（4）颅神经2.ppt

1、嗅神经 视神经 动眼神经 滑车神经 三叉神经Trigeminal 外展神经 面神经（中间神经） 位听神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经,第一支（眼）眶上裂； 眶内和眶上皮肤粘膜普通感觉 第二支（上颌）圆孔；眼眶至口部皮肤和粘膜普通感觉 第三支（下颌）卵圆孔，感觉支；口部及其下方皮肤粘膜感觉 。运动支：咀嚼肌、鼓膜张肌、额帆张肌、前二腹肌、下颌舌骨肌,颅神经各论,2020/4/7,1,三叉神经各神经核的位置,三叉神经中脑核 咀嚼肌本体觉 三叉神经感觉主核 触觉 三叉神经脊束核 痛、温觉 三叉神经运动核 咀嚼肌,2,2020/4/7,脑桥被盖部的后外侧部,3,2020/4/7,皮质延髓束,

2、4,2020/4/7,下颌反射,单突触反射。 传入：V 的下颌支到V 中脑核。 传出：V运动核,5,2020/4/7,临床特点,感觉障碍 运动异常 反射改变,6,2020/4/7,Zakrzewska JM. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia. Update. Curr Opin Neurol 2012;25: 296-301.,7,2020/4/7,1、感觉障碍,感觉缺失 一个或多个分支有一种或全部感觉缺失 所有分支出现全部感觉形式的缺失 仅轻触觉缺失 针刺觉和温度觉缺失 口鼻分布区感觉减退 神经病理性痛(三叉神经痛)

3、一个或多个分支闪电样发作性疼痛 扳机点,周围性：口裂和眼裂为界,中枢性：口、眼洋葱皮分布,8,2020/4/7,三叉神经损害的感觉障碍分布,2、运动异常,颞肌和咬肌萎缩，少见 肌无力，下颌闭合无力，口张开，偏向病变一侧， 三叉神经运动支单侧病变，健侧翼状肌占优势 刺激症状出现咀嚼肌强直和痉挛 破伤风,9,2020/4/7,3、反射改变,下颌反射（Jaw jerk reflex） 不动：没有下颌反射，周围性损害 微动：正常 活跃：亢进，核上性损害（轴反射） 角膜反射（Corneal reflex） 双侧不能收缩，1病变，信号传入困难 一侧不能收缩，VII病变，信号传出困难,10,2020/4/7

4、,附-面部感觉检查,轻触患者的右前额一次，然后再轻触左前额一次。询问患者对两侧的刺激是否感觉一致。然后在脸颊和下颚重复该操作。注意下颌角及其邻近的颊部是由耳大神经支配。在耳部上三叉神经支配区域后界毗邻枕小神经支配区域，且向上毗邻枕大神经支配区。 角膜反射检查用于不能配合的患者。嘱患者看向左侧，用棉束轻触从右侧触及右侧角膜，观察双眼瞬目反射。重复该方法以检查左眼。,11,2020/4/7,三叉神经研究的热点,三叉神经痛 抗癫痫药物的选择 难治患者采取卡马西平加卡帕喷定或普瑞巴林 外科减压术的应用 3D核磁观察血管压迫情况 偏头痛相关，感觉核团的兴奋 颈部和面部肌张力不全相关，感觉核团的抑制,Za

5、krzewska JM. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia. Update. Curr Opin Neurol 2012;25: 296-301. Bradnam L. The role of the trigeminal sensory nuclear complex in the pathophysiology of craniocervicaldystonia. J Neurosci. 2013;33(47):18358-67.,2020/4/7,12,嗅神经 视神经 动眼神经 滑车神经 三叉神经 外展神经 面神经（

6、中间神经） 位听神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经,内听道-面神经孔-茎乳孔-面神经管-中耳-鼓索-岩鼓裂 运动支：面部表情肌、蹬骨肌、茎突舌骨肌、下颌舌骨肌、后腹肌 内脏运动：副交感节前纤维：下颌腺支支配下颌下腺和舌下腺 内脏运动：副交感节前纤维：翼颚神经节，支配泪腺、鼻腺等 特殊感觉：舌前2/3味觉,颅神经各论,13,2020/4/7,面神经损害的各种表现,1、茎乳孔 所有面部表情肌瘫痪 2、面神经管 上述症状+味觉障碍 3、膝状神经 上述症状加耳后、外耳道疼痛和感觉减退 4、内听道 上述症状+位听神经 后期出现鳄鱼泪现象,1,2,3,4,14,2020/4/7,中枢和周围面神经麻

