儿童期首次癫痫发课件.ppt

1、儿童期首次癫痫发儿童期首次癫痫发儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理癫痫发作（癫痫发作（seizures）是由于脑内神经元异常过度放）是由于脑内神经元异常过度放电引起的临床症状，表现为意识、运动、感觉、自主电引起的临床症状，表现为意识、运动、感觉、自主神经或精神活动改变。神经或精神活动改变。6%9%的人一生中至少经历的人一生中至少经历1次癫痫发作次癫痫发作仅有首次发作仅有首次发作严重医学疾病的首发症状严重医学疾病的首发症状反复发作成为癫痫反复发作成为癫痫癫痫发作和癫痫均明显增加死亡风险癫痫发作和癫痫均明显增加死亡风险癫痫发作（s e i z u r e s）是由于脑内神经元异常过度放电

2、引起儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理美国：美国：发作占急诊科患者的发作占急诊科患者的1-2%大约大约2-5%的人经历的人经历1次无热发作次无热发作自我报告的癫痫患病率为自我报告的癫痫患病率为1.1%-2.2%大多数（大多数（57%）首次发作的患者小于）首次发作的患者小于25岁岁71%为为15岁或以下岁或以下/的首次发作患者有明确病因，如围产期脑损伤（的首次发作患者有明确病因，如围产期脑损伤（4.4）、脑血管病（）、头外伤（）、脑瘤（）或酗酒）、脑血管病（）、头外伤（）、脑瘤（）或酗酒（）（）58%的患者为男性的患者为男性美国：儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理首次发作首次

3、发作首先证实患者首先证实患者是否生命体征正常是否生命体征正常是否氧合充足是否氧合充足是否存在进一步的发作活动是否存在进一步的发作活动首次发作儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理确定是否属于癫痫发作确定是否属于癫痫发作易与癫痫发作混淆的发作性事件易与癫痫发作混淆的发作性事件普通门诊误诊率高达普通门诊误诊率高达20%30%减少误诊和漏诊的关键减少误诊和漏诊的关键仔细询问病史仔细询问病史患儿本人和目击者描述的事件症状患儿本人和目击者描述的事件症状详细的体格检查详细的体格检查必要的辅助检查必要的辅助检查确定是否属于癫痫发作易与癫痫发作混淆的发作性事件儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理

4、PICU 的的100脑病患儿（女脑病患儿（女52例，男例，男48例，平均年龄岁）例，平均年龄岁）诊断诊断 HIE(n=31)癫痫癫痫(n=24)中枢神经系统感染中枢神经系统感染(n=10)外伤性脑损伤外伤性脑损伤(n=7)卒中卒中(n=7)神经外科手术后神经外科手术后(n=5)其他其他(n=16).Abend NS,et al.Nonconvulsive seizures are common in critically ill children.Neurology.2011 Feb 9 P I C U 的1 0 0 脑病患儿（女5 2 例，男4 8 例，平均年龄岁）儿童首次癫痫发作的管理儿童

5、首次癫痫发作的管理continuous EEG/video监测指征监测指征惊厥之后存在持续的精神状态改变惊厥之后存在持续的精神状态改变之前没有惊厥，但精神状态改变之前没有惊厥，但精神状态改变病因不明病因不明与已知的医学疾病不成比例、出现异常运动或生命体征波动与已知的医学疾病不成比例、出现异常运动或生命体征波动诊断：诊断：“nonconvulsive seizure”的诊断：的诊断：EEG癫痫性活动必须至少持续癫痫性活动必须至少持续10秒而没秒而没有临床症状伴随有临床症状伴随“nonconvulsive status epilepticus.”的诊断：的诊断：EEG癫痫性活动必须至少持续癫痫性活

6、动必须至少持续30分钟分钟 或或1小时内小时内EEG癫痫性活动频繁发作累计超过癫痫性活动频繁发作累计超过30分钟（周期性放电除外）分钟（周期性放电除外）c o n t i n u o u s E E G/v i d e o 监测指征儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理46/100例为非惊厥性癫痫发作例为非惊厥性癫痫发作32/46 例仅有非惊厥性发作例仅有非惊厥性发作19例非惊厥性癫痫状态中，例非惊厥性癫痫状态中，12 例仅非惊厥性发作例仅非惊厥性发作27例非惊厥性发作例非惊厥性发作(而非癫痫状态而非癫痫状态),20 例仅有非惊厥性发作例仅有非惊厥性发作4 6/1 0 0 例为非惊厥性癫

