儿科学精品课件：闭锁综合症.ppt

1、闭锁综合症闭锁综合症 2001.2.212001.2.21神经内科一病房神经内科一病房 病历摘要病历摘要 患者郭春元患者郭春元，男男，6464岁岁，主主 因因“间断头晕间断头晕2 2周周，加重加重1 1天天，神神 志不清志不清、四肢强直四肢强直1717小时小时”急诊急诊 以以“脑干梗塞脑干梗塞”收入院收入院。 主诉主诉: : 患者患者2 2周前无明显诱因反复发作头晕周前无明显诱因反复发作头晕，无明显头痛无明显头痛， 不伴恶心呕吐不伴恶心呕吐，不伴视物旋转及言语障碍不伴视物旋转及言语障碍，无肢体活无肢体活 动障碍及意识障碍动障碍及意识障碍、不伴四肢抽搐不伴四肢抽搐、发热发热。每日发作每日发作1

2、1 次次，每次持续每次持续3 3- -4 4分钟分钟，症状可自行缓解症状可自行缓解，患者未予重患者未予重 视视。入院前入院前1 1天早晨及中午各发作头晕天早晨及中午各发作头晕1 1次次，伴视物不伴视物不 清清、行走不稳行走不稳、耳鸣耳鸣，时间约时间约2 2分钟分钟。遂来我院急诊就遂来我院急诊就 诊诊，行急诊头行急诊头CTCT示多发脑梗塞示多发脑梗塞，予以扩血管治疗予以扩血管治疗，患患 者症状消失者症状消失，回家回家。入院当天早晨患者突然出现头晕入院当天早晨患者突然出现头晕， 呕吐大量咖啡样物呕吐大量咖啡样物，非喷射样非喷射样，且行走不稳且行走不稳，迅速出迅速出 现言语不能现言语不能、肢体僵直肢

3、体僵直，不伴尿便失禁不伴尿便失禁、肢体抽搐肢体抽搐， 急送我院急诊急送我院急诊，以以“脑干梗塞脑干梗塞，应激性溃疡应激性溃疡”留观留观， 予以扩血管予以扩血管、脱水脱水、抗炎抗炎、抑酸及对症治疗抑酸及对症治疗，为进一为进一 步治疗收入院步治疗收入院。 病历摘要病历摘要 现病史现病史: : 高血压高血压、陈旧心肌梗塞史数年陈旧心肌梗塞史数年，具体用药不具体用药不 详详。9999年患脑梗塞年患脑梗塞，未留后遗症未留后遗症。否认糖尿病否认糖尿病、 手术外伤史手术外伤史、药物过敏史药物过敏史，不吸烟不吸烟，饮酒史数饮酒史数 十年十年（白酒白酒2 2两两/ /日日）。父亲因肺结核去世父亲因肺结核去世，母

4、母 亲健在亲健在。高血压高血压、陈旧心肌梗塞史数年陈旧心肌梗塞史数年，具体具体 用药不详用药不详。9999年患脑梗塞年患脑梗塞，未留后遗症未留后遗症。否认否认 糖尿病糖尿病、手术外伤史手术外伤史、药物过敏史药物过敏史，不吸烟不吸烟， 饮酒史数十年饮酒史数十年（白酒白酒2 2两两/ /日日）。父亲因肺结核父亲因肺结核 去世去世，母亲健在母亲健在。 病历摘要病历摘要 既往史：既往史： 神志欠清神志欠清，睁眼状睁眼状，呼之不应呼之不应，交流交流 不能不能，刺激后四肢去脑强直刺激后四肢去脑强直。双瞳等双瞳等， 直径直径= =2 2mmmm，光反应迟钝光反应迟钝，双眼球分离位双眼球分离位， 左眼外下斜视

5、左眼外下斜视，偶见眼球浮动偶见眼球浮动。双侧面双侧面 纹浅纹浅，伸舌不合作伸舌不合作，四肢强直样四肢强直样，肌张肌张 力高力高，腱反射弱腱反射弱，双侧双侧Babinskis(+)Babinskis(+)、 Pusseps(+)Pusseps(+) ，颈软颈软，余查体不合作余查体不合作。 病历摘要病历摘要 入院入院 入院后予以降纤入院后予以降纤、抗凝抗凝、脱水脱水、降颅压降颅压、 抑酸抑酸、抗炎及对症支持治疗抗炎及对症支持治疗。患者病情逐渐稳患者病情逐渐稳 定定，生命体征平稳生命体征平稳，未再吐咖啡样物未再吐咖啡样物，四肢强四肢强 直发作明显减少直发作明显减少，时有强哭时有强哭，行头行头MRIM

6、RI结果支结果支 持诊断持诊断，加高压氧及针灸治疗加高压氧及针灸治疗。20012001- -2 2- -1717患患 者出现腹泻者出现腹泻、黄色水样便黄色水样便，经化验检查及内科经化验检查及内科 会诊考虑为会诊考虑为“急性菌痢急性菌痢”，予以抗炎予以抗炎、补液及补液及 对症治疗后对症治疗后，腹泻有所缓解腹泻有所缓解，继续目前治疗并继续目前治疗并 观察患者病情及生命体征变化观察患者病情及生命体征变化。 病历摘要病历摘要 神清、闭锁状态，可以眼部活动交流，神清、闭锁状态，可以眼部活动交流， 呼吸平稳，偶可闻鼾音，左眼外下斜视，呼吸平稳，偶可闻鼾音，左眼外下斜视， 眼动欠充分，双侧面纹浅，伸舌不出，