7、痹的鉴别,中枢性面神经瘫痪 病灶对侧下面肌力弱 无味觉、流涎和泪腺分泌障碍,周围性面神经瘫 病灶同侧全面肌力弱 有味觉、流涎和泪腺分泌障碍,15,2020/4/7,外展和面,16,2020/4/7,举例,男性， 54岁，突发一侧眼睑闭合不全和该侧口角低垂，伴随该侧眼球不能外展，对侧肢体无力和麻木 面神经+展神经+脑干髓内病变损害 脑卒中 定位诊断：? 定性诊断： ?,Foville综合征,外展神经核,面丘,17,2020/4/7,附：面部表情肌检查,嘱患者紧闭双眼。观察双侧埋睫程度是否一致以及能否用手扒开眼睑。然后嘱患者向上看，以形成额纹，注意观察两侧额纹是否相同。嘱患者微笑，并观察有无一侧面

8、部较另一侧面部反应更快或动作更完整。,18,2020/4/7,面神经研究点,面神经炎 强的松治疗，抗病毒无效 后期康复治疗 面肌痉挛 肉毒素治疗 外科减压治疗,Antivirals for Bells palsy? Drug Ther Bull. 2013;51(12):138-40.,2020/4/7,19,嗅神经 视神经 动眼神经 滑车神经 三叉神经 外展神经 面神经（中间神经） 位听神经Vestibulocochlear n. 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经,颅神经各论,20,2020/4/7,1、听觉传导（Auditory Pathways）,Corti器的毛细胞(1)-螺旋神经

9、节双极细胞(2) -耳蜗神经 -耳蜗神经核（3）-绳状体（部分到对侧） -上橄榄核（4）-外侧丘系（对侧） -下丘核（5） -内侧膝状体（6）-听放射 -听觉皮层 (Transverse gyri of Heschl）,21,2020/4/7,22,2020/4/7,6,5,4,3,1、2,听神经损害后表现,传导性耳聋（Conductive deafness）： 骨传导正常或延长，低音听觉部分丧失 神经性耳聋（Sensorineuronal deafness）： 骨传导降低或丧失，高音听觉部分丧失 完全性耳聋是神经损害导致，耳鸣为听神经的刺激症,23,2020/4/7,耳聋音叉试验（Turni

10、ng fork test）,24,2020/4/7,Schwabach试验,双耳听力下降者 将516Hz的音叉置于乳突上，观察骨导是否减退（和正常人对比） 神经性耳聋出现缩短，而传导性耳聋出现延长,25,2020/4/7,附：听力检查方法,将手指放在距患者耳部几英寸远的地方，轻轻捻指，检查者也可举起一只手作为屏障放在患者耳旁，在手后轻声说出几个数字，让患者复述，同时另一只手有节奏地轻叩患者对侧耳以防止对侧耳听到。两侧耳分别检查。上述方法对成人听力损害具有很高的敏感性和特异性(中敏感性90%-100%，特异性达70%-87%)。 Weber试验和Rinne试验鉴别传导性听力丧失和神经性耳聋。有时

11、患者很难理解医生提的问题，常给出不一致的结果。其敏感性和信息性仍不及听力图检查。,26,2020/4/7,2、前庭神经（Vestibular Nerve) 功能,平衡三联包括视觉、深感觉和前庭系统 前庭的功能是维持平衡 头的空间位置 头旋转的角度,27,2020/4/7,前庭传导通路,1、到大脑 产生平衡感觉 2、到小脑 维持肌肉张力和平衡功能 3、到支配眼、颈和上胸肌肉的脑干、颈、胸髓运动核团 维持眼的姿势性偏斜与眼头颈的姿势调节 4、到下部脊髓的运动核团 易化伸肌张力，保持全身肌肉张力，维持身体平衡,28,2020/4/7,29,2020/4/7,前庭神经损害表现,眼震：眼球在一个方向缓慢

