医学课件-区域性门脉高压症教学课件.ppt

1、区域性门脉高压症区域性门脉高压症 Regional PortalHypertension，RPH概述概述general considerationl区域性门脉高压症区域性门脉高压症(Regional PortalHypertension，RPH)，亦有称为，亦有称为“左侧门脉高压左侧门脉高压”、“局限性门脉局限性门脉高压高压”等，占肝外型门脉高压症的等，占肝外型门脉高压症的5。但却是唯一。但却是唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯性脾单纯性脾静脉梗阻静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因可分为因可分

2、为胰源性、脾源性和腹膜后源性胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以三类，其中以胰源性最为常见（胰源性最为常见（72.386.7%）。它除了可引起脾脏）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静淤血肿大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。一一RPH的解剖学基础的解剖学基础 l门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可分为汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大内脏大循环系循环系”(肠系膜区，即右区肠系膜区，即右区)和和“内脏小循环内

3、脏小循环系系”(脾胃区，即左区脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为。脾动脉携带的血液为门静脉总血流的门静脉总血流的20左右，通过左右，通过脾静脉、胃脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉网膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾回流至门静脉，其中脾静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血。脉血，后者收集胃底前后壁静脉血。l胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压静脉回流受阻就可

4、累及脾胃区，致局限性高压状态状态l胰尾位于第胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末端达胸椎水平，相对活动，末端达脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一起由两层脾脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一起由两层脾肾韧带包绕。因此，胰腺、尤其是胰尾部发生肾韧带包绕。因此，胰腺、尤其是胰尾部发生病变很容易涉及脾静脉，严重时可引起病变很容易涉及脾静脉，严重时可引起RPHPPH基本概念基本概念l胰源性门脉高压症胰源性门脉高压症 (pancreatic portal hypertension,PPH)l临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症 门脉系统分支血管门脉系统分支血管(脾静

5、脉脾静脉)阻塞阻塞胰腺疾病胰腺疾病区域性门脉高压区域性门脉高压胃底静脉曲张胃底静脉曲张脾静脉阻塞脾静脉阻塞PPH发生率发生率肝肝 内内 型型门脉高压症门脉高压症肝肝 前前 型型肝肝 后后 型型胰源性门脉高压症胰源性门脉高压症肝外型门脉高压肝外型门脉高压症症左侧门脉高压左侧门脉高压症症10%90%5%80-90%PPH发生率发生率左侧门脉高压症左侧门脉高压症l 80-90%是胰源性门脉高压症是胰源性门脉高压症l 仅占肝外型门脉高压症仅占肝外型门脉高压症约约5%l 仅占门脉高压症仅占门脉高压症约约0.5%l 左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压

6、症l 门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊门脉小循环门脉小循环(脾胃血流区脾胃血流区)门脉大循环门脉大循环(肠系膜血流区肠系膜血流区)正常门脉系统血液循环正常门脉系统血液循环肠系膜上静脉肠系膜下静脉胃网膜左静脉胃短静脉贲门附近静脉血胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门门脉脉系系统统PPH形成机制形成机制左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成脾静脉阻塞脾静脉阻塞门脉小循环高压门脉小循环高压(脾胃血流区脾胃血流区)胃网膜左静脉胃短静脉胃底静脉侧枝开放(孤立性胃底静脉曲张)胃体底静脉血胃左静脉脾静脉门门脉脉系系统统粘膜下深静脉腔静脉交通支开放

7、食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张)胰腺疾病等胰腺疾病等l脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴行脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴行l脾静脉几乎全程位于胰腺后方脾静脉几乎全程位于胰腺后方 l胰体尾部病变可累及脾静脉胰体尾部病变可累及脾静脉l脾静脉受累时脾静脉受累时 左侧门脉系统压力升高左侧门脉系统压力升高 PPH形成机制形成机制PPH病因病因胰腺疾病（胰腺疾病（80-90%）l急性胰腺炎急性胰腺炎l慢性胰腺炎慢性胰腺炎l胰腺肿瘤胰腺肿瘤l胰腺假性囊肿胰腺假性囊肿l胰腺脓肿胰腺脓肿PPH病因病因非胰腺疾病（约非胰腺疾病（约10%）l创伤创伤l淋巴瘤、肉瘤淋巴瘤、肉瘤l胃溃疡胃溃疡l腹膜后纤维化腹膜后纤维

