儿童癫痫vpa课件.ppt

1、 神经科 罗蓉Engel,2001Engel,2006儿童期儿童期Engel,2006Engel,2006Engel,2006Idiopathic partial Idiopathic partial epilepsiesepilepsiesIdiopathic Idiopathic generalized generalized epilepsiesepilepsiesSymptomatic Symptomatic partial partial epilepsiesepilepsiesSymptomatic Symptomatic generalized generalized epile

2、psiesepilepsiesBenign childhood epilepsy with centro-temporal spikes（BECT）.Also known as Rolandic or sylvian Fissure epilepsyBenign familial neonatal convulsionsTemporal lobe epilepsy West syndrome or infantile spasmsChildhood epilepsy with occipital paroxysms(CEOP)Benign Idiopathic neonatal convuls

3、ionsFrontal Lobe epilepsyLennox-Gastaut syndrome(LGS)Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsyChildhood absence epilepsy(CAE)Occipital lobe epilepsyProgressive myoclonic epilepsies(PME)Juvenile absence epilepsy(JAE)Juvenile myoclonic epilepsy(JME)治疗上的建议治疗上的建议典型失神发作不典型失神发作发作起止发作起止突然缓慢或突然EEG背

4、景活动正常不正常发作期EEG全导3Hz棘慢波广泛性0.52.5Hz慢的棘慢波合并其他发作类型偶有肌阵挛或全面强直阵挛发作强直发作、失张力发作、部分性发作、GTCS、肌阵挛发作、肌阵挛失张力发作等相关的癫痫综合症儿童失神癫痫青少年失神癫痫LennoxGastaut综合症Dravet综合症、Doose综合症等典型失神额叶“失神”病因病因特发性特发性或症状性睡眠中发作睡眠中发作无有发作中发声发作中发声少见常有合并其他发作类型合并其他发作类型GTCS或肌阵挛部分运动性发作、躯体自动症等发作期发作期EEG广泛性3Hz节律性棘慢波额区起源的各种异常放电，有时头皮EEG无异常发现治疗反应VPA有效CBZ有效

5、临床表现典型失神复杂部分性发作发作持续时间发作持续时间11每日频发每日频发常见罕见自动症自动症简单复杂行为简单或复杂幻觉或简单或复杂幻觉或错觉错觉少见常见演变为其他局部发演变为其他局部发作表现作表现从无常见发作后症状发作后症状从无常见过度换气诱发均是少见 临床表现同一患者可有简单失神和复杂失神同一患者可有简单失神和复杂失神90的患者过度换气可诱发失神发作的患者过度换气可诱发失神发作Fig.8.Incidence of myoclonic seizures in absence epilepsies(Janz,1990,306patients),in comparison with the in

6、cidence of absences in JME(Janz,1990,186 patients).Overlapping between juvenile absence epilepsy(JAE)and JMEIs more common than between childhood absence epilepsy(CAE)and JMEGTCS:generalized tonic-clonic seizures.AbsencesGTCSAge of onset51015CAE7%6%22%JMEJAE美国儿科美国儿科 ILAESIGNNICEFDA批准批准ESM(VPA,LTG)A,

7、B:NoneC:VPA,ESM,LTGVPA,LTG,TPMVPA,ESMLTGVPATPM1、常见的癫痫控制发作没有副作用以最便捷及最经济型方式2、严重癫痫发作频率最低可耐受的副作用癫痫治疗的过程中尽量少干扰发育抗癫痫药物恶化发作抗癫痫药物恶化发作 回顾性分析回顾性分析3874 例患者，例患者，其中其中22 例出现例出现癫痫持续癫痫持续 状态，状态，最后诊断最后诊断为特发性全面为特发性全面性癫痫性癫痫 14/22与与AEDs有关有关IGE误诊用药不当致癫痫持续状态误诊用药不当致癫痫持续状态抗癫痫药物恶化发作抗癫痫药物恶化发作IGE误诊用药不当致癫痫持续状态误诊用药不当致癫痫持续状态n 14例

8、例IGE出现出现SE，7例为男性例为男性n 7例有癫痫家族史，例有癫痫家族史，6例有热性惊厥既往史例有热性惊厥既往史n 起病年龄起病年龄13.2岁（岁（5-20岁），岁），11例介于例介于10-20岁岁n SE发病年龄发病年龄29.4岁（岁（15-46岁），癫痫病程岁），癫痫病程16.4年年（2-41年）年）基本资料基本资料IGE误诊用药不当致癫痫持续状态误诊用药不当致癫痫持续状态评估前综合症分类评估前综合症分类8/14诊断为隐源性部分性癫痫诊断为隐源性部分性癫痫-3/8失神发作伴简单手部自动症，误诊为颞叶起源失神发作伴简单手部自动症，误诊为颞叶起源CPS;-5/8因因GTCS前伴轻微的偏转运

