朗格汉斯组织细胞肉芽肿课件.ppt

1、病例讨论北京大学深圳医院病史简介病史简介 患者，黄XX，男，41岁，于2013.10.11入院。主诉：胸痛10月，胸闷10天。病史简介病史简介 现病史：患者缘于10月前无明显诱因出现胸痛不适，无明显胸闷、咳嗽、咳痰，就诊于深圳市第二人民医院，肺部CT示“双肺间质纤维化并肺大疱，双肺下叶片絮影，考虑炎症”，建议住院治疗，但患者拒绝住院，予以对症处理（具体不详）后胸痛有所好转。10天前无明显诱因出现胸闷不适，处空间狭窄处胸闷加重，并伴有刺激性咳嗽，痰少，为白色粘液痰，偶有胸痛，遂至我院急诊就诊，行胸片示“肺部感染”，予以“莫西沙星”抗感染后胸闷稍有好转，现为进一步诊治收入我科。既往史：既往15年前

2、曾拍胸片示肺大疱可能。未予以重视治疗。早产儿，年轻时体弱消瘦。病史简介病史简介 入院查体：T：36.7，P：100次/分，R：20次/分，Bp：122/78mmHg，神清，咽无充血，颈静脉无怒张，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率100次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。病史简介病史简介 辅助检查：2012.12.22 深圳市第二人民医院肺部CT示：双肺间质纤维化并肺大疱，双肺下叶片絮影，考虑炎症，双腋窝和纵膈多发小淋巴结。2013.10.09我院胸片示：多考虑右肺感染并包裹

3、性气胸可能，左肺纤维条索灶。2013.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。（双侧胸廓对称。右肺上叶容积缩小，见团片状致密影，内见多发囊状含气支气管影。双侧胸膜下见多发大小不等的类椭圆形无肺纹理透亮区，壁菲薄，右肺部分内可见液平形成。双肺纹理走形、分布正常，双肺下叶后底段见多发条片状致密影，边缘清。两肺门结构尚清。纵膈居中。纵膈内及两肺门未见明显肿大淋巴结影。气管、支气管通畅，未见明显狭窄、阻塞。心影大小、形态如常，大血管未见明显异常，所见肋骨及胸壁软组织均未见明显异常。左腋窝见淋巴结影）实验室检查 D-二聚体定量 0.71mg/L。心肌酶

4、三项、肌钙蛋白正常。血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE -2.9mmol/L。尿常规 比重 1.034。蛋白质+-血常规：嗜酸性粒细胞百分比 13.9%，中性粒细胞百分比 55.2%，白细胞总数 10.8 X109/L。血红蛋白 144g/L。血小板计数 449X109/L，血脂：高密度脂蛋白 0.73mmol/L,低密度脂蛋白 3.78mmol/L。血沉 67mmol/L。CRP 19.26mg/L。电解质：氯离子 109.9mmol/L。肝肾功正常。大便常规正常。肿瘤三项、结核抗体、真菌D未见异常。痰涂片找细菌、真菌、结核杆菌阴性。EN

5、A抗体谱+ds-DNA+ANA正常。2012-12 肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试验结果：1、轻度限制性通气功能障碍 2、支气管扩张试验阴性。支气管镜：右支气管炎症。治疗 莫西沙星+阿莫西林舒巴坦钠抗感染治疗。21日停阿莫西林舒巴坦钠。加万古霉素。讨论讨论 患者目前诊断可能？患者尚需哪些检查？肺大疱 支持点：胸痛10月，胸闷10天入院。血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE -2.9mmol/L。缺氧影像学：2013.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。肺功能结果：弥散功能中度

6、下降。支气管扩张试验结果：1、轻度限制性通气功能障碍 2、支气管扩张试验阴性。不支持点：患者年轻，无支气管炎等慢性咳嗽、咳痰表现。发病时间较长。肺大疱通常见于慢支炎、肺气肿以及自发性气胸的患者 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）是一类相对罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔节和囊腔。PLCH的临床表现存在很大的差异，主要包括干咳和活动后呼吸困难。全身症状如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。部分患者以自发性气