8、化l脾动脉瘤脾动脉瘤l骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病l肾肿瘤肾肿瘤PPH病因病因1999年前资料 2000-2008年资料例数构成比 例数构成比%慢性胰腺炎4334.49228.5胰腺肿瘤3326.411034.1胰腺假性囊肿1612.85416.7胰腺其它疾病75.6268.0非胰源性RPH2620.84112.7合 计125100323100l 国内文献国内文献PPH病因构成比病因构成比胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿 是胰源性门脉高压症常见病因是胰源性门脉高压症常见病因病因病因合计慢性胰腺炎胰腺肿瘤胰腺假性囊肿急性胰腺炎Sutton et al.,197

9、038919Madsen et al.,1986151563461Evans et al.,199012552Bernades et al.,199220155Hwang et al.,1999241212Sakorafas et al.,20003434l 国外文献国外文献PPH病因病因胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见PPH发病机制发病机制脾静脉受压、痉挛、扭曲脾静脉受压、痉挛、扭曲胰腺疾病及其并发症胰腺疾病及其并发症脾静脉管壁增厚脾静脉管壁增厚,管腔堵塞管腔堵塞,血栓形成血栓形成脾静脉压力增高脾静脉压力增高脾胃区侧支循环形成脾胃区侧支循环形成PPH发病机

10、制发病机制脾静脉压力增高脾静脉压力增高脾脏淤血、脾大脾脏淤血、脾大脾脏血液回流障碍脾脏血液回流障碍脾功能亢进脾功能亢进PPH发病机制发病机制脾胃区侧支循环形成脾胃区侧支循环形成 门静脉门静脉胃体、胃底等处静脉血回流胃体、胃底等处静脉血回流孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张胃左、胃右静脉胃左、胃右静脉食管粘膜下深静脉丛食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张食管下段静脉曲张)奇静脉、半奇静脉奇静脉、半奇静脉腔静脉腔静脉PPH临床特点临床特点l胰腺病变胰腺病变l孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张l食道下段静脉曲张（少部分）食道下段静脉曲张（少部分）l脾大、脾功能亢进脾大、脾功能亢进l肝功能正常，无

11、肝硬化肝功能正常，无肝硬化PPH临床特点临床特点l胃底静脉曲张的内镜表现胃底静脉曲张的内镜表现孤立性胃底静脉曲张，孤立性胃底静脉曲张，不伴食道下段静脉曲张不伴食道下段静脉曲张（最典型）（最典型）u 位于胃底，向贲门集中位于胃底，向贲门集中u 可出现在胃底任何部位，可出现在胃底任何部位，不与贲门相连不与贲门相连PPH临床特点临床特点l胃底静脉曲张的内镜表现胃底静脉曲张的内镜表现u 胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状延续至胃食管连接处以上、食管下段延续至胃食管连接处以上、食管下段 胃底静脉曲张合并食管静脉曲张胃底静脉曲张合并食管静脉曲张（较少见（较少见）u 胃底静脉曲张较

12、直，胃底静脉曲张较直，为食管静脉曲张延续，为食管静脉曲张延续，沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下2-5cmPPH临床特点临床特点1998、99年资料 2000-2008年资料例数例数合 计65323脾肿大63323上消化道出血45173进行胃镜检查62228胃底静脉曲张59198食管下端静脉曲张3129l 国内文献国内文献PPH的临床表现的临床表现脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现上消化道出血是胰源性门脉高压症严重的并发症上消化道出血是胰源性门脉高压症严重的并发症PPH临床特点临床特点病例上消化道出血胃底胃底静脉曲张静脉曲张食管下

13、端静脉曲张两者均有Moosa et al.,1985735138431Warshaw et al.,1987828Evans et al.,1990121010Sakorafas et al.,200034612Heider et al.,20045321130Koklu et al.,2005246212l 国外文献国外文献PPH的临床表现的临床表现无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征PPH诊断诊断l胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲；l胃粘膜变形，水泡状圆形区；胃粘膜变形，水泡状圆形区；

14、l可伴有食管静脉曲张；可伴有食管静脉曲张；l脾肿大脾肿大上消化道钡餐造影上消化道钡餐造影胃底静脉曲张的胃底静脉曲张的4项项X线特征线特征PPH诊断诊断l贲门或胃底贲门或胃底 团块样结节、迂曲盘旋的隆起团块样结节、迂曲盘旋的隆起l常位于粘膜下常位于粘膜下l粘膜色泽外观正常，无红色征粘膜色泽外观正常，无红色征胃镜检查胃镜检查胃底静脉曲张目前主要的诊断方法胃底静脉曲张目前主要的诊断方法PPH诊断诊断l胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别l显示胃及食管周围侧枝静脉显示胃及食管周围侧枝静脉l观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度l多普勒超声还

