生理,大型非限制性室缺 右室流出道狭窄 右室容量 右室肥厚, 右室压 左室压 肺血 侧枝循环建立 严重乏氧 红细胞 血液粘滞度 ,右左分流,肺血减少,体循环紫绀,蹲踞: 常发生于运动时, 该体位能增加体循环血氧饱和度以及增加肺血流 阵发性缺氧发作: 右左分流增加同时伴有肺血减少, 迅速导致代谢性酸中毒, 具有一定的死亡率, 需要立即进行治疗,Part 3. Clinical Manifestations,症状: 紫绀, 活动受限, 蹲踞, 缺氧发作 体征: 发育迟滞, 紫绀, 杵状指趾, 心尖区抬举性搏动, 收缩期振颤
3、(), 胸骨左缘2、3肋间3-4/6级收缩期杂音, P2 减弱或消失,心电图: 心电轴右偏, 右室肥厚, 右房扩大,胸片: 肺血减少, 心影正常或轻度扩大, 以及表现为典型的靴型心,心脏超声: 主动脉扩张并骑跨于室间隔上, 右室流出道和肺动脉狭窄, 室缺位置较高, 右室壁增厚,心脏造影: 能确定右室、肺动脉及其分支的发育情况, 是否存在异常冠状动脉, 以及是否合并有其他部位的室缺,Part 4. 并发症,脑栓塞: 来自于体静脉系统的栓子经室缺进入体动脉系统 脑脓肿 感染性心内膜炎 脑萎缩,Part 5. 治疗,手术指证: 法洛四联症一经诊断即应立即进行手术治疗, 理想手术年龄为6个月大 伴有缺氧发作或严重紫绀的法四应在生后尽早内手术治疗 肺动脉分支发育差的小婴儿可先行体肺分流术,体肺分流术,经典BT分流术,改良BT,分流术,Potts术,中央分流术,Waterston分流术,体外循环下法四根治术,法四的典型表现,主动脉扩大,肺动脉发育差,肺动脉瓣狭窄,右室流出道肥厚,右室壁肥厚的肌束,以心包补片扩大右室流出道及肺动脉,心包片,吸引器位置为右室流出道,双片法根治法四,Gore-tex 补片,心包补片,
