1、.1特殊及疑难病例讨论.2病例 女 23岁 无痛性肉眼血尿.3.4.5.6.7重复肾 重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形,发病率约1500:1。重复肾多数融合为一体,多数不能分开,表面有一浅沟,但肾盂、输尿管上端及血管分开。重复输尿管可为完全型,亦可为不完全型,可开口于膀胱内,亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。.8病因在人胚胎第六周时,中肾管末端通入泄殖腔处,向背侧突出一小的盲管,称为输尿管芽。输尿管芽发育成肾盂,分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早,则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少,可决定形成完全或不完全,双重或多支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一
2、体,有一共同被膜,表面有一浅沟,但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者,甚为少见。.9.10.11临床表现1.不完全的重复输尿管畸形,或完全型的重复输尿管畸形,输尿管均开口于膀胱内,且没有合并症。这类病例完全没有临床症状,只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。此类病人约占60%。2.重复肾伴有合并症,出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。3.为完全型的双重输尿管畸形,输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史,夜晚尿湿床铺,白天也经常短裤不干;但患者又有正常的排尿活动。如有此种病史,仔细检查外阴,常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常
3、输尿管开口,静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。.12【影像学诊断】静脉泌尿造影可清楚显示功能良好的重复肾及双输尿管畸形,对功能不良的重复肾则容易误诊B超可显示功能良好的重复肾畸形,但对双输尿管及合并积水的重复肾则显示欠佳且 超声难以发现重复输尿管的异位开口位置,且需与肾上极囊肿及双肾盂畸形鉴别CT检查可清晰显示重复肾畸形及合并积水的双输尿管,能更清楚的显示重复肾的内容,同时CT连续层面观察可确定输尿管的异位开口,但对无扩张的重复输尿管显示不够清晰,直观。.13.14.15.16单侧肾四肾盂四输尿管.17.18.19.20.21.22.23.24.25.26.27.28囊性肾癌临床比较少见的肾脏囊性肿瘤,约占肾癌总数的4%15%,发病年龄一般在40岁以上,起病比较隐匿,症状不典型,临床表现以腰部不适或疼痛者居多,较少出现肉眼血尿和腹部包块。.29囊性肾癌的超声改变可分为三型:多房囊肿型 单房囊肿型 囊实型.30病灶囊壁和或分隔不规则增厚,部分囊壁和分隔伴弥漫性粗细不均钙化。有的囊壁薄而规整,超声误诊为肾囊肿。多房性肾囊肿。囊腔透声差,呈细密点状弱回声及不均质片状高回声。彩色多普勒显示大多数增厚的囊壁、分隔和实性部分可探及动脉血流信号。.31