医学精品课件：肝硬化（Hepatic cirrhosis）.ppt

1、1,食管静脉曲张（轻度）,2,3,4,涌 血！,曲张静脉破裂,肝 硬 化 （Hepatic cirrhosis）,6,提要,定义 病理生理 临床表现 并发症 实验室及影像学检查 治疗,正常肝,肝硬化,7,8,定义,是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病,是各种肝病发展的终末阶段。,肝细胞广泛变性、坏死 肝纤维组织弥漫增生 再生结节 假小叶形成,9,肝硬化病因,1.慢性病毒性肝炎 HBV,HCV,HBV+HDV 2. 慢性酒精中毒 3.非酒精性脂肪性肝炎 4.长期胆汁郁积 5.药物和毒物,6. 肝血液循环障碍 7. 遗传代谢性疾病：血色病、

2、肝豆状核变性; 8. 自身免疫性肝炎 9. 血吸虫病 10.隐原性,10,分类,小结节性肝硬化 结节大小相仿，直径一般在35mm 大结节性肝硬化 结节较粗大，且大小不均，直径一般在l3cm 大小结节混合性肝硬化 为上述二型的混合型 再生结节不明显性肝硬化 又称为不完全分隔性肝硬化 （血吸虫病性）,11,小结节性肝硬化,12,小结节性肝硬化,13,大结节型肝硬化,14,混合结节型肝硬化,15,再生结节不明显型肝硬化,16,肝硬化假小叶形成,17,临床表现,临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 临床表现多样 起病隐匿，病情进展缓慢 可潜伏35年或10年以上 少数因短期大片肝坏死，36个月可发展成肝硬化

3、,18,代偿期,症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常,19,失代偿期,肝功能减退症状 全身症状 营养差、消瘦乏力 消化系统症状 厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸 出血倾向和贫血 鼻出血，牙龈出血，皮肤紫癜，消化道出血 内分泌紊乱 雌激素、雄激素（蜘蛛痣，肝掌，性功能减退，男性乳房发育，闭经，不孕） 肾上腺皮质激素（皮肤色素沉着） 继发性醛固酮和抗利尿激素（尿量减少浮肿）,20,门脉高压表现 脾肿大：淤血

4、而大，脾功能亢进，三系减少 侧枝循环建立和开放 门静脉压力正常5-10mgHg,当持续大于10mmHg时称称为门静脉高压。 -食管静脉曲张:胃左（冠状）静脉-食管静脉丛、肋间静脉、奇静脉-上腔静脉 -腹壁静脉曲张：脐（副脐静脉）-腹壁静脉-上（下）腔静脉 -痔静脉扩张：肠系膜下静脉-直肠（痔）上静脉-髂内静脉-下腔静脉 腹水：是LC最突出的临床表现,21,腹水形成的机制：钠、水的过量潴留,门脉高压：PVP300mmH2O 低白蛋白血症: 30g/L 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多 抗利尿激素增多：致水重吸收增多 有效循环血容量不足：尿量减少,22,肝触诊 早期：表面尚平滑

5、晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛 其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等,体 征,23,肝病面容,24,黄疸,25,体形消瘦,26,肝 掌,27,蜘蛛痣,28,腹壁静脉曲张,29,30,31,32,33,大量腹水,34,大量腹水伴脐疝,35,大量腹水形成脐疝,36,大量腹水,阴囊积水,37,并发症,上消化道出血 肝性脑病 自发性腹膜炎 肝肾综合征(HRS) 肝肺综合征 电解质和酸碱平衡紊乱,38,上消化道出血 最常见原因 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡 肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因 感染 肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染肺部、胆道、败血症、

6、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎 致病菌多为革兰阴性杆菌， 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等,39,肝肾综合征(HRS)：又称功能性肾衰 特征：自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变 机理：肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加 肾素-血管紧张素系统活性增强 肾PGs合成减少，血栓素（TXA2） 增多 内毒素血症：增加肾血管阻力 白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩,40,肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征 原发性肝癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区

7、疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水，应怀疑 电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒,41,实验室和其他检查,血常规：贫血、血象三少 尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿 肝功能试验 免疫学检查：T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体（ANA、AMA、SMA）、病毒血清学标记（+）,42,腹水常规：漏出液 SBP：漏出液与渗出液之间 TB：淋巴细胞为主 PHC：血性 影像学检查： X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张 B 超：肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径；腹水 CT、MRI：显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水,实验室检查肝功能检查,

8、转氨酶升高 胆红素升高 低蛋白血症 电解质紊乱 其它异常,实验室检查腹水检查,渗出液 漏出液 血性,辅助检查B超,肝被膜不光滑 肝左右叶比例失调 肝实质回声不均 门脉增宽 脾大 腹水 其它,辅助检查B超,辅助检查CT,肝被膜不光滑 肝左右叶比例失调 肝实质密度不均 门脉增宽 脾大 腹水 其它,并发症-原发性肝癌,50,内镜检查： 胃镜：直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗 肠镜：痔静脉曲张及门脉高压性肠病 腹腔镜：观察肝脏的大体形态并取肝组织活检 肝组织活检：确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断,辅助检查内镜检查,食管静

9、脉曲张 胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 内镜治疗,52,食管胃底静脉曲张出血,正常食管,53,曲张的胃底静脉,正常胃底,辅助检查腹腔镜检查,小结节肝硬化腹腔镜图像,大结节肝硬化腹腔镜图像,57,脾肿大,58,诊断标准,病史：肝炎、饮酒等 肝功能减退和门脉高压症的临床表现 肝脏质地坚硬有结节感 肝功能试验有阳性发现 肝活检有假小叶形成,59,鉴别诊断,肝肿大鉴别诊断 慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等 腹水鉴别诊断 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿 肝硬化并发症的鉴别诊断 上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等 肝性脑病：低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等 肝