12、漂移而在相反方向快速修正。通常用快相的方向来描述眼震。无任何刺激出现的眼震为自发性眼球震颤，跳动性眼震为前庭病变的特征 眩晕：运动的幻觉。前庭或中枢的刺激，出现围绕自身轴位旋转或感到周围物体旋转 前庭性共济失调,30,2020/4/7,眩晕（Vertigo）,前庭周围性眩晕： 突然发生 持续时间短，重 旋转或自身运动感 伴随耳鸣和耳聋 自主神经症状严重 水平或水平旋转眼震 Barany试验和眼震慢相一致 无脑干症状,前庭中枢性眩晕： 缓慢发生 持续时间长，轻 一侧移动，也有旋转感 无耳鸣和耳聋 自主神经症状轻 水平或旋转或垂直眼震 Barany试验和眼震慢相不一致 有脑干症状,31,2020/

13、4/7,平衡障碍（Imbalance）,提踵行走：步态不稳，向病变一侧偏斜。 Romberg 征： 闭目不稳，向破坏侧倾斜，为前庭病变，和眼震慢相一致。一致性偏斜，前庭周围性 闭目不稳，方向不一，或前或后，深感觉性 睁、闭眼均不稳，小脑蚓部 Barany试验，患者和检查者上肢平伸，食指接触，患者抬高手而后再接触检查者的手，睁闭眼检查，手偏向病变侧,32,2020/4/7,研究热点,神经耳科学，Neuro-otology 研究神经系统疾病，特别是变性病的前庭功能障碍，眼球运动的异常改变规律 研究手法复位 研究检查方法 分析眼球活动 内耳影像学改变,2020/4/7,33,Sinha SK,.Ve

14、stibular test findings in individuals with auditory neuropathy: review. J Laryngol Otol. 2013 May;127(5):448-51. Baloh RW, The history and future of neuro-otology. Continuum (Minneap Minn). 2012;18:1001-15.,嗅神经 视神经 动眼神经 滑车神经 三叉神经 外展神经 面神经（中间神经） 位听神经 舌咽神经Glossopharyngeal N 迷走神经Vagus N 副神经 舌下神经,颈静脉孔 I

15、X 运动支：茎突咽肌 副交感：腮腺 特殊内脏感觉：咽、软腭、颈动脉窦、颈动脉体、舌后1/3 一般内脏感觉：舌后1/3 味觉 躯体感觉：舌后1/3 感觉 X 运动支：舌咽部肌肉 普通感觉：外耳和外耳道 内脏运动：胸腹部副交感节前纤维,34,2020/4/7,颅神经各论,咽反射（gap reflex),传入神经：舌咽神经， 传出神经：迷走神经。,35,2020/4/7,损害表现,单侧运动分支损害：导致同侧软腭、咽部和喉部肌肉瘫痪，声带无力导致声音嘶哑，软腭无力导致讲话带鼻音 髓内病变，寻找同侧小脑体征、同侧面部及对侧躯体的痛温觉障碍和同侧Horner征（延髓背外侧综合征） 髓外病变，寻找XI和IX

16、颅神经病变表现 双侧运动分支损害：进行性球麻痹，寻找伴随的舌肌束颤动和肢体混合性上、下运动神经元体征，没有感觉障碍。 双侧软腭或声带肌无力：见于重症肌无力，无力常有易疲劳现象。,36,2020/4/7,举例,患者出现： 1 病变侧Horner 2 病变侧共济失调 3 眼震、眩晕 4 声音嘶哑。吞咽困难 5 病变侧面部感觉障碍（剥洋葱） 6 对侧躯干浅感觉障碍,37,2020/4/7,Wallenbergs syndrome,38,2020/4/7,嗅神经 视神经 动眼神经 滑车神经 三叉神经 外展神经 面神经（中间神经） 位听神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 Spinal accessory