7、胸为首要症状。胸痛，疾病累及肋骨可以出现胸痛。咯血少见。组织细胞增多症X也称为嗜酸性肉芽肿或朗格汉斯组织细胞肉芽肿。胸部胸部HRCT胸部HRCT具有特征性表现和分布特点，是PLCH临床诊断的重要依据。早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔

8、影。PLCH患者肺部病变呈现从结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。支气管镜和支气管肺泡灌洗支气管镜和支气管肺泡灌洗由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透壁肺活检（TBLB）诊断率较低（10%40%），而且PLCH肺脏呈囊腔病变，增加了并发气胸的风险。支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞分析有助于诊断和鉴别诊断，BALF中CD1a（OKT6）阳性的朗格汉斯细胞大于5%（正常小于1%），结合胸部影像可以提示PLCH的诊断，但敏感性较低（25%50%），因为在很多疾病中，BALF中CD1a阳性细胞呈不同程度的增高（2%-5%）。外科肺活检外科肺活检外科肺活检取得的肺组织确切，是疾病诊断的金标准

9、。肺功能：LCH患者可出现阻塞和限制的混合型肺功能的损害。纤支镜：支气管肺泡灌洗液 运动试验：运动能力降低，运动时低氧血症 骨骼：LCH常累及骨骼，关节炎、关节痛。溶骨性骨损害。X线骨硬化、骨损害。骨扫描（ECT）。皮肤：皮疹多变 中枢神经：尿崩症、生长迟缓，营养不良。下丘脑-垂体功能 异常：高泌乳素血症、甲亢、垂体功能 头颈部：皮疹、中耳炎、颈淋巴结增大。肝脏：肝功能损害、黄疸。朗格汉斯细胞组织细胞增生症 支持点：青年起病。胸闷10月。我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。肺功能弥散功能下降。皮疹。不支持点：关节痛、无尿崩症，无生长异常。肺淋巴管平

10、滑肌瘤病 淋巴管平滑肌瘤（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.0291。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在育龄期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。肺表面有广泛分布的囊肿，并无胸膜下及肺周边明显的特点，为扩张的淋巴管在脏层和壁层胸膜上形成类似肺大泡的病变。胸导管可增厚扩张，阻塞后出现乳糜胸。初发症状为进行性加重

11、的呼吸困难。咳嗽较轻，干咳或者有少量白色泡沫痰，咯血常见，多为小量至中量。自发性气胸可为首发症状。X片：早期可无阴影，后逐渐出现弥漫性小结节，同时有不规则的网状和线条状阴影。肺部CT：囊肿为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.5-5cm之间，囊壁的厚度一般2mm，早期囊肿较小，随病情发展囊肿加大。肺功能：同时具有肺容量增加，阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍的少数疾病。肺的气体交换明显降低，弥散功能DLco显著下降是其特征性表现。诊断：肺活检，尤其免疫组化染色显示平滑肌束有特异性 支持点：青年起病。胸闷10月。我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺

12、大泡感染。肺功能弥散功能下降。不支持点：非育龄女性，无乳糜胸，无阻塞性通气功能障碍。特发性肺纤维化 特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。表现：劳力性呼吸困难并进行性加重。早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。早期肺泡炎X线上不能显示异常；晚期有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。（HRCT）可以进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容

13、量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显 支持点：青年起病。胸闷10月。我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。肺功能弥散功能下降。不支持点：无限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低；CT无肺基底网状纹理及少量磨玻璃阴影。先天性肺囊肿 先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨

14、，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。CT:边缘光滑，壁薄（1mm），多呈圆形影，周围肺野清晰 小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。单个液、气囊肿 最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。单个气囊肿：气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和

15、肋隔角处可见到肺组织。多个气囊肿 临床也较多见，胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大疱鉴别。尤其在小儿，肺大疱常伴有肺炎，在X线上以透亮圆形薄壁大疱及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退，大疱有时可自行缩小或消失。多发性液、气囊肿 胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘油或稀钡检查，若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道，则为隔疝。囊状支气管扩张 先天性支气管囊肿又称先天性肺囊肿。先天性支先天性支气管囊肿又称先天性肺囊肿。先天性支气管囊肿