7、痫发作儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理详细的询问病史和体格检查（病因学诊断）详细的询问病史和体格检查（病因学诊断）目击者详细描述发作开始到结束的全过程、发目击者详细描述发作开始到结束的全过程、发作前及发作后症状。作前及发作后症状。其他病史询问：包括发热、慢性疾病、药物使其他病史询问：包括发热、慢性疾病、药物使用、行为或饮食改变，颅脑外伤或感染，用、行为或饮食改变，颅脑外伤或感染，FS或或癫痫家族史，分娩史和生长发育史。癫痫家族史，分娩史和生长发育史。详细的询问病史和体格检查（病因学诊断）儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理提示非癫痫性发作：事件中始终闭眼；肌痛史提示非癫痫性

8、发作：事件中始终闭眼；肌痛史或慢性疼痛综合征；情绪紧张诱发的事件；发或慢性疼痛综合征；情绪紧张诱发的事件；发作性晕厥之前有头晕、出汗、长时间站立、胸作性晕厥之前有头晕、出汗、长时间站立、胸痛、苍白心率减慢等诱因。痛、苍白心率减慢等诱因。提示癫痫性发作：舌咬伤、先兆、上腹部饱满提示癫痫性发作：舌咬伤、先兆、上腹部饱满感、发作后错乱、局灶神经体征感、发作后错乱、局灶神经体征提示非癫痫性发作：事件中始终闭眼；肌痛史或慢性疼痛综合征；情儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理体格检查应特别注意以下方面：体格检查应特别注意以下方面：发热或其他生命体征发热或其他生命体征外貌特征或异常发育外貌特征或异常

9、发育视乳头水肿，颈强直和其他脑膜刺激征视乳头水肿，颈强直和其他脑膜刺激征皮肤特征如葡萄酒色痣、面部血管纤维瘤、色皮肤特征如葡萄酒色痣、面部血管纤维瘤、色素脱失斑、鲨革斑、瘀点瘀斑素脱失斑、鲨革斑、瘀点瘀斑局灶性神经缺陷等局灶性神经缺陷等体格检查应特别注意以下方面：儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理儿童期首次癫痫发课件儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理确定首次发作的类型和病因确定首次发作的类型和病因首次癫痫发作分为首次癫痫发作分为无诱因的发作（无诱因的发作（unprovoked seizure）：定义为没有激发因素）：定义为没有激发因素而自然发生的发作而自然发生的发作特发性无

10、诱因发作（特发性无诱因发作（idiopathic unprovoked seizures）隐源性发作（隐源性发作（cryptogenic seizures）远期症状性（远期症状性（remote symptomatic）进展性症状性（进展性症状性（progressive symptomatic）发作）发作有诱因的发作（有诱因的发作（provoked seizure）急性症状性发作（急性症状性发作（acute symptomatic seizures）确定首次发作的类型和病因首次癫痫发作分为儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理急性症状性发作急性症状性发作定义为与急性全身性或中枢神经系统（定

11、义为与急性全身性或中枢神经系统（CNS）损伤有关的发）损伤有关的发作，通常发生在急性病的作，通常发生在急性病的1周内，常见病因包括：颅脑外伤，周内，常见病因包括：颅脑外伤，脑血管意外，脑血管意外，CNS感染，颅脑外科术后，药物如违禁药物感染，颅脑外科术后，药物如违禁药物（可卡因、苯异丙胺）、处方药（氨茶碱）、药物过量，毒（可卡因、苯异丙胺）、处方药（氨茶碱）、药物过量，毒物如酒精、铅、有机磷等，代谢如电解质失衡、低血糖、高物如酒精、铅、有机磷等，代谢如电解质失衡、低血糖、高血糖、尿毒症等，发热引起的儿童热性惊厥发作（血糖、尿毒症等，发热引起的儿童热性惊厥发作（febril seizure，FS

12、）。）。急性症状性发作儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理远期症状性远期症状性是静态是静态CNS损伤后遗症，发生在急性病损伤后遗症，发生在急性病1周之后，如颅脑损伤或卒中周之后，如颅脑损伤或卒中1周后、周后、CNS感染后遗症、先天性脑畸形、围生期脑损伤、脑病后遗症等；感染后遗症、先天性脑畸形、围生期脑损伤、脑病后遗症等；进展性症状性发作进展性症状性发作是由于潜在的进行性是由于潜在的进行性CNS损伤引起，如肿瘤、亚急性硬化性全脑炎、狼损伤引起，如肿瘤、亚急性硬化性全脑炎、狼疮脑病和多发性硬化等自身免疫病、线粒体脑病等代谢性疾病及退行性疮脑病和多发性硬化等自身免疫病、线粒体脑病等代谢性疾病

