儿科学精品课件：神经系统症候学.ppt

1、神经系统症候学,浙江省中医院 张宾辉,5、脊髓（spinal cord):脊髓半切损害表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪及深感觉障碍、病变对侧损伤水平以下痛温度觉障碍，病损同节段的征象长不明显；脊髓面积小，其病变损伤双侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变位于颈膨大水平以上，产生四肢上运动神经元性瘫；颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓束时，,第一节意识障碍,意识：是指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解的能力，并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来；或被认为是中枢神经系统对内、外环境的刺激所作出的应答反映的能力，该能力减

2、退或消失就意味着不同程度意识障碍。 意识的内容：即为高级神经活动，包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。,临床分类,昏迷（coma)：意识丧失，对语言刺激无应答反应;可分为浅、中、深昏迷（表1) 表1 昏迷程度的鉴别 昏迷程度 疼痛刺激反应 无意识自发动作 腱反射 瞳孔对光反射 生命体征如血压、呼吸 浅昏迷 有反应 可有 存在 存在 无变化 中昏迷 重刺激可有 很少 减弱或消失 迟钝 轻度变化 深昏迷 无反应 无 消失 消失 明显变化,醒状昏迷,一、去皮层综合症（apallic syndrome): 1、临床表现：患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应

3、，无自发性言语 及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势（去皮层强直状态），可有病理征。因中脑及桥脑上行网状激活系统未受损，故可保持觉醒-睡眠周期，可有无意识咀嚼和吞咽动作。 2、病因：缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管病及外伤等。,二、无动性缄默症(akinetic mutism),1、临床表现：患者对外界刺激无反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的睁眼或闭眼运动，睡眠觉醒周期可保留或有改变，如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱，如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，无锥体束征。 2、病因：为脑干上部或或丘脑的网状激活系统及前额

4、叶-边缘系统损害所致。,三、闭锁综合征（locked-in syndrome),1、临床表现：患者几乎全部运动功能丧失（四肢和桥脑及其以下脑神经均瘫痪），患者不能言语、不能吞咽、不能活动，但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系。 2、病因：多见于脑血管病等引起的桥脑基底部病变，损害双侧皮质核束和皮质脊髓束。,脑死亡（brain),临床表现：1、过度昏迷：病人对外界环境刺激如口语或疼痛毫无反应，无任何自发性运动；2、自主呼吸停止，须用呼吸机维持换气；3、光反射消失及瞳孔散大固定、角膜反射消失、玩具头试验眼球无运动、眼前庭反射消失、咽反射等五项重要的脑干反射障碍，持续时间至少12小时

5、；4、脑电图呈一条直线，对任何刺激无反应，至少维持30分钟；脑干听觉诱发电位引不出波形；5、腱反射、腹壁反射及颈以下对疼痛刺激反应可消失，也可存在；6、须除外药物中毒、低温和内分泌代谢等。有去大脑或去皮层强直发作说明脑干仍有功能，不能诊断为脑死亡。,第二节失语,失语症（aphasia)是由于脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性的对各种语言符号（口语、文字、手语等）的表达及认识能力受损或丧失。,运动性失语,1、又称Broca失语 2临床特点：以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语，即语量少，口语理解相对较好。 3、病变部位：优势半球Broca区（额下回后部），还有相应皮层下白质及脑室周

6、围白质甚至顶叶及岛叶,感觉性失语,1、又称Wernick失语 2、临床表现：口语理解严重障碍为其突出特点，患者对别人和自己讲的话均不理解，或仅理解个别词或短语；口语表达有适当的语法结构但缺乏实质词，表现为语量多，讲话不费力，发音清晰，语调正常，即流利型口语。 3、病变部位：优势半球Wernick区（颞上回后部）,命名性失语,1、以命名不能为其主要特征的失语，呈选择性命名障碍，在所给的供选择名称中能选出正确的名词。在口语表达中表现找词困难、缺实质词，多以描述物品功能代替说不出的 词，表现出赘语和空话较多。 2、病变部位：优势半球颞中回后部或颞枕交界区。,失用症,1、失用症（apraxia)是指脑

7、部疾患时患者并无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识及智能障碍等原因，在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意动作。如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、刷牙等动作。 2、病变部位：左侧缘上回。,3、临床分型： a 、观念运动性失用症 b 、观念性失用症 c 、结构性失用症 d 、肢体运动性失用症 e 、面口失用症 f 、穿衣失用症,失认症,失认症（agnosia)是相对少见的神经心理学障碍，是指脑损害时患者并无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其它感觉通道进行认识。,1视觉失认：是指患者对眼前看到的、原来熟悉的物品不

