医科大学精品课件：3.新生儿黄疸和新生儿溶血.ppt

1、新生儿黄疸,neonatal jaundice,中山大学孙逸仙纪念医院儿科 张碧红 Email:zbh408,教学目的和要求,掌握,熟悉,熟悉,了解,定义 胆红素代谢特点（新生儿vs成人） 新生儿黄疸分类和鉴别要点（重点） 病理性黄疸的常见病因 病理性黄疸的诊断和鉴别诊断,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现,成人 血清总胆红素含量 2mg/dl时， 肉眼可见黄疸 新生儿 血清胆红素57mg/dl时， 才出现肉眼可见的黄疸,定义 胆红素代谢特点（新生儿vs 成人） 新生儿黄疸分类和鉴别要点（重点） 病理性黄疸的病因 病理性黄疸的诊断和鉴别诊断,骨髓未成熟RBC,肌红蛋白、细

2、胞色素,(UDPGT),肠肝循环 （葡萄糖醛酸苷酶）,（细菌还原作用）,胆红素正常代谢示意图,Y、Z蛋白转运,新生儿 vs 成人,新生儿胆红素代谢特点导致未结合胆红素水平升高 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重,定义 胆红素代谢特点（新生儿vs 成人） 新生儿黄疸分类 及特点（重点） 病理性黄疸的病因 病理性黄疸的诊断和鉴别诊断,第8版新知识点,病理性黄疸：血清总胆红素值已达到相应日龄及 相应危险因素下的光疗干预标准 或每小时上升8.5mol/L（0.5mg/dl） pediatrics,2004,114:297-316 旧版对比： 血清总胆红素足月儿

3、221mol/L （12.9mg/dl）、早产儿257mol/L（15mg/dl）,危险因素：同族免疫性溶血，G-6-PD缺乏，窒息、体温不稳定、败血症、代谢性酸中毒、低白蛋白血症, 35周新生儿不同胎龄和小时龄的光疗标准,病理性黄疸的特点,具备其中任何一项即可诊断病理性黄疸,定义 胆红素代谢特点（新生儿vs 成人） 新生儿黄疸分类及特点（重点） 病理性黄疸的病因 病理性黄疸的诊断和鉴别诊断,胆红素排泄障碍的原因,病理性黄疸的常见原因及特点,新生儿溶血病 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 感染性黄疸 新生儿肝炎 胆道闭锁,新生儿溶血病 （Hemolytic disease of newborn）,

4、病因 母婴血型不合，母O型，子A、B型；母Rh-，子Rh+ 临床特点 黄疸：Rh重，出现早（24h内），ABO轻，d2-3出现 贫血： Rh重，胎儿、胎盘水肿，新生儿心衰 肝脾肿大：Rh常见，ABO少见 诊断 孕产史：黄疸儿，贫血儿，死胎，胎儿水肿 血型不合 溶血证据：Hb降低，Ret升高， UCB升高 改良coombs试验或抗体释放试验：阳性,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,伴性不完全显性遗传，男孩多见 病因 红细胞G-6-PD缺陷，广东、广西多发 诱发因素 感染、缺氧，药物（薄荷、樟脑、牛黄、腊梅花、熊胆、磺胺等） 临床特点 黄疸： 多于生后3-4天出现，也可24h内，可发生胆红素脑病 贫血

5、： 贫血轻或不贫血 诊断 家族史（ 亲代或同胞G-6-PD缺陷，男性多见） 胆红素升高：UCB升高 贫血、血红蛋白尿 G-6-PD活性测定：确诊依据,感染性黄疸,病因 各种重症感染，尤其金葡菌、大肠埃希菌性败血症 临床特点 黄疸：宫内感染出现早（24h内），生后感染晚 感染症状：反应低下；肝脾肿大；严重者休克、DIC 感染灶：脐炎、肺炎、泌感、 脑膜炎等 诊断 围产史：羊水穿刺、胎膜早破、羊水浊、产时消毒不严 胆红素升高：UCB升高为主，后期可为双向 确定感染灶：血、尿培养；CSF检查；胸片,病因 HBV、CMV、EB、疱疹病毒，宫内感染为主 临床特点 黄疸：起病缓慢，生后3-4天或更迟出现，

6、可表现为生理性黄疸消退后黄疸复现 感染症状：呕吐、体重不增；肝肿大，脾大不明显 大小便性状：早期可正常，渐转为淡黄或灰白色；尿深黄 出生状态：足月小样儿 诊断 胆红素升高：UCB、CB均升高 肝功能异常：早期 ALT即升高 病原学检查：肝炎病毒，EBV、CMV，疱疹病毒、弓形虫,新生儿肝炎 （Neonatal hepatitis）,病因 尚不清楚，发育障碍或感染炎症所致粘连 临床特点 黄疸：生后3-4天出现，生理性黄疸持续不退并加重，肤色暗黄 症状体征：肝脾肿大，腹壁静脉显露，肝硬化时可有出血倾向、易感染、腹水 大小便性状：大便出生即发白或早期正常，渐转为淡黄或灰白色；尿浓茶样,胆道闭锁 （B