15、可显示血流多普勒超声还可显示血流l观察胰腺、脾胃区的原发病灶观察胰腺、脾胃区的原发病灶超声内镜的诊断价值超声内镜的诊断价值PPH诊断诊断l诊断胰腺原发病变诊断胰腺原发病变l排除肝硬化等肝脏病变排除肝硬化等肝脏病变l门脉系统、曲张静脉的血管显影门脉系统、曲张静脉的血管显影腹部超声、腹部超声、CT、MRI 的诊断价值的诊断价值PPH诊断诊断l经皮经肝穿刺门脉系统造影经皮经肝穿刺门脉系统造影脾静脉脾静脉-门静脉血管造影门静脉血管造影确诊区域性门脉高压症的确诊区域性门脉高压症的金标准金标准l动脉动脉-门脉系统造影门脉系统造影PPH诊断诊断 脾静脉脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准门静脉血管造影是诊断金

16、标准,但有创伤、应用少但有创伤、应用少 胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索 首选腹部首选腹部B超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流 CT、MRI、EUS检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变，检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变，门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况PPH辅助检查技术的选择辅助检查技术的选择PPH治疗原则治疗原则合并急性上消化道出血合并急性上消化道出血无呕血、黑便等症状无呕血、黑便等症状区域性门脉高压症区域性门脉高压症治疗胰腺等原发疾病治疗胰腺等原发疾病按食管

17、按食管-胃底静脉曲张破裂出血胃底静脉曲张破裂出血进行内、外科综合治疗进行内、外科综合治疗孤立性胃底静脉曲张孤立性胃底静脉曲张无须内镜或手术处理无须内镜或手术处理PPH治疗方法治疗方法控制急性上消化道出血的方法控制急性上消化道出血的方法l药物治疗药物治疗l内镜治疗内镜治疗l气囊填塞气囊填塞l外科手术外科手术PPH治疗方法治疗方法l最常用控制静脉曲张破裂出血的方法最常用控制静脉曲张破裂出血的方法l即刻开始治疗即刻开始治疗l利于内镜检查及治疗利于内镜检查及治疗PPH治疗方法治疗方法降低门脉压力的药物降低门脉压力的药物l垂体后叶素（血管加压素）垂体后叶素（血管加压素）l特利加压素特利加压素l生长抑素衍

18、生物奥曲肽生长抑素衍生物奥曲肽l生长抑素生长抑素药物药物PPH治疗方法治疗方法奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较组别N止血率（%）再出血率(%)急诊手术合并症 副反应奥曲肽组9 95 56 68 8.4 41 17 7.9 97 7.3 38 8.4 48 8.4 4垂体后叶素组1 10 00 05 52 2.0 03 37 7.0 01 18 8.0 03 36 6.0 04 43 3.0 0PPH治疗方法治疗方法三腔二囊管压迫三腔二囊管压迫 临床上常用的急救治方法，简便、有效临床上常用的急救治方法，简便、有效 止血率止血率95%压迫时间

19、压迫时间12-24h，24h并发症显著升高并发症显著升高PPH治疗方法治疗方法内镜治疗内镜治疗 硬化剂注射治疗硬化剂注射治疗（injection sclerotherapy,EIS）套扎治疗套扎治疗（variceal ligation,EVL）PPH治疗方法治疗方法 内镜硬化剂注射治疗过程内镜硬化剂注射治疗过程PPH治疗方法治疗方法 内镜套扎治疗过程内镜套扎治疗过程PPH治疗方法治疗方法内镜治疗内镜治疗 硬化剂注射治疗硬化剂注射治疗l 胃底静脉曲张操作困难胃底静脉曲张操作困难l 疗效差、再出血率高疗效差、再出血率高 套扎治疗套扎治疗l EVL控制活动性出血优于控制活动性出血优于EIS，l 套扎

20、部位坏死，发生早期大出血套扎部位坏死，发生早期大出血PPH治疗方法治疗方法l脾脏切除术脾脏切除术l胰体、胰尾切除，胰体、胰尾切除，脾脏切除术脾脏切除术外科手术是区域性门脉高压症的根治性方法外科手术是区域性门脉高压症的根治性方法 小小 结结 脾脏切除术是控制上消化道急性出血最有效的方法脾脏切除术是控制上消化道急性出血最有效的方法 孤立性胃底静脉曲张是典型的内镜表现孤立性胃底静脉曲张是典型的内镜表现 不明原因脾肿大、食管不明原因脾肿大、食管-胃底静脉曲张破裂出血；胃底静脉曲张破裂出血；但肝脏无明显病变，应考虑区域性门脉高压症的诊断但肝脏无明显病变，应考虑区域性门脉高压症的诊断 CT、MRI、EUS等技术明显提高了诊断率等技术明显提高了诊断率 胰腺等原发疾病的治疗是关键，并直接决定预后胰腺等原发疾病的治疗是关键，并直接决定预后谢谢 谢谢