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贫血咳嗽查因课件.ppt

1、病历摘要患儿,女,9岁,因“反复面色苍白、乏力反复面色苍白、乏力5年年,反复咳嗽反复咳嗽1年年余余”入院。2005年3月14日患儿出现面色苍白、乏力,于东莞市石龙人民医院查HGB:52g/L,血清铁:1.9mol/L,诊断为“缺铁性贫血”,予输血治疗,HGB升至88g/L好转出院。2008年5月5日患儿出现咳嗽,伴面色苍白、乏力,发热,先后于东莞市人民医院、广州市儿童医院治疗,行相关检查:血常规血常规:(200855):HGB:101.9g/L。(200857):HGB:98g/L。(200858):HGB:87g/L。贫血检测贫血检测:血清铁:5.6mol/L,铁蛋白:613.08ng/ml

2、,网织红细胞:6.1胸片胸片:(2008.5.5)双肺广泛渗出性实变影,考虑肺感染,待排血液病肺浸润改变及其他病变(大部分肺野呈“磨玻璃样”改变)。(2008.5.7)双肺渗出性病变。(2008.5.13)符合支气管肺炎。(2008.5.18)考虑肺含铁血黄素沉着症,双肺渗出灶较前有较明显吸收。病原体检测病原体检测:肺炎支原体:阳性1:160。腺病毒抗体:弱阳性。肺炎衣原体、合胞病毒、流感病毒、PPD、咽拭子培养阴性。ESR:30mm/h细胞免疫检测细胞免疫检测:辅助性T细胞/淋巴细胞(CD3+CD4+/CD45+):15;抑制性T细胞/淋巴细胞(CD3+CD8+/CD45+):59,NK细胞

3、/淋巴细胞:8。其他其他:心酶、输血八项、肝功、生化、血脂、钙、磷、镁未见异常。2010年3月3日复出现咳嗽,有痰难咯,鼻塞流涕,无发热,3月10日出现乏力、疲倦,活动后尤甚,伴气促,3月13日至我院查血常规:WBC:8.50109/L,NE:55.1,LYM:35.5,HGB:117g/L;胸片:两肺病灶,结合临床,怀疑肺含铁血黄素沉着症,建议CT进一步检查。入院症见入院症见:精神疲倦,面色苍白,乏力,咳嗽,少痰,稍气促。其他情况其他情况:否认咯血痰及解黑便史。否认结核病、肝炎接触史,否认心脏病史,否认手术及外伤病史。鱼腥草、青霉素、氯霉素、头孢过敏。否认家族遗传病病史。查体查体:T:36.

4、9,P:116次/分,R:36次/分,BP:88/56mmHg。神清,精神疲倦,面色苍白,全身皮肤、巩膜无黄染,无皮疹及皮下出血点,浅表淋巴结未及明显肿大,卡疤阳性。口唇稍白,咽充血(+),双扁桃体度大,无脓性分泌物,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性罗音,心率116次/分,律齐,无早搏,各瓣膜听诊未闻及杂音,肝缘肋下可及,脾肋下未及,舌淡红,苔白,脉细数。入院诊断入院诊断 西医诊断西医诊断:咳嗽(咳嗽、贫血查因:特发性肺含铁血黄素沉积症?)中医诊断中医诊断:1.虚劳(气血两虚)2.咳嗽(风热型)完善检查完善检查:血常规血常规:(15/3):WBC:7.9410E9/L,NE:57.1,LY:34.9

5、,RBC:4.2710E12/L,Hb:111g/L,MCV:80.3,MCH:26pg,MCHC:324g/L,PLT:34810E9/L。(17/3):WBC:6.2110E9/L,NE:50.2,LY:41.19,RBC:3.9210E12/L,Hb:102g/L,MCV:79.6,MCH:26pg,MCHC:327g/L,PLT:33910E9/L。完善检查:血细胞形态:中性杆状核:4,中性分叶核:52,嗜酸粒细胞:3,淋巴细胞:36,单核细胞:5。凝血4项无异常。急诊生化:葡萄糖:6.43mmol/L(餐后),余无异常。肝功8项:总胆红素:23umol/L,余无异常。心酶4项:乳酸脱

6、氢酶:394U/L,余无异常。肺炎支原体抗体:阳性1:640。结核抗体检测:阴性。人型PPD试验(0mm)。血沉正常。自免12项均为阴性。完善检查:抗中性粒细胞胞浆抗体PR3-ANCA:阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体MPO-ANCA:阴性。胸片:提示右肺病变较前吸收,余心肺情况大致同前。请结合临床。胸部CT:1.两肺改变,符合含铁血黄素沉着症;2.心脏密度稍低,考虑为贫血所致。肺功能:1.轻度限制性肺通气功能障碍;2.最大自主分钟通气量正常范围;3.组胺支气管激发试验阳性(FEV1较用药前下降20.8,PD200.0488mg),患者吸药配合欠佳,双肺未闻及哮鸣音,请结合临床考虑。痰、肺泡灌洗液找

