身高生长偏离-身材矮小的相关知识探讨课件.ppt

1、1身高生长偏离身高生长偏离-身材矮小的身材矮小的 相关知识探讨相关知识探讨2o矮小：多吗矮小：多吗?o矮小：是病态吗？矮小：是病态吗？o矮小诊断：难吗矮小诊断：难吗?o矮小治疗：需要吗？可能吗？矮小治疗：需要吗？可能吗？3矮身材的发病率矮身材的发病率一、全国矮身材发病情况一、全国矮身材发病情况 全国矮身材发病率约全国矮身材发病率约3%-来源来源“新浪网，新浪网，http:/ 上海矮身材发病率约上海矮身材发病率约3.77%-来源来源“新浪网，网易，新华新浪网，网易，新华网等网等”重庆矮身材发病率约重庆矮身材发病率约3.89%-来源来源“2009年年6月重庆晚月重庆晚报，大渝网，新浪，网易报，大渝

2、网，新浪，网易 ，中国人口与计划生育网等，中国人口与计划生育网等”三、三、福建矮身材发病率约福建矮身材发病率约3.5%（实际发病率约（实际发病率约4-5%）4矮小的危害矮小的危害 原发病危害原发病危害 矮小症状本身矮小症状本身n 自卑自卑n 抑郁抑郁n 敏感敏感n 多疑多疑n 退缩退缩1.生活中不便；生活中不便；2.外观不完美；外观不完美；3.求学、就业、婚姻；求学、就业、婚姻；4.达到心理健康状态不易；达到心理健康状态不易；5.自我认同、他人认同不易。自我认同、他人认同不易。5矮小？矮小？1.1.成人矮身材成人矮身材 2.2.儿童期各阶段身材矮小儿童期各阶段身材矮小矮小：矮小：多吗多吗?是病

3、态吗？是病态吗？诊断难吗诊断难吗?治疗需要吗？治疗需要吗？治疗可能吗？治疗可能吗？6大众关于儿童身高生长的认识大众关于儿童身高生长的认识o1.1.关注度高关注度高 家长家长o2.2.普遍无所适从普遍无所适从 孩子孩子 非儿科内分泌医师非儿科内分泌医师o3.3.结局结局过度焦虑型；盲目乐观型。无所谓阶段；无助阶段；失望甚至绝望可能。善意安慰型；不屑一顾型。7 身高生长的影响因素身高生长的影响因素 *生物学因素（遗传）：生物学因素（遗传）：*环境因素：环境因素：1.1.情绪情绪 2.2.营养营养 3.3.运动运动 4.4.睡眠睡眠 5.5.疾病疾病身高生长的影响因素身高生长的影响因素 *生物学因素

4、（遗传）：生物学因素（遗传）：*环境因素：环境因素：1.1.情绪情绪 2.2.营养营养 3.3.运动运动 4.4.睡眠睡眠 5.5.疾病疾病 非内分泌疾病非内分泌疾病内分泌疾病内分泌疾病 8预测身高的常用方法预测身高的常用方法o 靶身高靶身高 (target height)父父 +母身高母身高(cm)(cm)11 11 2 2 4 4 9 生长生长 经历三个阶段经历三个阶段第一阶段：出生至第一阶段：出生至2 2岁岁 快速生长期。快速生长期。（甲状腺激素）（甲状腺激素）第二阶段：第二阶段：2 2岁到青春期开始岁到青春期开始 稳定生长期稳定生长期。（生长激素）（生长激素）第三阶段：青春期第三阶段：

5、青春期 生长加速期生长加速期。（性激素）（性激素）10矮小症（矮小症（short statureshort stature）定义：）定义：个体身高低于相似生活环境下，同个体身高低于相似生活环境下，同种族、同性别、同年龄的正常人群平均种族、同性别、同年龄的正常人群平均身高身高 2 2个标准差个标准差（-2 SD-2 SD），或第或第3 3百分位数百分位数（-1.88 SD-1.88 SD）或或生长速率异常。生长速率异常。l 2 2 岁儿童岁儿童 7 cm/7 cm/年年l4 4岁半至青春期儿童岁半至青春期儿童 5 cm/5 cm/年年l青春期儿童青春期儿童 6 cm/6 cm/年年11身高的正确