13、及退行性病变。病变。特发性无诱因发作特发性无诱因发作是指临床和脑电图（是指临床和脑电图（EEG）表现为定义明确的遗传性癫痫发作。）表现为定义明确的遗传性癫痫发作。隐源性发作隐源性发作不能归类为特发性、远期症状性或进展性症状性发作者不能归类为特发性、远期症状性或进展性症状性发作者远期症状性儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理儿童期首次癫痫发课件儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理选择合理的辅助检查选择合理的辅助检查和诊断性评价和诊断性评价美国神经学会（美国神经学会（American Academy of Neurology，AAN）推荐）推荐应根据临床判定选择相应检查内容应根据临

14、床判定选择相应检查内容选择合理的辅助检查和诊断性评价美国神经学会（A me r i c a儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理儿童期首次癫痫发课件儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理腰椎穿刺腰椎穿刺发热、颈强直、发热伴意识障碍的患儿发热、颈强直、发热伴意识障碍的患儿6个月以下伴有精神状态持续改变的小婴儿个月以下伴有精神状态持续改变的小婴儿有脑膜刺激征的患儿有脑膜刺激征的患儿怀疑颅内压增高时，腰椎穿刺前应进行怀疑颅内压增高时，腰椎穿刺前应进行CT扫描以除外扫描以除外颅内占位性病变引起的脑疝风险或梗阻性脑积水颅内占位性病变引起的脑疝风险或梗阻性脑积水腰椎穿刺儿童首次癫痫发作的管理儿

15、童首次癫痫发作的管理 Ghotbi等等254例主诉为首次癫痫发作并伴发热的患儿例主诉为首次癫痫发作并伴发热的患儿6个月至个月至5 岁岁既往健康既往健康结果：结果：与脑炎明显相关的危险因素：年龄与脑炎明显相关的危险因素：年龄 12 个月，嗜睡、激个月，嗜睡、激惹、呕吐、颈强直、前囟饱满、头痛、昏迷、复杂性发作、惹、呕吐、颈强直、前囟饱满、头痛、昏迷、复杂性发作、先前使用过抗生素先前使用过抗生素由此提出由此提出腰椎穿刺应依据详细神经科体格检查结果进行；腰椎穿刺应依据详细神经科体格检查结果进行；伴发热的癫痫发作患儿并非都需常规进行；伴发热的癫痫发作患儿并非都需常规进行；年龄年龄 12个月或已使用过抗

16、生素治疗者必须腰穿。个月或已使用过抗生素治疗者必须腰穿。G h o t b i 等儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理实验室检查实验室检查血电解质、血糖、血常规检查通常作为首次发血电解质、血糖、血常规检查通常作为首次发作患儿的常规检查内容，但目前尚无足够的循作患儿的常规检查内容，但目前尚无足够的循证依据支持其必要性。证依据支持其必要性。首次发作的新生儿和小婴儿，应特别注意检测首次发作的新生儿和小婴儿，应特别注意检测血糖和血钙血糖和血钙怀疑遗传代谢病时应检测血氨、血乳酸、丙酮怀疑遗传代谢病时应检测血氨、血乳酸、丙酮酸、氨基酸及尿有机酸酸、氨基酸及尿有机酸实验室检查儿童首次癫痫发作的管理儿

17、童首次癫痫发作的管理EEG检查检查所有新发病的首次发作患者常规进行所有新发病的首次发作患者常规进行 怀疑癫痫持续状态则要急症检查怀疑癫痫持续状态则要急症检查EEGs曾经有过曾经有过1次发作、药物诱导的昏迷、接受长次发作、药物诱导的昏迷、接受长效麻痹药物的患者也应接受立即效麻痹药物的患者也应接受立即EEG检查检查多数其他首次发作的患者可以在随访时接受多数其他首次发作的患者可以在随访时接受EEG检查。检查。E E G 检查儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理首次发作患儿首次发作患儿EEG癫痫样放电检出率平均为癫痫样放电检出率平均为29%EEG异常率与检查时间有关异常率与检查时间有关发作后发

18、作后24 h内进行内进行EEG检查癫痫样放电检出率高达检查癫痫样放电检出率高达51%24 h后则降低为后则降低为34%睡眠剥夺激活睡眠剥夺激活首次首次EEG阴性的患儿进行睡眠剥夺后痫样放电检出率明显阴性的患儿进行睡眠剥夺后痫样放电检出率明显提高提高Neurology 2005;65:668-675Lancet Neurol 2006;5:171-180 首次发作患儿E E G 癫痫样放电检出率平均为2 9%N e u r o l o儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理神经影像学检查神经影像学检查没有充分的证据推荐或反对单次无诱因发作的没有充分的证据推荐或反对单次无诱因发作的患儿常规接受