10、肾综合征：慢性肾炎、肾小管坏死,60,治 疗,无特效治疗 针对病因及加强一般治疗 失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主 治疗原则：应是综合性的，首先针对病因进行治疗，后期主要针对并发症治疗,一、去病因治疗 对于已经明确病因的肝硬化病人，针对病因治疗。如：乙型丙型肝炎肝硬化病人的抗病毒治疗。酒精性肝硬化病人戒酒。自身免疫性肝病病人给予激素，熊去氧胆酸治疗，代谢性肝病病人给予特殊治疗（如肝豆状核变形进行去铜治疗）,62,二、一般治疗 休息 饮食： 高热量，高蛋白质，高维生素，易消化软食； 肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时，限制或禁食蛋白质 腹水时应少盐或无盐； 禁酒、避免进食粗糙、坚硬食

11、物，禁用损害肝脏的药物 支持治疗: 维持水、电解质平衡 应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆,63,三、腹水治疗 1.限制钠、水的摄入：低盐饮食；水：1000mld左右，显著低钠血症，500ml/日以内 2.利尿剂： 主要使用螺内酯（安体舒通）和呋塞米（速尿）联合应用，比例100mg ：40mg 最大剂量：400mg/d ：160mg/d 原则：小剂量开始，防止低钾及并发症 体重下降0.5kg/天,64,3.放腹水和输注白蛋白 适应证：大量腹水，需放液减压，同时输注白蛋白 40g/次 4.提高血浆胶体渗透压：定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆，白蛋白 5.腹水浓缩回输： 是治疗难治性腹水的较好办

12、法 5千1万ml500ml回输 禁忌证：感染性或癌性腹水 不良反应和并发症：发热、感染、电解质紊乱等,65,6.腹腔-颈静脉引流 难治性腹水：经限钠水、利尿等常规治疗6周无明显好转,腹腔颈静脉引流,66,67,7.经颈静脉肝内门体分流术,食管静脉曲张TIPS治疗，其价值如同外科分流术。,TIPS：经颈静脉肝内门体分流术（trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt） 能有效降低门静脉压力 适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水 易诱发肝性脑病,TIPS示意图,TIPS示意图,线下 介入治疗-TIPS,TIPS术,71,TIPS-stent po

13、sitioned between the hepatic and portal veins,8.抽腹水,72,73,四、门脉高压症的治疗 1.药物治疗：血管收缩药 血管扩张药 联合用药 2.介入治疗：经皮经肝胃冠状静脉栓塞术 （PTO） 脾栓塞术 TIPSS,74,3.内镜治疗：硬化疗法 套扎 组织粘合剂注射 4.手术治疗：根据EV程度、脾脏大小及脾亢程度、上消化道出血的频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能状态及肝硬化病因综合考虑 目的：降低门脉压力，消除脾功能亢进 方法：分流术、断流术、脾切除术 禁忌证：黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者,75,1.上消化道出血： 禁食、静卧、重症监护

14、补充血容量、纠正休克 止血治疗： a.药物止血：垂体后叶素及其衍生物特利加压素，生长抑素，凝血酶，奥美拉唑 b.三腔二囊管压迫止血 c.介入 d.内镜：硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物 手术治疗,五、并发症的治疗,76,并发症治疗上消化道出血,77,并发症治疗上消化道出血,78,79,80,并发症治疗上消化道出血,81,并发症治疗上消化道出血,82,透明帽,负压吸引,套扎,套扎治疗(EVL),83,并发症治疗上消化道出血,84,静脉曲张出血 -EVL,85,静脉曲张出血 -EVL,86,EVL,87,EVL,套扎模式图,89,2.自发性腹膜炎： 早期、足量、联合应用抗生素，疗程足够长（2周

15、以上） 腹腔局部用药，放腹水或腹腔冲洗 加强支持治疗 3.肝性脑病,90,4.肝肾综合征：目前无有效治疗 去除诱因：迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因 严格控制输液量，纠正水、电解质和酸碱失衡 输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输，在扩容基础上应用利尿剂 特利加压素联合白蛋白治疗 重在预防，避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等 扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君,5.门脉高压症的手术治疗,手术治疗的目的主要是降低门脉系压力和消除脾功能亢进，有各种分流、断流术和脾切除术等，手术治疗效果与慎重选择病例和手术时机密切相关。一般而言，在无黄疸或腹水、肝功能损害较轻和无并发症者，手术效果较

16、好，大出血时急诊手术、机体一般状况差、肝功能损害显著者，手术效果差。,92,肝移植手术是近代对晚期肝硬化的治疗新进展，可提高患者的存活率。,肝移植,国内肝移植现状：,移植数量逐年增加，现进入平台期 第一阶段（19771983） 57例 第二阶段（19931997） 260例 第三阶段（1998至今） 8000例 2006年全年例数已超过3000例,Transplantation Center,ZSU,93,国内肝移植现状：,肝移植效果逐年改善 良性肝病 1年存活85% 5年存活75% 最长存活13年,Transplantation Center,ZSU,94,成人活体超右半肝移植,95,96,预 后,97,酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好 Child-pugh：A级最好， C级最差 死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合征,98,复习思考题,1. 引起肝硬化的常见病因有哪些？ 2.肝硬化的常见并发症有哪些？ 3. 肝硬化的诊断依据，应与哪些疾病相鉴别？ 4.简述肝硬化腹水形成的机制？。 5. 肝硬化腹水的治疗原则。,谢谢！,