7、眼动欠充分，双侧面纹浅，伸舌不出， 四肢偶有强直发作，肌张力高，腱反射四肢偶有强直发作，肌张力高，腱反射 低，双下肢低，双下肢BabinskiBabinskis(+)s(+)、PussepPusseps(+)s(+)， 颈软，余查体不合作。颈软，余查体不合作。 病历摘要病历摘要 目前目前 头头CTCT（20012001- -1 1- -2626）：右底节：右底节、双侧放射冠可见多个点片状低密双侧放射冠可见多个点片状低密 度影度影，双侧脑室对称扩大双侧脑室对称扩大，中线结构居中中线结构居中，脑沟裂池增宽加深脑沟裂池增宽加深。 头头MRIMRI（20012001- -2 2- -9 9）：双底节：

8、双底节、室旁及皮层下可见多发散在斑片室旁及皮层下可见多发散在斑片 状长状长T T1 1、长长T T2 2信号信号，边界模糊边界模糊，脑干内可见片状长脑干内可见片状长T T1 1、长长T T2 2信号信号， 边界模糊边界模糊。 头头MRAMRA（20012001- -2 2- -9 9）：右椎动脉及基底动脉未显示：右椎动脉及基底动脉未显示，左椎动脉显左椎动脉显 示欠佳示欠佳。 ECGECG：窦性心律：窦性心律，陈旧下壁心肌梗塞陈旧下壁心肌梗塞。 便常规便常规（20012001- -2 2- -1717）：棕稀便：棕稀便，WBCWBC 120120/HP/HP，RBCRBC 3030/HP/HP。

9、 血常规血常规（20012001- -2 2- -1717）：WBCWBC 1320013200/ul/ul，N N 8989. .4 4% %，L L 7 7. .6 6% %。 血生化（血生化（20012001- -2 2- -1717）：）：Glu 7.0mol/LGlu 7.0mol/L，BUN 5.7mol/LBUN 5.7mol/L，NaNa+ + 135mol/L 135mol/L ，K K+ + 5.3mol/L5.3mol/L，CLCL+ + 98mol/L98mol/L。 ， 病历摘要病历摘要 辅助检查：辅助检查： 病历分析病历分析 定位诊断：定位诊断： 起病前后眩晕、起病

10、前后眩晕、 呕吐、耳鸣、行呕吐、耳鸣、行 走不稳症状走不稳症状 前庭小脑及迷走前庭小脑及迷走 神经系统受累神经系统受累 四肢瘫、锥体束征、四肢瘫、锥体束征、 去脑强直发作去脑强直发作 双侧广泛锥双侧广泛锥 体束损害体束损害 颅神经眼睑以下颅神经眼睑以下 双侧运动障碍双侧运动障碍 双侧皮质脑干双侧皮质脑干 束及核性损害束及核性损害 脑 干 以 基 底 为 主 的 弥 漫 性 损 害 脑 干 以 基 底 为 主 的 弥 漫 性 损 害 基 底 动 脉 病 变 基 底 动 脉 病 变 病历分析病历分析 定性诊断：定性诊断： 起病形式，反起病形式，反 复的复的TIA史，史， 及症状波动，及症状波动，

11、迅速达到症状迅速达到症状 高峰不在缓解高峰不在缓解 既往史提示卒既往史提示卒 中高危因素中高危因素 影响学特点影响学特点 临床经过临床经过 高血压动脉硬高血压动脉硬 化性血栓形成化性血栓形成 性脑梗塞性脑梗塞 闭锁综合征闭锁综合征 （Locked-in Syndrome） 也称脑桥性假性昏迷，由于构音运动不能而缄 默，因两侧周围性面瘫而表情淡漠，咽喉肌麻 痹而吞咽不能。且四肢无自主活动，被误认为 昏迷状态。但患者意识清楚，对疼痛刺激及声 音、语言均能感知，并用瞬目及垂直性眼球运 动以示意传情。有正常的睡眠周期，脑电图正 常。病变部位在桥脑基底部，多因基底动脉血 栓形成引起双侧皮质延髓束与皮质脊

12、髓束均被 阻断所致。 闭锁综合征与醒状昏迷的比较闭锁综合征与醒状昏迷的比较 去大脑皮质状态去大脑皮质状态 无动缄默症无动缄默症 闭锁综合症闭锁综合症 意识状态意识状态 障碍障碍 障碍障碍 清晰清晰 缄默无语缄默无语 明显明显 明显明显 明显明显 瞬目及凝视瞬目及凝视 无目的性无目的性 可追寻目标可追寻目标 上下自如、解意传情上下自如、解意传情 对光、角膜反射对光、角膜反射 存在存在 存在存在 存在存在 咳嗽、疼痛反射咳嗽、疼痛反射 存在存在 存在存在 存在存在 咀嚼、吞咽动作咀嚼、吞咽动作 可有可有 常有常有 消失消失 睡眠周期睡眠周期 有有 有有 明显明显 原始病理反射原始病理反射 明显明显 常无常无 常无常无 强直姿势强直姿势 去皮质强直去皮质强直 对被动运动有抵抗对被动运动有抵抗 去脑强直发作去脑强直发作 脑电图脑电图 低波幅慢波低波幅慢波 高波幅慢波高波幅慢波 正常正常