19、神经影像学检查。患儿常规接受神经影像学检查。影像学推荐取决于年龄、发作类型、相关危险影像学推荐取决于年龄、发作类型、相关危险因素。因素。神经影像学检查儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理急症神经影像学检查的指征：急症神经影像学检查的指征：发作后局灶神经缺陷不消失的儿童或发作后数小时仍不能恢复发作后局灶神经缺陷不消失的儿童或发作后数小时仍不能恢复基础神经功能状态的儿童基础神经功能状态的儿童头外伤或恶性肿瘤史的患者；头外伤或恶性肿瘤史的患者；严重头痛、前囟膨隆、视乳头水肿、明显的精神状态改变、严重头痛、前囟膨隆、视乳头水肿、明显的精神状态改变、局灶性定位体征局灶性定位体征近期有头外伤史、抗

20、凝治疗史的患儿近期有头外伤史、抗凝治疗史的患儿急症神经影像学检查的指征：儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理非急症非急症MRI的指征：的指征：1岁内的儿童岁内的儿童下列任何特征的患儿：下列任何特征的患儿：不明原因的明显认知或运动障碍不明原因的明显认知或运动障碍不能解释的神经科检查异常不能解释的神经科检查异常部分性发作伴或不伴继发性全面性发作部分性发作伴或不伴继发性全面性发作发育异常史、神经系统发育缺陷发育异常史、神经系统发育缺陷EEG没有儿童期良性部分性癫痫或原发性全面性癫痫的证据者没有儿童期良性部分性癫痫或原发性全面性癫痫的证据者Pediatrics 2003;111:194-6.N

21、eurology 2000;55:616-23.非急症MR I 的指征：儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理不推荐常规影像学检查的情况：不推荐常规影像学检查的情况：明确的失神癫痫、伴中央颞区棘波的良性癫明确的失神癫痫、伴中央颞区棘波的良性癫痫患儿痫患儿单纯发热引起的发作（热性发作）单纯发热引起的发作（热性发作）Neuroimaging Clin N Am 2003;13:211-24.不推荐常规影像学检查的情况：儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理其他检查其他检查ECG：所有首次发作的患儿均应进行常规心电：所有首次发作的患儿均应进行常规心电图检查（心脏传导异常及图检查（心脏传导

22、异常及QT延长综合征患儿有延长综合征患儿有时会出现类似发作）时会出现类似发作）药物中毒或药物滥用仅占首次发作病因的药物中毒或药物滥用仅占首次发作病因的3%，对疑似病例均应进行毒物筛查对疑似病例均应进行毒物筛查其他检查儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理确定癫痫和癫痫综合征类型确定癫痫和癫痫综合征类型传统定义：癫痫是以复发性（传统定义：癫痫是以复发性（2次或次或2次以上）、无诱因发作为特征的次以上）、无诱因发作为特征的疾病，首次发作不应诊断为癫痫疾病，首次发作不应诊断为癫痫新定义：癫痫是一种脑部疾病，以对产生癫痫发作持久性易新定义：癫痫是一种脑部疾病，以对产生癫痫发作持久性易感为特征、至

23、少经历感为特征、至少经历1次发作。首次发作可确诊为癫痫。次发作。首次发作可确诊为癫痫。首次无诱因发作的门诊患儿，应根据临床、首次无诱因发作的门诊患儿，应根据临床、EEG和和MRI资料，资料，及早确定其癫痫和癫痫综合征，以便早期使用抗癫痫药物及早确定其癫痫和癫痫综合征，以便早期使用抗癫痫药物（antiepileptic drugs，AEDs）治疗、改善预后。）治疗、改善预后。确定癫痫和癫痫综合征类型传统定义：癫痫是以复发性（2 次或2 次儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理癫痫发作：癫痫发作：惊厥性（！？）惊厥性（！？）vs 非惊厥性非惊厥性调查问卷发现，调查问卷发现，7%的首次发作就诊

24、患儿中之前存在非的首次发作就诊患儿中之前存在非惊厥性发作史（包括复杂部分性发作、肌阵挛、失惊厥性发作史（包括复杂部分性发作、肌阵挛、失神、先兆等微小发作）神、先兆等微小发作）。EEG检查有助于特异性癫痫综合征的诊断检查有助于特异性癫痫综合征的诊断记录失神和肌阵挛等微小发作记录失神和肌阵挛等微小发作确定激发因素（如视频游戏、电视）确定激发因素（如视频游戏、电视）记录治疗前特定癫痫综合征典型的记录治疗前特定癫痫综合征典型的EEG特征特征癫痫发作：惊厥性（！？）v s 非惊厥性儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理首次发作的复发风险首次发作的复发风险儿童和成人首次无诱因发作后的复发风险率为儿童