7、iliary atresia）,诊断 胆红素升高：早期CB升高，晚期可有双向升高 肝功能异常：早期正常，渐出现ALT升高 影像学检查： B超发现胆囊不充盈、充盈不良或不显影 MRCP(磁共振胰胆管造影）：小胆囊，肝总管、胆总管显示不清或无显示 出生淤胆7-8周仍不能确诊者，果断剖腹探查，胆道闭锁6周内手术治疗尤其重要，超过8周未治即可发生肝硬化,黄疸、肝脾大,腹水、 腹壁静脉曲张,定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类及特点 病理性黄疸的病因 病理性黄疸的诊断和鉴别诊断,病理性黄疸常见原因诊断与鉴别,观察皮肤黄疸的分布，估计黄疸的程度,注意：仅适用于浅肤色者，光线明亮的环境下

8、进行,观察皮肤黄疸的分布，估计黄疸的程度,注意：仅适用于浅肤色者，光线明亮的环境下进行,黄疸出现时间与疾病的关系,诊断流程图,女，足月顺产，羊水浑浊，出生窒息史，生后21小时出现皮肤黄染，测 Mb10.8mg/dl 体格检查：头顶部血肿，7cm6cm，皮肤黄染，肝脾不大 实验室检查：wbc 32.4109/L, RBC6.61012/L, HCT0.7，Hb 236g/L, PLT 131109/L 胸片：左下肺纹理粗，渗出影 母产前2天发热，血型B型，Rh+,病例分享1,分析思考 是病理性黄疸吗？ 可能的原因有哪些？,是，24小时内出现黄疸，达AAP光疗标准,感染性黄疸；头颅血肿； 红细胞增

9、多症，缺氧,病例分享2,男，足月顺产，64天，“身目黄染2月”入院，半月前大便转为淡黄色，外院护肝治疗无好转 1月前外院生化：ALT148U/L，TB213mol/L，CB160mol/L， B超：胆囊充盈差，肝脾不大；1周前复查：胆囊不显示，肝脾大 既往史、家族史无特殊 体格检查：皮肤黄染，腹膨隆，腹壁见静脉曲张，肝右肋下4cm，质地偏硬，脾稍大,分析思考： 1.是病理性黄疸吗？ 2.诊断考虑什么？ 3.需要完善什么检查？,是，黄疸超过2周；结合胆红素34mol/L,胆道闭锁？新生儿肝炎？支持点？,需要完善什么检查,肝炎系列（-），致畸四项（-） 血、尿CMV-DNA(-)，EB四项（-），

10、 上腹部MR：胆囊小，肝内外胆管未见扩张，肝肿大,结局：剖腹探查明确胆道闭锁,新生儿溶血病 (Hemolytic disease of newborn),教学目的和要求,掌握,掌握,了解,掌握,概念,母婴血型不合引起的胎儿或新生儿 同族免疫性溶血 ABO血型不合最常见，其次为Rh,发病机理,ABO溶血 50发生在第一胎 ABO不合中，仅20发病 多为O型血母亲，婴儿为A或B型 Rh溶血 第一胎不溶血（流产，母输血史例外） 外祖母学说 Rh抗原性依次为DECce，RhD溶血 最常见,临床表现,症状轻重与溶血程度一致 黄疸 溶血导致UCB升高为主，严重溶血淤胆时双相升高 贫血 程度不一，可有生后3

11、-6周晚期贫血 肝脾肿大 贫血时髓外造血所致,Rh与ABO溶血的比较,实验室检查,母子ABO和Rh血型 溶血指标 RBC、Hb降低 Ret增高（6） 有核RBC10 UCB明显增高,致敏红细胞和血型抗体测定 （三项试验）,诊 断,鉴别诊断,溶血病 VS 先天性肾病 共同点：水肿、贫血 不同点：前者病理性黄疸 、肝脾肿大，后者蛋白尿 ABO溶血病 VS 生理性黄疸 共同点：黄疸 不同点：前者血型不合、三项试验阳性,治 疗,主要是高胆红素血症的治疗 严重者减轻溶血，纠正贫血和心衰 目的：防止发生胆红素脑病,新生儿治疗,光疗 phototherapy,原理：光分异构作用 波长425-475nm蓝光和