17、舌下神经,躯体运动 从枕大孔入颅，从颈静脉孔出颅 斜方肌上部，胸锁乳突肌,颅神经各论,39,2020/4/7,脊髓副神经的走行,C1-6脊髓的副神经脊髓根 疑核发出的纤维 入枕大孔 颈静脉孔 同侧胸锁乳突肌 （ 迷走神经） 对侧斜方肌上部 喉内肌肉,40,2020/4/7,损害后表现,1、一侧斜方肌和胸锁乳突肌无力，头转向对侧无力。提示周围性副神经麻痹，同侧IX和X颅神经损害表现，提示颈静脉孔综合征 2、单侧耸肩延迟，头转向病变侧，提示对侧上运动神经元病变 3、双侧胸锁乳突肌萎缩无力，头直立困难，平卧不能抬头，提示肌病或运动神经元病变（注意寻找伴随的球部异常） 4、异常头位和颈肌肥大见于颈部肌

18、张力不全,41,2020/4/7,嗅神经 视神经 optic n。 动眼神经 滑车神经 三叉神经 外展神经 面神经（中间神经） 位听神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经 Hypoglossal n.,躯体运动 舌下神经管 舌肌,颅神经各论,42,2020/4/7,损害后表现,下运动神经元病变 伸舌偏向病变侧(推) 舌肌萎缩 舌肌纤维颤动 上运动神经元病变 伸舌偏向病灶（脑）对侧 无舌肌萎缩或纤颤,43,2020/4/7,后组颅神经损害,后组颅神经包括IX、X、XI、XII 球麻痹症状：吞咽、发声和构音障碍 真性球麻痹，为核或核下性损害， 髁间综合征是颈静脉孔颅外侧损害导致后四个颅神经损害

19、 假性球麻痹，为核上性损害,44,2020/4/7,45,2020/4/7,真、假延髓性麻痹的鉴别,脑 Brain,46,2020/4/7,课程内容,复习相关的大脑解剖和生理 掌握大脑不同区域损害的表现特点 了解大脑不同区域损害的定位诊断规律 见习中需要进一步运用所学内容，用于定位和定性诊断,47,2020/4/7,脑功能特点,主要结构两侧相似，但是结构和功能不对称，有优势半球 左半球：语言和运用技巧 右半球：空间功能 接受对侧感觉，控制对侧运动 中央沟前面是运动，后面是感觉 （大脑前部为输出，后部为接收）,48,2020/4/7,每个脑叶的功能,额叶: 规划动作 躯体运动皮层 顶叶: 躯体感

20、觉皮层 味觉皮层 平衡觉皮层 形成体象 体象和外部空间关系,枕叶 视觉皮层 颞叶 听觉皮层 学习、记忆和情感,49,2020/4/7,一、额叶,主要功能是发出指令并执行相应的功能，同时具有进行自我判断和再执行的功能 躯体运动皮层 运动语言皮层，优势半球 一些认知功能, attention, concentration , capacity for sustained mental activity and ability to shift from one line of thought or action to another,50,2020/4/7,1、背外侧运动区损害,对外界情景产生适当

21、反应，如执行工作的责任感。 运动区4区刺激出现对侧收缩，损毁出现软瘫。 运动前区6区出现损毁导致硬瘫,51,2020/4/7,2、额中回后部 （8域）损害,眼侧视运动区 病变导致： 两眼同向性凝视麻痹 破坏，凝视病灶 刺激：凝视对侧 失写 agraphia,52,2020/4/7,3、额下回后部损害（44域）,运动性语言中枢 （优势半球）运动语言中枢 44区损害出现皮质运动性失语，连接44区和发音运动区纤维损害导致皮质下运动性失语 Aphasia指所有的理解、思考和找词困难 Broca失语：保留语言的理解和归纳能力，讲话不流利。复述不好。,53,2020/4/7,54,2020/4/7,4、扣

22、带回和背内侧面,重要管理运动意志 损害导致意志丧失，缺乏主动性，出现动机缄默症（与精神病变有关，抑郁症、自闭症、躁狂等）,55,2020/4/7,5、额叶性共济失调 Frontal ataxia,发出额桥小脑束，小脑传入纤维病变 和小脑半球损害表现相同，但程度轻，被偏瘫所掩盖,6、前额叶损害,和精神活动有关（额颞叶痴呆） 损毁导致自发运动和精神活动障碍 Lack of initiative and spontaneity is the most common effect of frontal lobe disease Idleness of thought, speech and actio