6、评价身高的正确评价o现在是否现在是否矮矮?o现在现在矮矮，未来是否一定，未来是否一定矮矮?o现在现在不矮不矮，未来是否一定，未来是否一定不矮不矮?生长潜能分析生长潜能分析12 目前是否矮？目前是否矮？正确测量身高正确测量身高与正常身高参考值对照与正常身高参考值对照13我国（九省、市）我国（九省、市）218岁正常男、女孩身高百分位曲岁正常男、女孩身高百分位曲线图（线图（2005年）年）14o 标准差法标准差法o 百分位法百分位法 o 年生长速率年生长速率目前是否矮小目前是否矮小矮小症诊断标准矮小症诊断标准均值均值+1SD+2SD-1SD-2SD25507597矮小矮小达到矮小不等于不正常达到矮小

7、不等于不正常138.7132.1125.515未来（终身高）是否矮小未来（终身高）是否矮小o状态状态o速度速度o骨龄骨龄o性发育程度性发育程度16矮小儿童的评估矮小儿童的评估o仔细采集病史（包括家族史和过去史）仔细采集病史（包括家族史和过去史）n特别要注意近亲结婚，父母的青春发育时程以及第一二级亲属的身高特别要注意近亲结婚，父母的青春发育时程以及第一二级亲属的身高n出生史：了解胎儿生长情况及有无围产期并发症出生史：了解胎儿生长情况及有无围产期并发症n过去史：慢性病、用药史、营养状况、社会心理及认知发育等过去史：慢性病、用药史、营养状况、社会心理及认知发育等n父母和孩子对矮小症的知晓和关心程度父

8、母和孩子对矮小症的知晓和关心程度n采集生长学指标并绘制图表采集生长学指标并绘制图表o全面体格检查（包括体型特点、身体比例和青春发育阶段）全面体格检查（包括体型特点、身体比例和青春发育阶段）n评定矮小的程度和身材比例：臂距、评定矮小的程度和身材比例：臂距、BMI、坐高、上下部身长比例，头围（、坐高、上下部身长比例，头围（4 岁岁以下儿童）以下儿童）n有无特殊面容或体征有无特殊面容或体征o身高评价参考身高评价参考n小于小于5岁者岁者WHO推荐使用其标准推荐使用其标准*，更大儿童最好使用种族特异性的生长曲线，更大儿童最好使用种族特异性的生长曲线,领领养儿童第一代应用原国家或地区生长曲线养儿童第一代应

9、用原国家或地区生长曲线 *http:/www.who.int/childgrowth/en/World Health Organization 200817筛查试验和初步诊断实验筛查试验和初步诊断实验o全血计数、全血计数、ESR、肌酐、电解质、碳酸氢盐、钙、磷、碱性磷酸酶、肌酐、电解质、碳酸氢盐、钙、磷、碱性磷酸酶、白蛋白、血糖、白蛋白、血糖、TSH、T3、T4和和IGF-1水平。水平。INS？o核型分析（不明原因的矮小女童和生殖系统异常的矮小男童）核型分析（不明原因的矮小女童和生殖系统异常的矮小男童）o骨龄测定骨龄测定o染色体检查：对所有矮小的女孩必须查染色体染色体检查：对所有矮小的女孩必须

10、查染色体o骨骼系统检查（对于怀疑骨发育异常，尤身材比例异常或身高骨骼系统检查（对于怀疑骨发育异常，尤身材比例异常或身高SDS显著低于父母平均身高显著低于父母平均身高SDS者）者）18o骨骼发育年龄骨骼发育年龄o左手腕骨左手腕骨X X线片线片骨龄骨龄19骨龄是判定生长潜能的核心指标骨龄是判定生长潜能的核心指标o男性骨龄男性骨龄1616岁，女性骨龄岁，女性骨龄1414岁时，岁时，生长潜能基本耗尽。生长潜能基本耗尽。20性发育程度性发育程度o 青春期开始时的基础身高青春期开始时的基础身高o 青春期的持续时间青春期的持续时间o 青春期身高增长幅度青春期身高增长幅度o 青春期开始标志：青春期开始标志：乳