25、和成人首次无诱因发作后的复发风险率为27%71%。大约半数首次无诱因发作的患者以及大约半数首次无诱因发作的患者以及3/4的多次发作者的多次发作者在接下来的在接下来的8年内复发。年内复发。预测复发风险时预测复发风险时24小时内的所有发作被认为单次发小时内的所有发作被认为单次发作作首次发作的复发风险儿童和成人首次无诱因发作后的复发风险率为2儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理儿童首次无诱因发作复发的危险因素儿童首次无诱因发作复发的危险因素EEG癫痫样放电癫痫样放电FS史史远期症状性病因远期症状性病因睡眠中发作睡眠中发作Todds麻痹等麻痹等儿童首次无诱因发作复发的危险因素儿童首次癫痫发作的

26、管理儿童首次癫痫发作的管理首次无诱因发作的前瞻性研究：首次无诱因发作的前瞻性研究：1个月至个月至19岁的儿童和青春岁的儿童和青春期患儿中期患儿中复发率复发率42%（171/407例）例）1、2、5和和8年累积复发率为年累积复发率为29%、37%、42%和和44%，5年后复发者年后复发者仅仅5例（例（3%）平均复发时间为个月平均复发时间为个月53%的患儿在的患儿在6个月内复发个月内复发69%的患儿在的患儿在1年内复发年内复发88%的患儿在的患儿在2年内复发年内复发复发风险复发风险可逆性病因引起的急性症状性复发风险低（可逆性病因引起的急性症状性复发风险低（3%）永久性脑损伤后遗症者（如皮质性卒中）

27、复发风险高（永久性脑损伤后遗症者（如皮质性卒中）复发风险高（10%）首次发作后首次发作后AEDs治疗可使复发风险减少治疗可使复发风险减少8%51%，增加，增加3年内缓解的可能性，但年内缓解的可能性，但对长期缓解和预后影响并无改变对长期缓解和预后影响并无改变 首次无诱因发作的前瞻性研究：1 个月至1 9 岁的儿童和青春期患儿儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理 英国医学研究委员会（英国医学研究委员会（the Medical Research Council MESS）早期）早期癫痫和单次发作的多中心随机对照试验研究癫痫和单次发作的多中心随机对照试验研究按复发风险进行分组按复发风险进行分组

28、低风险组：单次发作而无神经科疾病或缺陷、学习困难或发育延迟、低风险组：单次发作而无神经科疾病或缺陷、学习困难或发育延迟、EEG正常者；正常者；中风险组：中风险组：EEG异常或神经状态异常者；异常或神经状态异常者；高风险组：高风险组：EEG和神经状态都异常者。和神经状态都异常者。就诊前曾有就诊前曾有2次或次或3次发作的患儿，若次发作的患儿，若EEG和神经科检查均正常归为中风和神经科检查均正常归为中风险组，若险组，若EEG和（或）神经科状态异常（和（或）神经科状态异常（EEG异常包括癫痫样放电和慢异常包括癫痫样放电和慢波异常）归为高风险组。波异常）归为高风险组。复发风险的预后模式复发风险的预后模式

29、低风险组低风险组AEDs早期治疗对于发作复发无益，而中、早期治疗对于发作复发无益，而中、高风险组明显有益高风险组明显有益。Lancet 2005;365:2007-13 英国医学研究委员会（t h e Me d i c a l R e s e a儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理首次发作的治疗首次发作的治疗急性发作和惊厥持续状态的急诊处理：急性发作和惊厥持续状态的急诊处理：一般处理一般处理病因治疗病因治疗控制发作控制发作静脉给予苯二氮卓类、磷苯妥因、苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦等静脉给予苯二氮卓类、磷苯妥因、苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦等首次无诱因发作者是否推荐首次无诱因发作者是否推

30、荐AEDs预防性治疗目前尚未达预防性治疗目前尚未达成一致。成一致。Neuroimaging Clin N Am 2003;13:211-24.首次发作的治疗急性发作和惊厥持续状态的急诊处理：N e u r o i儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理AAN（the American Academy of Neurology）临床指南）临床指南AEDs治疗不用于预防儿童癫痫，但若患儿使治疗不用于预防儿童癫痫，但若患儿使用用AEDs治疗后可减少再次发作风险，且其益治疗后可减少再次发作风险，且其益处明显优于药理学和心理社会副反应，可考虑处明显优于药理学和心理社会副反应，可考虑使用使用AEDs治

