1、无症状期无症状期症状期症状期衰退期衰退期无症状无症状可能会有可能会有DLCO低低ECHO异常异常运动试验异常运动试验异常WHO I级级PAP:25 35mmHg症状不明确，主要归咎于症状不明确，主要归咎于下述情况造成的不适：下述情况造成的不适：活动时呼吸困难活动时呼吸困难,乏力，乏力，运动耐量下降运动耐量下降.WHO II-III级级PAP:35-50mmHg静息时的呼吸困难，静息时的呼吸困难，运动耐量严重受损，运动耐量严重受损，低氧血症，低氧血症，晕厥，胸痛，晕厥，胸痛，水肿，右心衰竭。水肿，右心衰竭。WHO IV级级PAP:50+mmHg-8-6-4-2024Change from bas
2、eline(mmHg)Week 12-0.6-0.4-0.200.20.40.60.811.2Change from baseline at week 12(l/min)-30-20-10010203040506070Week 4Week 8Week 12Change from baseline(m)placebosildenafil 20mgsildenafil 40mgsildenafil 80mg女女534SSc83705740女女302pSS69595343女女4710SSc60484642女女355pSS1018580NA女女3418pSS131130130NA女女541pSS103897373女女373MCTD1081069085男男523SSc83705360女女302MCTD121907875女女241SLE88687073女女255SLE808078NA女女361SLE784846NA92.178.671.2020406080100120123用药时间（周）用药时间（周）PASP(mmHg)PASP(mmHg)024*女女302MCTD476563女女241SLE336515女女255SLE500541女女361SLE412482431525.3010020030040050060004用药时间（周）用药时间（周）6分钟步行距离（m）6分钟步行距离（m）