11、房、睾丸乳房、睾丸o 青春晚期标志：青春晚期标志：初潮、遗精初潮、遗精21临床常见的矮小病因临床常见的矮小病因F先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症F生长激素缺乏性矮小（生长激素缺乏性矮小（GHD)GHD)F小于胎龄儿（小于胎龄儿（SGASGA）F特发性矮小（特发性矮小（ISSISS）F性早熟性早熟F先天性卵巢发育不全症（先天性卵巢发育不全症（Turner Turner syndromesyndrome）22 先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症 Congenital Hypothyroidism 23o1.1.生理功能低下生理功能低下o2.2.身材矮小身材矮小o3.3.智能落

12、后智能落后o4.4.便秘便秘o5.5.特殊面容特殊面容24新生儿筛查早期发现患者新生儿筛查早期发现患者甲状腺素片替代治疗甲状腺素片替代治疗25生长激素缺乏症生长激素缺乏症(Growth Hormone Deficiency，GHD）26GHDGHD的定义的定义27n身高低于同年龄同性别正常儿平均身高身高低于同年龄同性别正常儿平均身高-2SD2SD以上或第以上或第3 3百分位百分位n呈匀称性矮小呈匀称性矮小n身高年增长率身高年增长率4 4 cm cm n在两种生长激素刺激试验中在两种生长激素刺激试验中GHGH峰值峰值10 10 g/Lg/Ln除外慢性肝肾疾病、甲状腺功能减低、糖除外慢性肝肾疾病、

13、甲状腺功能减低、糖尿病等尿病等n骨龄落后骨龄落后2 2岁或以上岁或以上10岁女童比较岁女童比较112cm140cm28临床特征临床特征o 特征：肢体匀称，面容幼稚（娃娃特征：肢体匀称，面容幼稚（娃娃脸）腹脂堆积。脸）腹脂堆积。男孩常外生殖器发育不良，睾丸阴男孩常外生殖器发育不良，睾丸阴茎皆小，自幼食欲低下。茎皆小，自幼食欲低下。o 青春发育延迟，易发生低血糖，提青春发育延迟，易发生低血糖，提示可能有垂体功能不全。示可能有垂体功能不全。o 约约1/31/3病例伴多饮多尿，呈部分性病例伴多饮多尿，呈部分性尿崩症。尿崩症。o 智力正常，与同年龄儿童相仿。智力正常，与同年龄儿童相仿。1616岁同胞兄弟

14、岁同胞兄弟29GHGH峰值峰值血液检查血液检查IGF-1/IGF-1/IGFBP3 IGFBP3 水水平测定平测定其他垂体其他垂体激素测定激素测定颅脑颅脑MRI/CTMRI/CT染色体染色体检查检查任任1 1次次GHGH峰峰值值10 10 g/L即排除即排除GHD;GHD;5 5 g/L完完全缺乏全缺乏;5 510 10 g/L部分缺乏部分缺乏血尿常规，血尿常规，肝肾功能，肝肾功能，血钙、磷和血钙、磷和碱性磷酸酶，碱性磷酸酶，血清血清T3T3、T4T4和和TSH,TSH,血糖；血糖；排除肝肾和排除肝肾和甲状腺疾病甲状腺疾病可作为调整可作为调整剂量的依据剂量的依据及安全性监及安全性监测测促肾上腺

15、皮促肾上腺皮质激素质激素（ACTHACTH）促甲状腺素促甲状腺素（TSHTSH）黄体生成素黄体生成素（LH LH）滤泡刺激素滤泡刺激素（FSHFSH）排除头部肿排除头部肿瘤瘤女孩矮小伴女孩矮小伴青春期发育青春期发育延迟，是否延迟，是否TurnerTurner综合综合征征30剂量：个体化调整，呈剂量依赖性剂量：个体化调整，呈剂量依赖性 GHD GHD 常用剂量：常用剂量：0.230.230.35 mg/(kg.wk)0.35 mg/(kg.wk)，即，即0.10.10.15 IU/(kg.d0.15 IU/(kg.d)青春发育期青春发育期GHDGHD剂量应为剂量应为0.350.350.46 mg

