1、运动系统畸形,肖 军 南方医院关节与骨病外科,先天性髋关节发育不良,最常见的儿童关节畸形 基于不同病因、病理和自然原因，导致股骨近端和髋臼发育不良 最初病因多为先天性，后天加重 并非所有髋关节髋关节都脱位,定 义,以胚胎发育时期的结构异常为基础，逐渐加重的髋关节发育畸形,并非器官形成时期即彻底形成的畸形,发 病 率,病 因 学,多因素,物理因素,韧带松弛: 激素性: ( 雌激素、松弛素) 女性 家族性韧带松弛,遗传因素,性别 : 大部分研究: 女性 4-6 男性 孪生研究: 单卵孪生 38 % 双卵孪生 3 %,遗 传 概 率,机 械 因 素,产前 : - 臀位 - 羊水过少 - 初次妊娠 -
2、 膝关节反屈或错位 - 柘骨内旋畸形 - 斜颈 产后 : - 包裹 / 捆扎 （伸髋伸膝位）,CDH 危险因素,阳性家族史: 危险增加10倍 女婴 ：4-6倍 臀位： 5-10 倍 斜颈 ：10-20 %合并CDH,体 征,视：,会阴增宽,侧移,外旋,体 征,皮纹不对称,前面观,后面观,体 征,视诊 : 肢体短缩,仰卧位 Allis征,触 诊,腹股沟空虚 股动脉搏动微弱,动 诊,髋关节失稳 髋关节外展受限（屈曲外展受限）,Ortolani征,Barlow征,Ortolani / Barlow,clunk,Ortolani,Barlow,Hamstring牵拉试验,屈髋屈膝90度 膝关节逐渐伸直
3、 通常膝关节伸直结束时可感受阻力 (受制于下肢的肌腱张力) CDH患者不能感受阻力 (CDH肢体短缩肌腱无张力),体 征,新生儿 ( 2-3 月) : - 髋关节失稳/ Ortolani-Barlow - Thomas test阳性 婴儿 ( 2-3 月) : - 髋外展受限 - 肢体短缩 ( Galeazzi征 ) - Hamstring 牵拉试验 幼童 : - 外展受限 - 肢体短缩 ( Galeazzi征 ) - Hamstring 牵拉试验 儿童 : - Trendelenburgh征 - Hamstring 牵拉试验,CDH Clinical Examination,CDH Clin
4、ical Examination,Trendlenburgh征,超声筛查,超声筛查可检出50%CDH 在孕晚期筛查更为安全,先天性髋关节脱位,临床表现与诊断： 其他体征： 跛行步态：单侧为跛行，双侧为“鸭步”。 Nelaton线：脱位时大转子在此线之上。 Trendelenburg试验：是髋关节不稳的表现。,先天性髋关节脱位,X-线检查： 新生儿期可显示髋臼发育不良。 髋脱位的患儿股骨头骨化中心出现较正常晚。 随着年龄的增长X-线检查的价值更高。,先天性髋关节脱位,X-线检查： 需要关注的几个方面： Perkin象限 髋臼指数 CE角 Shenton线 Sharp角,CDH 影像学诊断,新生儿
5、: 不可靠 2-3月龄 : 可靠 后前位 - 中立位 - 参考线 - 髋臼指数 40o : 异常 Von Rosen 位 : 45o 外展位,CDH Radiography,CDH Radiography,CDH Radiography,Von Rosen view,in,out,in,out,CDH Radiography,27o,39o,CDH Radiography,in,out,CHD的治疗目的,获得并保持中心性复位 尽量减少创伤 避免扰乱股骨头血供,CDH的治疗,治疗方法取决于年龄 越早开始治疗，治疗方法越优越 越早开始治疗，疗效越好 早期发现最关键,治 疗,出生至6月龄 : Pav
6、lik支局或髋关节髋关节人字石膏 6月龄 12月龄 : 闭合复位后髋关节人字石膏 12 月 18月龄: 尽量闭合复位，可能需要切开复位 1岁半: 切开复位和髋关节成形 2岁 : 切开复位、髋关节成形和股骨转子下截骨 3岁: 切开复位、髋关节成形、髋臼截骨和股骨转子下截骨,CDH的治疗 新生儿时期的髋关节失稳,大部分自愈 观察 Pavlik支具 双层、三层尿布？,出生 6月龄,Other Devices - Frejka pillow - Craig - Von Rosen splint Soft abduction splints: Not good enough Rigid abduction splints: Risk AVN,最初可以尝试手法闭合复位 麻醉下复位，人字石膏固定 位置: 避免过度外展 避免蛙式位 必须确保中心性复位， 否则应切开复位,6 12月龄,Better Picture,12 18月龄,仍然可能闭合复位 如果复位后不稳或不能中心性复位即切开复位 造影辅助判断复位:,闭合复位,复位过于偏外,中心性复位, 18月龄,切开复位 髋臼成形 股骨短缩截骨, 3岁,切开复位 髋臼成形 股骨短缩,Salters截骨,Pembertons截骨,增加覆盖,Salters截骨,