16、可发生在纵隔内或肺内。病例上见囊肿气管囊肿可发生在纵隔内或肺内。病例上见囊肿壁较薄，有软骨、平滑肌和粘液腺体等结构。若壁较薄，有软骨、平滑肌和粘液腺体等结构。若囊肿不与支气管相通则囊内充满粘液。囊肿与支囊肿不与支气管相通则囊内充满粘液。囊肿与支气管相通后形成含气或液气囊肿。支气管囊肿分气管相通后形成含气或液气囊肿。支气管囊肿分为单发及多发囊肿。多发性支气管囊肿可合并支为单发及多发囊肿。多发性支气管囊肿可合并支气管肺发育不良。气管肺发育不良。炎症消散后囊状影可随之消失，并常伴有支气管炎症消散后囊状影可随之消失，并常伴有支气管柱状扩张柱状扩张 CT表现：单发含液囊肿表现为圆形或椭圆形囊表现：单发含

17、液囊肿表现为圆形或椭圆形囊状影像，边缘光滑清楚。大小一般为状影像，边缘光滑清楚。大小一般为3-5cm，较，较大囊肿可占据一侧胸腔。少数囊肿因有间隔而成大囊肿可占据一侧胸腔。少数囊肿因有间隔而成浅弧状。单发含气或含液气囊肿呈薄壁空腔，边浅弧状。单发含气或含液气囊肿呈薄壁空腔，边缘清楚。含气液囊肿可有大小不等量的液平。合缘清楚。含气液囊肿可有大小不等量的液平。合并感染者囊肿外缘模糊，囊壁增厚。多发性支气并感染者囊肿外缘模糊，囊壁增厚。多发性支气管囊肿可发生在一个肺叶、一侧肺或双肺。多数管囊肿可发生在一个肺叶、一侧肺或双肺。多数囊肿为含气或有液平。合并支气管肺发育不全使囊肿为含气或有液平。合并支气管

18、肺发育不全使病变肺叶或肺体积缩小。反复感染者可使肺叶或病变肺叶或肺体积缩小。反复感染者可使肺叶或肺段实变，其内有单发或多发的囊腔。肺段实变，其内有单发或多发的囊腔。弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎1.1.慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难；慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难；2.2.常伴有慢性鼻窦炎病史；常伴有慢性鼻窦炎病史；3.3.胸部影像：常出现直径在胸部影像：常出现直径在5mm5mm以下以下,边边界不清界不清,呈小叶中心性分布的弥漫性结节呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显；下肺野为明显；4.4.大环内酯类治疗有效。大

19、环内酯类治疗有效。肺部囊性肺部囊性病变病变分布分布囊壁囊壁囊的囊的大小大小囊的囊的数量数量血管血管结节结节淋巴管肌瘤淋巴管肌瘤病病弥漫弥漫薄而均一薄而均一较小较小较多较多显示不清显示不清少少组织细胞增组织细胞增多症多症上肺上肺为主为主不规则不规则大小不一大小不一较多较多增生增生多多肺间质纤维肺间质纤维化化下肺，下肺，胸膜下胸膜下薄，与网薄，与网状影共存状影共存大小不一大小不一多多有增生有增生有有肺气肿肺气肿上肺或上肺或弥漫弥漫薄薄较小较小多多血管数量及血管数量及直径减少直径减少很少很少囊性支扩囊性支扩下肺重下肺重厚厚较大较大相对少相对少有增生有增生少见少见总结-肺部多囊性病变的鉴别诊断 慢性外

20、源性过敏性肺泡炎。晚期蜂窝肺，但是有病史及过敏原。慢性过敏性肺炎。CT见多发性中心小叶性结节布满全肺，小叶过度充气或气肿。X线肺体积缩小，有线条状及结节状阴影。长期小量接触有机粉尘导致。韦氏肉芽肿：韦氏肉芽肿起病急，高热、皮下出血、血尿、鼻衄及鼻窦炎是较常见症状，肺部多发浸润病灶和空洞较常见，病灶时多时少，病灶形态易变。临床表现比影像表现对于诊断更有帮助。囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出 支气管堵塞引起肺不张和继发性感染；反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。