16、/(kg.wk),0.46 mg/(kg.wk),即即0.150.150.20 0.20 IU/(kg.dIU/(kg.d)疗程疗程 推荐治疗至达到终身高推荐治疗至达到终身高 疗程视需要而定，通常不宜短于疗程视需要而定，通常不宜短于1 12 2年年中华医学会儿科学会内分泌遗传代谢学组，中华医学会儿科学会内分泌遗传代谢学组，矮身材儿童诊治指南矮身材儿童诊治指南。中华儿科杂志，。中华儿科杂志，2008，46（6）31特发性矮小（特发性矮小（ISS）32流行病学流行病学o 60-80%的矮身材的矮身材(Ht-2SDS)病因不明，归为病因不明，归为ISS 33o 什么是什么是ISS?o ISS是否需要

17、治疗？治疗的安全性？是否需要治疗？治疗的安全性？现阶段现阶段ISS诊断和治疗诊断和治疗34ISS的定义的定义o 个体的身高个体的身高同年龄同性别人群平均身高同年龄同性别人群平均身高2 2个标准个标准差差(-2SDS)(-2SDS)o 无已知原因引起的身材矮小（病史、体格检查、实无已知原因引起的身材矮小（病史、体格检查、实验室筛查）验室筛查）o 出生时身高、体重正常，身材比例正常出生时身高、体重正常，身材比例正常o GHGH分泌充足，无其它内分泌缺陷或病症证据分泌充足，无其它内分泌缺陷或病症证据o 体质性生长及青春期延迟体质性生长及青春期延迟(CDGP)和家族性矮小和家族性矮小(FSS)属于属于

18、ISS范畴范畴35ISSISS的病因的病因o 病因不明病因不明o 无确定的单一病因无确定的单一病因o 可能是一种原因不明的多基因病可能是一种原因不明的多基因病o 可能是由众多潜在因素共同作用所致可能是由众多潜在因素共同作用所致36ISS诊断诊断o 矮小的评价（程度、特点、病因）矮小的评价（程度、特点、病因）o 筛查试验和初步诊断试验筛查试验和初步诊断试验o 评价评价GH-IGF轴功能轴功能o 基因分析基因分析o 社会心理学评估社会心理学评估37ISSISS定义定义-排它诊断排它诊断o 需要排除系统性疾病、营养性疾病、青少需要排除系统性疾病、营养性疾病、青少年慢性关节炎、骨骼发育不良、年慢性关节

19、炎、骨骼发育不良、TurnerTurner综合综合征和征和SGASGA等异常表型的矮小儿等异常表型的矮小儿o 需排除病因明确的矮小症，如需排除病因明确的矮小症，如GHDGHD或或GHGH抵抵抗、甲状腺功能低下、柯兴综合征等抗、甲状腺功能低下、柯兴综合征等38ISS的治疗的治疗39ISS的治疗的治疗o GH治疗治疗ISS有剂量依赖性有剂量依赖性o 提高的提高的GH起始剂量会提高起始剂量会提高ISS的生长速率的生长速率40ISS治疗的起始年龄和疗程治疗的起始年龄和疗程o 2008年年“ISS的诊断和治疗国际共识的诊断和治疗国际共识”：ISS患儿的最佳治疗年龄是从患儿的最佳治疗年龄是从5岁至岁至青春

20、早期青春早期412 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 142 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14治疗第一年生长速率（治疗第一年生长速率（cm/y）治疗第一年生长速率（治疗第一年生长速率（cm/y）42ISS的治疗的治疗o 2008年年中国矮身材儿童诊治指南中国矮身材儿童诊治指南推荐推荐GH治疗治疗ISS的剂量为的剂量为0.15-0.2IU/kg.d43终身高终身高SDS：0.37mg/kg.w组较0.24mg/kg.w组升高0.57SDS(3.6cm)，P=0.025终身高终身高-基线预测成年身高基线预测成年身高:0.37mg/kg.w组升高最明显，平均

21、达7.2cm，P0.001提高提高GH起始剂量会提高起始剂量会提高ISS终身高终身高Jan M.Wit.J Pediatr 2005;146:45-53,2005.*0.57 SDS3.6 cmP=0.025终终身身高高基基线线预预测测身身高高cm44ISS治疗的疗程治疗的疗程o20082008年中国年中国“矮身材诊治指南矮身材诊治指南”建议建议 矮小症治疗疗程不宜短于矮小症治疗疗程不宜短于1-21-2年年o足够的治疗疗程决定足够的治疗疗程决定ISSISS的终身高的终身高45身高身高SDS随着治疗时间的延长而不断改善随着治疗时间的延长而不断改善来自来自NCGS 数据库数据库治疗时间治疗时间(年