31、疗治疗。Ann Emerg Med 1996;28:114-8.A A N（t h e A me r i c a n A c a d e my o f N e儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理单纯性单纯性FS一般无须一般无须AEDs治疗治疗部分原发性全面性癫痫如失神癫痫和青少年肌阵挛癫痫（反部分原发性全面性癫痫如失神癫痫和青少年肌阵挛癫痫（反复发作率高）尽早选择最有效药物治疗复发作率高）尽早选择最有效药物治疗首次无诱因发作伴有癫痫的高风险因素（如脑瘫、智力低下、脑结构首次无诱因发作伴有癫痫的高风险因素（如脑瘫、智力低下、脑结构损伤、损伤、EEG异常可以异常可以AEDs治疗治疗已确定有

32、复发的高风险因素者，有些神经科医生也会暂时延已确定有复发的高风险因素者，有些神经科医生也会暂时延迟长期迟长期AEDs治疗治疗单纯性F S 一般无须A E D s 治疗儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理AEDs预防治疗的疗程：预防治疗的疗程：目前尚无循证医学指南目前尚无循证医学指南诊断为癫痫综合征及伴高复发风险的患儿应持续诊断为癫痫综合征及伴高复发风险的患儿应持续AEDs治疗至少治疗至少2年，然后根据癫痫治疗中的年，然后根据癫痫治疗中的AEDs撤药常规停药撤药常规停药低复发风险者应持续治疗低复发风险者应持续治疗612个月。个月。A E D s 预防治疗的疗程：儿童首次癫痫发作的管理儿童

33、首次癫痫发作的管理ACEP（American College of Emergency Physicians）急诊科评价发作的患者时，神经科检查正常、没有并存病、急诊科评价发作的患者时，神经科检查正常、没有并存病、没有已知的脑结构异常，则可以转介到门诊随访而不需要开没有已知的脑结构异常，则可以转介到门诊随访而不需要开始始AED治疗。治疗。评价后如果不确定则要请专科会诊，如果开始治疗，可选择的评价后如果不确定则要请专科会诊，如果开始治疗，可选择的AEDs包括：包括：CBZ（Tegretol)，phenytoin(Dilantin)，valproic acid/divalproex(Depaken

34、e)，phenobarbital，gabapentin(Neurontin),lamotrigine(Lamictal),oxcarbazepine(Trileptal),and topiramate(Topamax)Ann Emerg Med 2004;43:605-25.Neurology 2004;62:1252-60.A C E P （A me r i c a n C o l l e g e o f E me r儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理安全性和生活方式指导安全性和生活方式指导研究较少，很难提供有循证基础的临床指南。研究较少，很难提供有循证基础的临床指南。首次发作后应

35、该暂时限制高风险活动首次发作后应该暂时限制高风险活动36个月，如操个月，如操作危险机器、高空作业游戏、极端运动、水中运动等；作危险机器、高空作业游戏、极端运动、水中运动等；其他运动和娱乐活动应个体化，可适当缩短时间其他运动和娱乐活动应个体化，可适当缩短时间。避免可诱发癫痫发作的行为，如饮酒、服用违禁药品、避免可诱发癫痫发作的行为，如饮酒、服用违禁药品、睡眠剥夺等。睡眠剥夺等。安全性和生活方式指导研究较少，很难提供有循证基础的临床指南。儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理儿童癫痫的诊断误区儿童癫痫的诊断误区某些抗癫痫药物对部分性癫痫有效，但却对全面性癫痫无效，甚至会加某些抗癫痫药物对部分

36、性癫痫有效，但却对全面性癫痫无效，甚至会加重发作重发作某些抗癫痫药对全面性癫痫的一种发作类型有效却有可能对另某些抗癫痫药对全面性癫痫的一种发作类型有效却有可能对另一种发作类型无效。一种发作类型无效。IGEIGE有可能被误诊为部分性癫痫有可能被误诊为部分性癫痫如青少年肌阵挛癫痫常会被误诊为部分性癫痫如青少年肌阵挛癫痫常会被误诊为部分性癫痫Ref:1.Benbadis S et al.Neurology 2003;61(12):1793-1795;2.儿童癫痫的诊断误区某些抗癫痫药物对部分性癫痫有效，但却对全面儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理儿童癫痫治疗应避免影响认知功能儿童癫痫治疗应