8、能正确认识、描述和命名。多见于后枕叶、纹状体周围区和角回病变。 2、听觉失认：是指患者听力正常却不能辨别原来熟悉的声音。病变多位于双侧听觉联络皮质（如神经聋）、双侧颞上回中部皮质、左侧颞叶皮质下白质。 3、触觉性失认：是指患者触觉、本体感觉和温度觉等均正常的情况下，不能单纯通过手触摸来认识手中感觉到的原来熟悉的物体。病变多位于双侧顶叶角回、缘上回。,4、体象障碍：是指患者有完好的视觉、温痛觉和本体感觉，但却对躯体各个部位的存在、空间位置及各个组成部分之间关系的认识障碍，多见于非优势半球（右侧）顶叶病变。表现为自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失、患肢症及半侧肢体失存症。 5、Gerstmann

9、综合症：表现双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。多见于优势半球顶叶角回病变。,第三节感觉障碍,一、临床分类: 1、刺激性症状：感觉经路刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。 2、抑制性症状：感觉经路破坏时出现的感觉减退或缺失。同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失；同一部位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，则称为分离性感觉障碍。,与 椎骨序数,T6 T4,C3 C3,C7 C6,T10 T7,二、【脊髓节段】,*,*,*,*,*,*,*,*,的 对应关系,一对脊神经根丝所连的那一段脊髓叫一个脊髓节段。,三、临床表现,1、周围神经型

10、：感觉障碍局限于某一周围神经支配区，如桡神经、尺神经、腓总神经、股外侧皮神经等受损；如一肢体多数周围神经的各种感觉障碍，为神经干或神经丛病变。如三叉神经第三支（下颌支）受损时，下颌（下颌角除外）、舌前2/3、口腔底部、下部牙齿和牙龈、外耳道及鼓膜等处皮肤及粘膜感觉障碍，同时伴有咀嚼肌瘫痪及张口下颌偏向患侧（因三叉神经运动支与下颌支伴行）。,2、节段型：单侧节段性完全性感觉障碍（后根型）：见于一侧脊神经病变（如脊髓外中流），出现相应支配区的节段性完全性感觉障碍，可伴有后根放射性疼痛即根性痛，如累及前根还可出现节段性运动障碍；单侧节段性分离性感觉障碍（后根型）：见于一侧后角病变（如脊髓空洞症），表

11、现相应节段内痛、温度觉丧失，而触觉、深感觉保留；双侧对称性节段性分离性感觉障碍（前连合性）：见于脊髓中央部病变（如髓内肿瘤早期及脊髓空洞症）使前联合受损，表现双侧对称性节段性分离性感觉障碍。,3、传导束型：脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome):表现病变平面以下对侧痛温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪；见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤；脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫 、尿便障碍；见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。,4、交叉型：表现为同侧面部、对侧偏身痛、温觉减退或消失，并有其它结构损害的症状和体征。如小脑后下动脉闭塞所致的延髓背外侧（

12、Wallenberg)综合症，病变累及三叉神经脊束、脊束核及对侧已交叉的脊髓丘束。 5、偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致偏身（包括面部）的感觉减退或缺失，可伴有肢体瘫痪或面舌瘫等。一侧脑桥或中脑病变可出现受损平面同侧脑神经下运动神经元瘫；丘脑病变时深感觉重于浅感觉，远端重于近端，常伴有自发性疼痛和感觉过度，止痛药无效，抗癫痫药可能缓解；内囊受损可伴有三偏。,第四节 瘫痪,一、弛缓性瘫痪（下运动神经元瘫痪或周围瘫痪） 解剖 1、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。 2、是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各种冲动的最后通路。,临床表现,1、瘫痪肌肉的肌张力降

13、低或消失，腱反射减弱或消失（因下运动神经损伤使单突触牵张反射中断；较早（可在几周后）发生肌肉萎缩（因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍）。 2、肌电图显示神经传导速度异常，并有失神经电位。,三定 位诊断,1、周围神经：瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并有相应区域感觉障碍；如面神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻垂沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等动作不能（周围性面瘫）；桡神经麻痹时表现伸腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背拇指和第一、第二骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。,2、神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉

14、及自主神经功能障碍，如臂丛的上丛损伤，可有三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。 3、前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪，前根损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根亦常同时受侵犯而常伴有根性疼痛和节段感觉障碍。,4、脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍；如C5前角细胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩，C81损害引起手部小肌肉萎缩，L3损害使股四头肌萎缩无力，L5损害则使踝关节及足趾背曲不能。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculat

15、ion)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。舌下神经核进行性病变可见舌肌萎缩，并同时出现肌束颤动，常见于进行性肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞症等。,二 痉挛性瘫痪,解剖 1、上运动神经元是中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的锥体束（包括皮质脊髓束和皮质延髓束）。 2、局限于运动区（Brodmann4区）的病变仅产生对侧肢体弛缓性瘫痪。 3、相邻的运动前区（6区）同时受累，锥体外系纤维被阻断则可导致相应肢体肌无力、痉挛和牵张反射增强，即痉挛性瘫痪。,临床表现,1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪，

16、表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变也可出现四肢瘫痪。 2、瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。 3、急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克。,定位诊断,1、皮质（cortex):皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对侧下面部瘫（即中枢性面瘫），大范围病灶可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散，称杰克逊癫痫。,2、皮质下白质

17、（放射冠区）：皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤维越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。 3、内囊：因运动纤维集中于内囊后肢，内囊后肢之后为传导对侧半身感觉的丘脑辐射及传导两眼对侧视野的视辐射，故损害导致“三偏”征，即偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。,4、脑干：一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，因病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫 ，可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。Weber综合征：

18、病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫；Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹；Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤；Jackson综合征：病损侵及延髓前部橄榄体内侧可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏瘫，多由脊髓前动脉阻塞所致。,5、脊髓（spinal cord) ：脊髓半横贯性病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪：病变同时累及后索及脊髓丘脑束，分别引起损害水平

19、以下同侧感觉和对侧痛温觉减退，称为“脊髓半横贯综合征”（Brown-Sequard综合征）。由于脊髓面积小，其病变常损伤双侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变位于颈膨大以上，产生四肢上运动神经元瘫；颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓侧束时，产生双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变累及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫；腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。,第五节 不自主运动,1、不自主运动是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动，其运动形式有多种，一般睡眠时停止，情绪激动时增强，以往认为是锥体外系病

20、变所致。 2、解剖生理：基底节中与运动功能有关的主要结构为纹状体，它实现其运动调节功能的主要结构，包括：皮质-新纹状体苍白求（内）丘脑皮质回路，皮质新纹状体苍白求（外）丘脑底核苍白求（内）丘脑皮质回路，皮质新纹状体黑质丘脑皮质回路。,1、静止性震颤：指肢体静止状态下出现的震颤。如震颤麻痹症，震颤多见于手及手指，典型者呈“搓药丸”样。肌张力增高呈铅管样强直，伴有震颤时这种阻力断续相间，呈齿轮样强直。 2、手足徐动症：指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现 缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动，并伴有肢体远端过渡伸张如腕过屈、手指过伸等，且手指缓慢逐个相继屈曲，可见于多种神经系统变性疾病，最常见

21、为Huntington舞蹈病，以及Wilson病、Hallervorden-Spatz病等，也见于肝性脑病等。,第六节 共济失调,1、共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，而并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。 2、小脑性共济失调表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及语言障碍。姿势和步态的改变；协调运动障碍，辨距不良和意向性震颤、协同不能；语言障碍，吟诗语言和爆破性语言；眼运动障碍，共济失调性眼球震颤；肌张力减低。,3、大脑性共济失调：大脑额、颞、枕叶与小脑之间有额桥束和颞枕桥束相

22、联系，故当大脑损害时也可出现共济失调，少有眼震，分为：额叶性共济失调，顶叶性共济失调，颞叶性共济失调。 4、感觉性共济失调：深感觉缺失所致，故睁眼视力代偿后，共济失调不明显。多累及下肢，出现肌张力减低，腱反射消失，震颤觉和关节位置觉丧失，行走时有如踩棉花感，为此，行走时举足过高，踏地过重，呈现“跨阈步态”。黑暗中症状更加明显。见于后索及严重的周围神经病变。,5、前庭性共济失调：前庭损害时因失去身体空间定向功能可产生前庭性共济失调，主要以平衡障碍为主，特点是站立或步行时躯体向病侧倾斜，摇晃不稳，沿直线行走时更为明显，改变头位可使症状加重，四肢共济运动多正常。其特点是：眩晕、呕吐、眼球震颤明显，可出现双上肢自发性指误；前庭功能检查如内耳变温（冷热水）试验或旋转试验反应减退或消失。病变越接近内耳迷路，共济失调越明显。,