22、年)总治疗时间总治疗时间(年年)1(n=2520)2(n=2056)3(n=1576)4(n=1138)5(n=775)6(n=487)7(n=303)0-2.90.6-2.90.6-2.90.6-2.90.6-2.90.6-3.00.6-3.00.7 1-2.40.7-2.40.7-2.40.7-2.30.7-2.30.7-2.30.7-2.30.7 2-2.00.8-2.00.7-2.00.7-2.00.7-2.00.7-2.00.7 3-1.70.8-1.80.8-1.80.8-1.70.8-1.70.7 4-1.50.8-1.50.8-1.50.8-1.50.7 5-1.40.8-1.

23、40.8-1.40.8 6-1.30.8-1.30.8 7-1.20.8 Kemp SF,et al.J Clin Endocrinol Metab 2005,90:5247-5253来自来自NCGS 大样本长期治疗的人群数据说明：大样本长期治疗的人群数据说明：ISS 儿童经过儿童经过7年的年的GH 治疗，其身高治疗，其身高SDS 平均改善平均改善1.8 SDS ISS 儿童治疗时间越长，身高儿童治疗时间越长，身高SDS 的改善越显著的改善越显著46ISS治疗的标准治疗的标准o生长学指标生长学指标nISS治疗的身高指征因不同地区和临床参数而不同治疗的身高指征因不同地区和临床参数而不同n美国等规

24、定的治疗标准：身高低于给定性别、给定年龄、给定美国等规定的治疗标准：身高低于给定性别、给定年龄、给定人群的平均身高人群的平均身高2.25个标准差个标准差(0.3-0.5，第一年身高速度获得值，第一年身高速度获得值 3 cm/年，或年，或HV SDS +1Cohen et al JCEM 2008,93:4210-1754结结 论论oGH治疗的长期疗效好，但治疗反应的变异性很大，与治疗的长期疗效好，但治疗反应的变异性很大，与GH治疗开始治疗开始年龄、体重、剂量和身高不足程度等因素相关。年龄、体重、剂量和身高不足程度等因素相关。oIGF-I水平的测定有助于评价依从性、水平的测定有助于评价依从性、G

25、H治疗敏感性、短期疗效和治疗敏感性、短期疗效和监测安全性，当监测安全性，当IGF-1水平升高水平升高(+2.5 SDS)，需要考虑，需要考虑GH减量。但减量。但IGF-I是否可作为治疗反应判定的指标还未在长期研究中得到证实是否可作为治疗反应判定的指标还未在长期研究中得到证实oISS患儿患儿GH治疗的副作用与治疗的副作用与GH治疗其他适应证是一致的，但发生率治疗其他适应证是一致的，但发生率更低更低Cohen et al JCEM 2008,93:4210-1755 性早熟性早熟Sexual precocity56定义定义 指女童在指女童在8 8岁前，岁前，男童在男童在9 9岁前岁前 呈现第二性征

26、的发育异常性疾病。呈现第二性征的发育异常性疾病。57性早熟分类性早熟分类 中枢性（真性）性早熟中枢性（真性）性早熟 外周性（假性）性早熟外周性（假性）性早熟 部分性性早熟部分性性早熟1.1.原发病危害原发病危害2.2.成人矮身材可能成人矮身材可能3.3.心理问题心理问题性早熟的危害性早熟的危害58特发性特发性CPP治疗治疗o GnRHao GnRHa+GH不是所有的性早熟患儿都会矮不是所有的性早熟患儿都会矮59关于使用关于使用GH治疗矮身材治疗矮身材60决定是否使用决定是否使用GH治疗？治疗？预测成人身高的作用预测成人身高的作用o预测成人身高结合其他指标（家族青春发育史和平均父母靶身高）有预测