37、避免影响认知功能儿童正处于生长发育和学习的重要阶段，应充分考虑应充分考虑到对患儿认知功能的影响到对患儿认知功能的影响根据儿童脏器功能及代谢特点，在药物血浓度监测下根据临床疗效调整剂量儿童期生长发育快，应参照标准体重给药，并结合临床疗效和血药浓度调整给药剂量临床诊疗指南-癫痫病学分册。人民卫生出版社，2006.儿童癫痫治疗应避免影响认知功能儿童正处于生长发育和学习的重要儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理丙戊酸钠丙戊酸钠 指南推荐的儿童癫痫一线用药指南推荐的儿童癫痫一线用药分类分类一线用药一线用药幼儿及儿童时期的癫痫综合征幼儿及儿童时期的癫痫综合征Lennox-Gastaut综合征丙戊酸

38、钠丙戊酸钠Landau-Kleffner综合征丙戊酸钠丙戊酸钠伴慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫 丙戊酸钠丙戊酸钠良性癫痫伴中央颞区棘波丙戊酸钠丙戊酸钠儿童失神癫痫丙戊酸钠丙戊酸钠青少年时期的癫痫综合征青少年时期的癫痫综合征少年失神癫痫丙戊酸钠丙戊酸钠少年肌阵挛癫痫丙戊酸钠丙戊酸钠仅有全面强直阵挛发作的癫痫丙戊酸钠丙戊酸钠Wheless JW,Clarke DF,Arzimanoglou A,et al.Epileptic Disord.2007;9(4):353-412丙戊酸钠 指南推荐的儿童癫痫一线用儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理丙戊酸钠丙戊酸钠-专家共识推荐为各类儿童癫痫一线用药

39、专家共识推荐为各类儿童癫痫一线用药丙戊酸钠丙戊酸钠10.青少年肌阵挛性癫痫(儿童-乙琥胺)丙戊酸钠丙戊酸钠9.儿童和青少年失神癫痫丙戊酸钠丙戊酸钠8.伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫丙戊酸钠丙戊酸钠7.高热惊厥的预防性治疗直肠灌注安定6.迁延性或阵发性高热惊厥的急性期治疗丙戊酸钠丙戊酸钠5.Lennox-Gastaut 综合征的首次治疗ACTH，泼尼松氨己烯酸4.症状性婴儿痉挛症的首次治疗氨己烯酸3.结节性硬化所致婴儿痉挛症的首次治疗丙戊酸钠丙戊酸钠卡马西平，奥卡西平2.复杂性部分癫痫的首次治疗丙戊酸钠丙戊酸钠1.症状性肌阵挛和全身强直阵挛癫痫其他一线药物其他一线药物首选治疗首选治疗儿童癫痫儿童癫

40、痫丙戊酸钠-专家共识推荐儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理德巴金德巴金抗痫谱广抗痫谱广是首选的单药治疗药物是首选的单药治疗药物抗癫痫药物的抗痫谱抗癫痫药物的抗痫谱德巴金德巴金适应症适应症症状症状发作类型发作类型苯巴比妥苯巴比妥苯妥英苯妥英卡马西平卡马西平奥卡西平奥卡西平拉莫三嗪拉莫三嗪托吡酯托吡酯加巴喷丁加巴喷丁乙琥胺乙琥胺局灶癫痫和综合征局灶癫痫和综合征全面性癫痫和综合征全面性癫痫和综合征症状性和原发性症状性和原发性症状性和原发性症状性和原发性 意识损害意识损害 继发性全面发作继发性全面发作强直型强直型失张力型失张力型全面强直阵挛全面强直阵挛肌阵挛型肌阵挛型失神发作失神发作适应症适

41、应症拉莫三嗪可加重肌阵挛发作拉莫三嗪可加重肌阵挛发作德巴金（丙戊酸钠）德巴金（丙戊酸钠）(1)Loscher pharmacology of valproate:a review after 35 years of clinical use for the treatment of epilepsy.CNS Drugs 2002;16(10):669(2)Elger CE,et al.Aggravation of focal epileptic seizures by antiepileptic drugs.Epilepsion 1998;39(53):S15-8(3)ILAE 2001德巴金

42、 抗痫谱广抗癫痫药物的抗痫谱德巴金适应症症状发作类型苯儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理Ref:Epilepsia.39(Suppl.3):S15-S18,1998托吡酯托吡酯 氨己稀酸氨己稀酸0246810氯硝安定氯硝安定氯巴占氯巴占卡马西平卡马西平巴比沙隆巴比沙隆扑米酮扑米酮苯巴比妥苯巴比妥乙琥安乙琥安舒噻美舒噻美奥卡西平奥卡西平苯妥因苯妥因拉莫三嗪拉莫三嗪加巴喷丁加巴喷丁德巴金德巴金是真正的广谱抗癫痫药物是真正的广谱抗癫痫药物 极少加重其他类型的癫痫发作极少加重其他类型的癫痫发作Elger等对等对1006例例部分性癫痫部分性癫痫（包括单药和添（包括单药和添加治疗）荟萃分加治疗）