9、动误诊为额叶起源前伴轻微的偏转运动误诊为额叶起源sGTCS；-6/8EEG双侧爆发的不对称或频率多变棘慢或多棘慢活动不双侧爆发的不对称或频率多变棘慢或多棘慢活动不支持支持IGE-2/8EEG没有发现可以导致误诊的证据没有发现可以导致误诊的证据4/14诊断为非特发性全面性癫痫（隐源性或症状性）诊断为非特发性全面性癫痫（隐源性或症状性）-发作间期发作间期EEG提示为慢背景活动中出现慢的棘慢波或节律提示为慢背景活动中出现慢的棘慢波或节律性慢波性慢波1/14有有FC病史，首发癫痫发作为病史，首发癫痫发作为MS，因出现，因出现2次不能确定的次不能确定的GTCS,应用应用CBZ后出现发作恶化后出现发作恶化

10、1/14因因MS服用服用VPA后发作控制，但因体重增加改为后发作控制，但因体重增加改为CBZ抗癫痫药物恶化发作抗癫痫药物恶化发作5/14失神或肌阵挛发作在频度、时程和程度上出现恶失神或肌阵挛发作在频度、时程和程度上出现恶化化9/14出现出现新的发新的发作类型作类型6例为例为ASE；1例为黑暗敏感的眼睑肌阵挛和眼睛闭合时出现肌例为黑暗敏感的眼睑肌阵挛和眼睛闭合时出现肌阵挛抽搐；阵挛抽搐；1例为清醒期爆发性节律性的例为清醒期爆发性节律性的3Hz的肌阵挛抽搐；的肌阵挛抽搐；1例为发作性的不稳定步态和动作笨拙例为发作性的不稳定步态和动作笨拙恶化发作的类型恶化发作的类型这组病人均是用卡马西平！这组病人均

11、是用卡马西平！药物药物易于加重的癫痫发作或综合征易于加重的癫痫发作或综合征丙戊酸钠（德巴金）丙戊酸钠（德巴金）无无拉莫三嗪拉莫三嗪肌阵挛、全身性阵挛和强直性阵挛肌阵挛、全身性阵挛和强直性阵挛苯二氮卓类苯二氮卓类肌强直、强直性阵挛肌强直、强直性阵挛苯巴比妥苯巴比妥失神发作失神发作托吡酯托吡酯部分性发作部分性发作苯妥英苯妥英失神复杂性、部分性发作失神复杂性、部分性发作卡马西平卡马西平肌阵挛、失神发作肌阵挛、失神发作加巴喷丁加巴喷丁失神发作、肌阵挛失神发作、肌阵挛氨己烯酸氨己烯酸失神发作、肌阵挛失神发作、肌阵挛替加林替加林失神发作、肌阵挛失神发作、肌阵挛奥卡西平奥卡西平失神发作、肌阵挛失神发作、肌阵

12、挛乙琥胺乙琥胺全身性强直性肌阵挛全身性强直性肌阵挛1.Perucca E et al.,Epilepsia,1998;39(1):517.2.Genton P et al.,Epilepsia,1998;39:S26S29.3.Guerrini R et al.,Epilepsia,1998;39:S2S10.4.Elger CEet al.,Epilepsia,1998;39:S15S18.5.Bauer J et al.,Aktuelle Neurologue Scand 1996;94:36737.6.Chadwick D,Epilepsia,1994;35(Suppl.5):S96S9

13、8.抗癫痫药物恶化发作抗癫痫药物恶化发作意识到意识到AEDs可以使任何发作类型加重这一问可以使任何发作类型加重这一问题题对各种发作类型和综合症类型做出正确的诊断对各种发作类型和综合症类型做出正确的诊断在伴有失神或肌阵挛发作的综合症者避免使用在伴有失神或肌阵挛发作的综合症者避免使用CBZ、PHT和单一作用和单一作用GABA能类药物能类药物避免使用太多的抗癫痫药（少于避免使用太多的抗癫痫药（少于3种）种）在用药过程中一旦发现发作恶化，考虑减量（在用药过程中一旦发现发作恶化，考虑减量（Type A）或停药（）或停药（Type B）AEDs恶化发作的防治恶化发作的防治 抗癫痫药物恶化发作抗癫痫药物恶化发作广谱抗癫痫药优势广谱抗癫痫药优势 许多综合症伴有多种发作类型，许多综合症伴有多种发作类型，各种发作类型可以出现在病程的不同阶段各种发作类型可以出现在病程的不同阶段u 综合症的诊断比较困难，特别在起病初期综合症的诊断比较困难，特别在起病初期u 广谱抗痫药可控制不同发作类型，从而将新广谱抗痫药可控制不同发作类型，从而将新 发作类型控制在最低点发作类型控制在最低点u 广谱抗痫药很少出现发作恶化广谱抗痫药很少出现发作恶化