27、成人身高结合其他指标（家族青春发育史和平均父母靶身高）有助于决定是否使用助于决定是否使用GH治疗治疗骨龄延迟会影响预测的准确性骨龄延迟会影响预测的准确性骨龄延迟约年的患儿的平均成人身骨龄延迟约年的患儿的平均成人身高接近预测成人身高高接近预测成人身高无骨龄延迟的患儿的成人身高大大超无骨龄延迟的患儿的成人身高大大超过最初的预测成人身高过最初的预测成人身高骨龄延迟大于年的患儿的成人身高骨龄延迟大于年的患儿的成人身高远远低于预测成人身高远远低于预测成人身高成人身高和治疗开始时预测成人身高的差值与治疗开成人身高和治疗开始时预测成人身高的差值与治疗开始时骨龄延迟程度的相关性分析始时骨龄延迟程度的相关性分析

28、较高剂量组较高剂量组 其他剂量组其他剂量组对照组对照组Jan M.Wit.et al.J Clin Endocrinol Metab.2002;87:604-11.61决定是否使用决定是否使用GH治疗？治疗？现有身高的作用现有身高的作用o现有身高越低，考虑现有身高越低，考虑GH治疗的指征越强。不同国家或地区治疗的治疗的指征越强。不同国家或地区治疗的指征不一样。指征不一样。n美国：身高低于正常身高美国：身高低于正常身高-2.25 SDS，FDA批准的批准的ISS治疗标准治疗标准n本次会议提议界限为本次会议提议界限为-2SDS-3SDSn身高低于正常身高身高低于正常身高-2.0 SDS，且低于中位

29、父母身高，且低于中位父母身高-2.0 SDS，和，和/或预测成人身高低于正常身高或预测成人身高低于正常身高-2.0 SDS，亦可考虑给予，亦可考虑给予GH治疗治疗62决定是否使用决定是否使用GH治疗？治疗？o 预测身高可能不够准确，因此并非是决定预测身高可能不够准确，因此并非是决定GHGH治疗的治疗的绝对标准绝对标准o 父母和儿童对身高的关注度，也是决定是否使用父母和儿童对身高的关注度，也是决定是否使用GHGH治疗的因素。治疗的因素。o 当父母对儿童的身高或者儿童对自己的身高感到焦当父母对儿童的身高或者儿童对自己的身高感到焦虑时，应考虑虑时，应考虑GHGH治疗。治疗。6364GH治疗反应的评定

30、治疗反应的评定o 提示提示GH治疗第一年成功反应的短期生长学特征治疗第一年成功反应的短期生长学特征nheight SDS 0.3-0.5 n第一年身高速率增加第一年身高速率增加 3 cm/年，或年，或 HV SDS +1o 最重要是尽量恢复儿童时期的正常身高最重要是尽量恢复儿童时期的正常身高Ranke MB,et al.Horm Res 2007;68:53-62.65使用生长激素使用生长激素须知须知o 医学适应症医学适应症o 用法用法o 副作用副作用o 疗程疗程o 效果效果o 随访随访66用法用法每晚睡前皮下注射每晚睡前皮下注射1 1次。次。67GH治疗的安全性治疗的安全性 具有非常良好的安

31、全性具有非常良好的安全性 o注射局部红、肿或皮疹：注射局部红、肿或皮疹：通常在数日内通常在数日内 消失，可继续使用，目前已甚少见消失，可继续使用，目前已甚少见。o抗体产生：抗体产生：由于制剂纯度的不断提高，目前由于制剂纯度的不断提高，目前 抗体产生率已减少，水溶液制剂更少。抗体产生率已减少，水溶液制剂更少。68o常见的副作用常见的副作用亚临床性甲状腺功能减低亚临床性甲状腺功能减低特发性颅内压升高和水肿特发性颅内压升高和水肿糖代谢改变糖代谢改变69对糖尿病发病率的影响对糖尿病发病率的影响n GH治疗可增加空腹血糖治疗可增加空腹血糖 n 不增加糖尿病的发病率不增加糖尿病的发病率 NCGS和和KIG

32、S的数据表明的数据表明GH治疗并不增加治疗并不增加1 1型糖尿病的发病率型糖尿病的发病率 KIGS的数据确实显示在接受的数据确实显示在接受GH治疗的矮小非治疗的矮小非GHD异源杂合子患者中异源杂合子患者中2 2型糖尿病的发病率有增型糖尿病的发病率有增加，但发病率非常低，为加，但发病率非常低，为34/1034/10万，一般认为这种万，一般认为这种增加可能来源于易感个体。增加可能来源于易感个体。70n 对肿瘤已治愈者，目前数据未能表明对肿瘤已治愈者，目前数据未能表明GH治疗会增加再治疗会增加再 发风险。发风险。对对10001000名患颅内恶性肿瘤儿童的名患颅内恶性肿瘤儿童的GH治疗结果显治疗结果显