43、荟萃分析析R e f:E p i l e p s i a.3 9(S u p p l.3):S儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理德巴金单药治疗可使7486%全面性癫痫100%得到控制Covanis A,et al.Epilepsia.2004;45(Suppl 1):40-5.德巴金 单药治疗可使7 4 8 6%全面性癫痫1 0 0%得到控制儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理德巴金德巴金 -治疗部分性癫痫治疗部分性癫痫疗效与卡马西平相同疗效与卡马西平相同Coppola G,et al.Epilepsia.2004 Sep;45(9):1049-53.德巴金 -治疗部分性癫痫

44、疗效与卡马西平相同C o p儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理德巴金德巴金起效快起效快-与拉莫三嗪的对照研究与拉莫三嗪的对照研究Coppola G,et al.Epilepsia.2004 Sep;45(9):1049-53.德巴金 起效快-与拉莫三嗪的对照研究C o p p o l a G,儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理德巴金德巴金不影响认知功能不影响认知功能Ref:Medor kj.etal.Neurology 60:1483-1488 2003德巴金 不影响认知功能1 0 0 8 0 6 0 4 0 2 0 0 1 0 0 8 0 6 0儿童首次癫痫发作的管理儿童

45、首次癫痫发作的管理德巴金德巴金 不影响认知功能不影响认知功能.korgress Report aktuell,1-3.德巴金 不影响认知功能.k o r g r e s s R e p o r t 儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理德巴金德巴金较少出现精神副作用较少出现精神副作用抑郁抑郁记忆力、记忆力、注意力下注意力下降降异常思维、异常思维、精神病性症精神病性症状状焦虑，焦虑，紧张紧张情绪不情绪不稳稳激越，易激激越，易激惹，敌意惹，敌意嗜睡嗜睡失眠失眠非氨酯非氨酯felbamate5(0)7(2)19(7)17(7)加巴喷丁加巴喷丁gabapentin2(1)2(0)2(1)2(2)

46、19(9)拉莫三嗪拉莫三嗪 lamotrigine4(3)2(1)4(3)3(2)14(7)6(2)左乙拉西坦左乙拉西坦levetiracetam4(2)2(1)2(0)2(1)15(8)奥卡西平奥卡西平oxcarbazepine2(1)4(0)2(1)2(1)36(12)3(1)噻加宾噻加宾 Tiagabine3(1)6(2)10(3)3(2)2(1)18(15)6(4)托吡酯托吡酯 Topiramate13(6)14(1)10(6)3(1)3(2)28(12)丙戊酸盐丙戊酸盐 Valproate5(1)6(0)6(2)27(2)唑尼沙胺唑尼沙胺 Zonisamide6(3)6(3)2(0)

47、3(2)9(4)17(7)Boylan LS,Devinsky O,Barry JJ,Ketter TA.Psychiatric uses of antiepileptic treatments.Epilepsy Behav 2002;3(5S):54-9 德巴金 较少出现精神副作用抑郁记忆力、注意力下降异常思维、精儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理小小 结结儿童期首次癫痫发作应引起重视儿童期首次癫痫发作应引起重视反复发作反复发作增加死亡风险，造成烧伤、烫伤、骨折、溺水、头外伤等增加死亡风险，造成烧伤、烫伤、骨折、溺水、头外伤等意外伤害意外伤害引起患儿及家长的焦虑、恐惧、活动受限、社

48、交羞耻感等引起患儿及家长的焦虑、恐惧、活动受限、社交羞耻感等心理社会不良反应心理社会不良反应循证医学循证医学科学地制定诊断路径科学地制定诊断路径首次发作的诊断与鉴别诊断首次发作的诊断与鉴别诊断复发风险预测复发风险预测预后评估预后评估合理治疗合理治疗小 结儿童期首次癫痫发作应引起重视儿童首次癫痫发作的管理儿童首次癫痫发作的管理小小 结结儿童癫痫发病率高，治疗时应避免影响认知功能儿童癫痫分型较难，治疗时使用广谱的抗癫痫药物指南推荐：丙戊酸钠儿童癫痫的一线用药德巴金 起效较快，癫痫无发作患者比例高 治疗全面性癫痫，83%的患者达到100%有效 治疗部分性癫痫，疗效与卡马西平相同 对认知功能影响小，保护智力发育 口服溶液制剂8岁以下癫痫儿童的最佳选择小 结儿童癫痫发病率高，治疗时应避免影响认知功能 起效较快，谢谢观赏！2020/11/555谢谢观赏！2 0 2 0/1 1/5 5 5