23、n tolerant,56,2020/4/7,7、额叶眶部病变,对原始刺激产生适当的反应，如饥饿、口渴和性冲动，损害导致无节制行为 Foster-Kennedy综合征 同侧嗅觉减低/消失 同侧原发性视神经萎缩 对侧视乳头水肿 个性改变和社会行为失控,57,2020/4/7,8、额叶释放现象 Frontal release phenomena,强握 （grasping) 摸索 （groping) 猘犬反射：不自主咬物 Leri 前臂征：锥体束病变时消失，额叶病变时加强 交叉性屈曲反射和对角性反射：一侧下肢屈曲，对侧也出现屈曲,58,2020/4/7,二、顶叶,视野缺失，累及视放射背束，双眼同向性

24、下象限盲 感觉障碍，出现精细定位、两点鉴别和实体觉障碍，不能区分物体的形状、大小和质地 Gerstmann综合征 失用 注意力不集中，非优势侧角回损害 偏侧失认,59,2020/4/7,1、中央后回（3、1、2域）损害,Primary somatosensory cortex 对侧半身浅感觉和本体感觉 损毁导致对侧肢体的感觉障碍 刺激出现沉重感觉和闪电样疼痛、感觉异常和运动感,60,2020/4/7,2、顶上小叶（5、7域）损害,皮层感觉丧失： 病人能辨别一般感觉 确定感觉的位置差 两点辨别觉丧失 实体感觉缺失 感觉的忽略 重量觉差 体象障碍,61,2020/4/7,3、优势半球缘上回（40域

25、）损害,Apraxia(失用)根据指令或者自主完成学会的功能。损毁后运动和感觉功能保留，但不能正确运用物体 优势侧顶叶，损伤导致失用 离断综合征：损伤优势侧顶叶的投射纤维，导致行为指令不能传出，累及胼胝体左侧额叶梗死出现左侧肢体失用 非优势侧顶叶损害导致穿衣失认,62,2020/4/7,4、角回综合征 Gerstmann Syndrome,缘上回、角回和邻近枕叶病变（优势半球） 失写 dysgraphia 失算 dyscalculia 左右失认 right-left confusion 手指失认 finger agnosia 失读 alexia,63,2020/4/7,三、颞叶,记忆障碍，特别

26、是与语言（左侧半球）和视觉（涉及右侧半球）相关的片段式记忆受累更严重 失认，特别是对视觉和其他感知形式 语言障碍，主要为语言理解能力障碍 视野缺失，累及视放射腹束，双眼同向性上象限盲,64,2020/4/7,优势半球为Wernicke区，该部位损害导致感觉性失语（receptive aphasia），Although able to speak, these patients are unable to comprehend speech.,Wernicke失语：语言理解归纳障碍，讲话流利，但没有语意。复述不好。,65,2020/4/7,1、颞上回后部损害,2、优势半球颞上回（22域）病变,听

27、觉失认(auditory agnosia)，不能领会声响意义,66,2020/4/7,海马旁回前部,海马钩回,67,2020/4/7,3、海马钩回（27域）病变,嗅觉中枢，钩回发作-刺激性病变，出现幻嗅和幻味,4、双侧边缘系统（海马和乳头体）病变,记忆、情绪和行为异常 清醒病人出现明显的近记忆、情绪和行为异常。 刺激症状出现幻视，成形 Alzheimer 病、Lewy 小体痴呆,68,2020/4/7,四、枕叶,纹状区（17域）（primary visual cortex) 刺激：不成形的幻觉， 闪光。偏头痛，炎症等 捣毁：偏盲或象限盲，黄斑回避,69,2020/4/7,优势半球18域第二视觉中枢主司对物体的识别 优势半球19域 第三视觉中枢主司 影象的再现 上部生物，下部非生物 刺激：成型的幻觉 捣毁：视觉性失认,两侧枕叶病变：皮质盲 视觉完全丧失 强光刺激无瞬目 对光反射正常,70,2020/4/7,三叉神经损害的感觉性症状 中枢和周围性面神经麻痹的区别 神经性耳聋和传导性耳聋的差别 副神经 和舌下神经损害的表现 运动和感觉中枢的部位以及损害后的表现。 感觉和运动性语言中枢的部位以及损害表现。 视觉中枢的部位以及损害后的表现。 Gerstmann综合征感觉性和运动性失语,