33、示示GH治疗组和对照组肿瘤再发率没有显著性差别治疗组和对照组肿瘤再发率没有显著性差别 不增加白血病的发病率，也不增加白血病患者发生不增加白血病的发病率，也不增加白血病患者发生第二实体瘤的风险，除了正在接受放疗或化疗的患者。第二实体瘤的风险，除了正在接受放疗或化疗的患者。n 对正患肿瘤并正接受治疗者：对正患肿瘤并正接受治疗者：原患肿瘤和继发第二肿原患肿瘤和继发第二肿 瘤的发生率明显增加。瘤的发生率明显增加。n 不会增加白血病和新肿瘤的发生。不会增加白血病和新肿瘤的发生。71需禁用或慎用需禁用或慎用GHGH的疾病的疾病n 某些易发生肿瘤的疾病某些易发生肿瘤的疾病 Down Down 综合征综合征

34、Bloom Bloom 综合征综合征 FanconiFanconi 贫血贫血 神经纤维瘤神经纤维瘤1 1型型n GHD患者在伴有分解代谢亢进状况如高患者在伴有分解代谢亢进状况如高热、烧伤或手术时建议暂停热、烧伤或手术时建议暂停GH治疗。治疗。72疗程疗程视需要而定。视需要而定。通常不宜短于通常不宜短于1 12 2年，过短时，患年，过短时，患儿的获益对其终身高的作用不大。儿的获益对其终身高的作用不大。o治疗目标：治疗目标：1.1.最终目标最终目标 2.2.阶段性目标阶段性目标73初级目标：促进青春期前线性生长，初级目标：促进青春期前线性生长，使身高在使身高在儿童早期儿童早期正常化；正常化；二级目

35、标：二级目标：儿童晚期儿童晚期（青春期）保持（青春期）保持 或接近正常身高；或接近正常身高；终级目标：达到或接近正常终级目标：达到或接近正常成人成人身高。身高。74o治疗时机选择：治疗时机选择：1.1.青春中、晚期青春中、晚期 2.2.青春早期青春早期 3.3.青春期前青春期前2 2年年 4.4.上小学前上小学前1 1年年治疗中非常强调孩子的主观能动性治疗中非常强调孩子的主观能动性75效果效果o视病种不同及个体对生长激素反应不视病种不同及个体对生长激素反应不同而不同。同而不同。76矮小患儿结局矮小患儿结局o1.1.医生和家长的共同监测下安全地长高了医生和家长的共同监测下安全地长高了o2.2.在

36、医生帮助下确定矮小诊断并寻找病因在医生帮助下确定矮小诊断并寻找病因 在不同时机选择了治疗使终身高达到了正常在不同时机选择了治疗使终身高达到了正常 在不同时机选择了治疗使终身高接近正常在不同时机选择了治疗使终身高接近正常 在不同时机选择了治疗减轻了矮小程度在不同时机选择了治疗减轻了矮小程度 家长因各种原因自主放弃了治疗。家长因各种原因自主放弃了治疗。77对于矮小儿童的父母的几点建议对于矮小儿童的父母的几点建议（1 1）接受儿童的矮身高，避免整日抱怨、唠叨；）接受儿童的矮身高，避免整日抱怨、唠叨；（2 2）避免过度保护。否则将会传递出小、弱和依赖性）避免过度保护。否则将会传递出小、弱和依赖性 的信息。的信息。（3 3）教育孩子与其重要的朋友发展和保持稳定和信赖）教育孩子与其重要的朋友发展和保持稳定和信赖 的关系，并支持他们的这些努力，可能有助于缓的关系，并支持他们的这些努力，可能有助于缓 冲受到同伴欺凌时所受到的情绪影响；冲受到同伴欺凌时所受到的情绪影响；（4 4）鼓励参加不依赖身高的体育运动和业余爱好；）鼓励参加不依赖身高的体育运动和业余爱好；（5 5）消除）消除“晚长晚治晚长晚治”的思想，到儿童内分泌生长发的思想，到儿童内分泌生长发 育科专科及时就诊。育科专科及时就诊。78