7、含铁血黄素定性试验:阳性(吞噬细胞中见强阳性反应的铁颗粒)。完善检查:B超:肝胆脾胰未见明显异常,双肾、膀胱未见明显异常。尿十一项:结晶镜检:草酸钙结晶。输血4项快速检测均为阴性。心电图:1.窦性心律;2.正常心电图。免疫相关检测结果未返。血清铁、铁蛋白、转铁蛋白结果未返。病例特点病例特点:1、学龄期女孩,慢性起病,病程长;2、以反复面色苍白、乏力、咳嗽为主要表现,本次发病活动后有气促;3、有“缺铁性贫血”病史,入院后HGB波动在117102g/L;4、发病以来无咯血痰及解黑便史,无结核病接触史,无潮热、盗汗、胸痛、消瘦等症状,无心脏病史;5、查体:面色苍白,咽充血(+),双扁桃体度肿大,双肺

8、呼吸音粗,未闻及干湿性罗音,肝缘肋下可及。病例特点病例特点:6、辅助检查:胸片:(2008.5.5)双肺广泛渗出性实变影(大部分肺野呈“磨玻璃样”改变)。(2010.3.10)两肺病灶,结合临床,怀疑肺含铁血黄素沉着症。(2010.3.15)提示右肺病变较前吸收(右肺、左中下肺野见弥漫分布小点片状及斑片状阴影)。胸部CT:1.两肺改变(两肺野透亮度减低,右侧为著,双肺内散在磨玻璃状高密度影,边界不清),符合含铁血黄素沉着症。痰、肺泡灌洗液找含铁血黄素定性试验:阳性(吞噬细胞中见强阳性反应的铁颗粒)。肺功能:轻度限制性肺通气功能障碍。血沉、自免12项、ANCA、结核抗体、人型PPD试验均为阴性。

9、肺炎支原体抗体:阳性1:640。以以“反复发作性贫血合并肺内病反复发作性贫血合并肺内病理改变理改变”为主要特点为主要特点 鉴别诊断鉴别诊断:血行播散型粟粒性肺结核血行播散型粟粒性肺结核 支气管扩张支气管扩张 贫血相关疾病贫血相关疾病 肺出血肺出血-肾炎综合征肾炎综合征 钩虫病钩虫病 心源性及血管源性疾病心源性及血管源性疾病 特发性肺含铁血黄素沉积症特发性肺含铁血黄素沉积症 血行播散型粟粒性肺结核血行播散型粟粒性肺结核 患儿为学龄期儿童,咳嗽时间长,胸片示肺内弥漫性病变,但无急性结核中毒症状,否认结核病人接触史,卡疤阳性,结核抗体阴性,PPD试验(-),血沉正常,肺部病变主要在中下肺野而肺尖不受

10、累,肺门淋巴结无肿大,与本病不符。支气管扩张支气管扩张 患儿于2008年5月因支气管肺炎后反复出现咳嗽,但无咯血、咯脓痰、低热病史,胸片未见蜂窝状环状透光影,故可排除。贫血相关疾病贫血相关疾病 如营养性缺铁性、慢性感染及铅中毒等所致贫血,患儿面色苍白、乏力,血色素降低,既往有缺铁性贫血史,但患儿无长期失血、腹泻、呕吐史,无长期发热、慢性感染、神经系统表现(癫痫样发作、运动过度等)等,且肺部不应有如此严重的病变,因此不能仅用贫血相关疾病解释。肺出血肺出血-肾炎综合征肾炎综合征 这是一种少见的自身免疫性疾病,好发于男性青年,小儿相对少见。患儿有反复咳嗽、贫血史,痰及肺泡灌洗液中有含铁血黄素巨噬细胞

11、,两肺散在斑点状阴影与本病有相似之处,但无咯血及血尿、尿少、浮肿等肾炎的表现,尿液检查及肾功能均正常,可排除此病。钩虫病钩虫病 患儿有贫血,应想到钩虫病的可能,钩蚴肺部移行症亦可出现点片状阴影,阴影游走或很快消失,但患儿无钩蚴皮炎史,大便未找到钩虫卵,嗜酸性细胞无增多,诊断依据不足。心源性因素及胶原性血管病心源性因素及胶原性血管病 患儿本次发病,活动后伴气促,无胸闷心悸不适,无发绀,无浮肿、尿少,无杵状指,心脏查体无明显异常,心酶、心电图检查、自免12项、ANCN、血沉无异常,暂不支持。特发性肺含铁血黄素沉积症特发性肺含铁血黄素沉积症 患者为学龄期儿童,有反复咳嗽及贫血史,伴发作性面色苍白、乏

12、力,胸片示两肺有斑点状模糊阴影,阴影可在23天内吸收消散,胸部CT示双肺内散在磨玻璃状高密度影,痰及肺泡灌洗液中找到含铁血黄素巨噬细胞,符合肺含铁血黄素沉着症。肺患儿无慢性心衰史等心源性因素及胶原性血管病史,符合特发性含铁血黄素沉着症。西医诊断西医诊断 特发性肺含铁血黄素沉积症中医方面中医方面 四诊摘要:神清,精神疲倦,面色苍白,乏力,咳嗽,少痰,气促,咽喉红赤,纳眠可,二便调。舌淡红,苔白,脉细数。辨病依据:患儿病程较长,以面色苍白、乏力伴咳嗽为主症,四诊合参,当属祖国医学之“虚劳”范畴,证属“气血两虚”型。近日咳嗽复作,咽喉红赤,当属“咳嗽”范畴,证属“风热型”。治则:急则治其标 治法:疏风清热,宣肺止咳

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