12、510-530nm绿光 方法：单、双面蓝光灯 持续或间歇光疗,单面光疗,双面光疗,光疗指征,未结合胆红素水平达标 有胆红素脑病高危因素者放宽指征 早产儿、极低出生体重儿、窒息、感染、酸中毒、低白蛋白血症, 35周新生儿不同胎龄和小时龄的光疗标准,摘自：Pediatrics ,2004,114,297-316,摘自：中华儿科杂志2001，39：184187,摘自：中华儿科杂志2014，52（10）：745748,摘自：中华儿科杂志2001，39：184187,光疗注意事项及副作用,眼、生殖器的保护 温度、湿度、水分 可出现发热、腹泻、皮疹、青铜症， 停光疗症状可逆 补充核黄素,青铜症,药物疗法,

13、换血疗法,原理 换出游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血 换出大量胆红素，防止胆红素脑病 纠正贫血，防止心力衰竭,指征,产前确诊溶血病，出生时脐血Hb120g/L，TB4mg/dl，伴水肿、肝脾大、心衰 血清胆红素重度升高（生后12h内TB上升0.7mg/dl.h或高胆光疗4-6h仍上升0.5mg/dl.h） 胆红素浓度达到指南中换血标准 出现早期胆红素脑病症状者，不论胆红素水平高低都应考虑换血,血源选择 Rh溶血选Rh系统与母亲同型，ABO系统与患儿同型血 母O型子A或B型溶血，最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血 换血量 患儿血量的2倍（150-180ml/kg）,电解质紊乱 凝血功能障碍 低血

14、糖、低体温 贫血、心力衰竭,注意事项,输液泵同步 自动换血,传统的人工同步换血,新生儿胆红素脑病 (bilirubin encephalopathy),病因和发病机理,多发生于生后1周内，于重度黄疸高峰后12-48小时出现症状，溶血性黄疸出现较早，多数生后3-5天 典型症状 警告期 ：神经反射减弱 痉挛期 ：易激惹，抽搐、角弓反张、发热 恢复期 ：上述症状好转 后遗症期：手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、 牙釉质发育不良,临床表现,胆红素脑病的防治,重点是预防 治疗：快速降低胆红素 对症治疗,胆红素脑病的预防要点,积极防治新生儿高胆红素血症，尤其是早产儿、低出生体重儿 及时治疗胆红素脑病的危险

15、因素（窒息、酸中毒、感染、低血糖、低白蛋白血症等 ） 生后72小时内出院的新生儿及时随访 宫内诊断和治疗新生儿溶血病，孕前预防Rh溶血病,图1 新生儿小时胆红素列线图, 出院前胆红素第75百分位以上，建议延长住院时间 存在高危因素者，随访时间考虑提前,摘自：中华儿科杂志2014，52（10）：745748,Rh溶血病的预防,Rh阴性母亲流产或娩出第一胎Rh阳性胎儿后，72小时内母亲肌注抗D免疫球蛋白300g,男，3天，足月顺产，全身皮肤黄染半天，门诊Mb18.3mg/dL 配方奶喂养，吃奶好，胎粪生后24小时内已排，大便黄色 体格检查：生长发育好，体温正常，皮肤中度黄染，脐干洁，肝脾不大，神经

16、系统体征阴性 家族史及孕产史无特殊，否认G-6-PD缺乏症 父 “B”型，母“O”型，Rh + 分析思考 病理性黄疸病因 需要完善什么检查,病例分享,ABO血型不合？ G-6-PD缺乏？ 感染性 肝炎、梗阻性,进一步检查 血常规 ： WBC 7.6109/L，Hb 201g/L，HCT0.61 生化： TB 333mol/L、UCB 321mol/L 致敏红细胞和血型抗体试验：抗体释放试验（+） 血型：B型 血细胞形态：正常 G-6-PD活性：正常 确诊：新生儿ABO血型不合溶血病,推荐参考资料,王卫平主编. 儿科学第8版,人民卫生出版社,2013年 沈晓明,王卫平主编.儿科学第7版,人民卫生

17、出版社,2009年 邵肖梅,叶鸿瑁,邱小汕主编.实用新生儿学第4版，人民卫生出版社，2011年 中华医学会儿科学分会新生儿学组.新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识. 中华儿科杂志,2014,52（10):745-748 中华医学会儿科学分会新生儿学组.新生儿黄疸干预推荐方案,中华儿科杂志，2001,39:184-187 黄志华，董琛.婴儿胆汁淤积性肝病鉴别诊断思路.中国实用儿科杂志,2013,28(4):250-254 American academy of pediatrics .Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation, Pediatrics,2004,114:297316,谢谢,欢迎来信 邮箱：zbh408,