1、小儿心力衰竭治疗与进展小儿心力衰竭治疗与进展 江西省儿童医院 李翠昌 序l小儿心力衰竭是危重症,如不及时小儿心力衰竭是危重症,如不及时治疗,可危及生命。近年来心脏仪治疗,可危及生命。近年来心脏仪器检查与实验技术发展较快,器检查与实验技术发展较快,心衰已由定性诊断向半定量诊断发展。定性诊断向半定量诊断发展。由于对其发病机理、病理生理的研究逐步深入,治疗方法也有很大进步。主要内容主要内容l心衰的一般治疗l病因及合并症治疗l药物治疗l非药物治疗l心衰合并心律失常的处理 一、心衰的一般治疗一、心衰的一般治疗1 1、休息和饮食:卧床、低盐、易消化、富含维生素。、休息和饮食:卧床、低盐、易消化、富含维生素
2、。2 2、供氧:、供氧:对依靠开放之动脉导管而生存的新生儿,对依靠开放之动脉导管而生存的新生儿,主动脉弓离断、大动脉转位、肺动脉闭锁等,供氧主动脉弓离断、大动脉转位、肺动脉闭锁等,供氧可使动脉导管关闭而危及生命。可使动脉导管关闭而危及生命。3 3、体位:半卧位,下垂肢体减少静脉回流。、体位:半卧位,下垂肢体减少静脉回流。4 4、维持水、电解质平衡:低盐饮食及利尿剂应用易发、维持水、电解质平衡:低盐饮食及利尿剂应用易发生低血钾、低血钠及酸碱平衡,应纠正。生低血钾、低血钠及酸碱平衡,应纠正。二、病因及合并症治疗二、病因及合并症治疗l有大量左向右分流的先心病儿,易合并肺炎有大量左向右分流的先心病儿,
3、易合并肺炎、心衰,故控制感染后应尽快手术治疗。、心衰,故控制感染后应尽快手术治疗。l心衰病儿可合并心律失常、心源性休克、水心衰病儿可合并心律失常、心源性休克、水电解质紊乱等,应及时纠正。电解质紊乱等,应及时纠正。三、药物治疗三、药物治疗(一)急性心衰药物治疗(一)急性心衰药物治疗1、正性肌力药物:、正性肌力药物:(1)毛地黄制剂:用法:首剂)毛地黄制剂:用法:首剂1/2负荷量,然后间隔负荷量,然后间隔6-8小时用小时用1/4负荷量负荷量2次,次,最后一次用后最后一次用后12小时用维小时用维持量持量 维持量:维持量:1/8负荷量,负荷量,q12h年龄地高辛口服负荷量 静注量未成熟儿10-20ug
4、/Kg量足月新生儿20-30ug/Kg婴幼儿30-40ug/Kg年长儿25-30ug/Kg西地兰负荷量新生儿20ug/Kg2岁40ug/Kg西地兰负荷量西地兰负荷量l心律失常:早博、阵发性室上性心动过速、房扑、心律失常:早博、阵发性室上性心动过速、房扑、房颤、阵发性室性心动过速、房室传导阻滞等。房颤、阵发性室性心动过速、房室传导阻滞等。l处理:处理:1.停药及停排钾利尿剂停药及停排钾利尿剂 2.对低钾血症伴快速心律失常而无对低钾血症伴快速心律失常而无度以上房室度以上房室 传传导阻滞者,应补钾盐。导阻滞者,应补钾盐。3.不同的心律失常使用相应的药物治疗。不同的心律失常使用相应的药物治疗。4.毛地
5、黄制剂不适用于肥厚型心肌病、限毛地黄制剂不适用于肥厚型心肌病、限 制型心肌制型心肌病、高血压、主动脉瓣狭窄等。病、高血压、主动脉瓣狭窄等。毛地黄中毒反应:毛地黄中毒反应:l(2)b b-肾上腺受体激动剂肾上腺受体激动剂 主要适用于心衰时毛地黄制剂疗效不显主要适用于心衰时毛地黄制剂疗效不显 著著或有毒性反应及血压偏低的患儿。或有毒性反应及血压偏低的患儿。常用制剂:多巴胺、多巴酚丁胺常用制剂:多巴胺、多巴酚丁胺 多巴胺多巴胺 5-10ug/Kg.min 输液泵输液泵 多巴酚丁胺多巴酚丁胺 5-20ug/Kg.min 输液泵输液泵 注意:特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄、房颤、注意:特发性肥厚性主动脉瓣下
6、狭窄、房颤、房扑患儿禁用。房扑患儿禁用。1、正性肌力药物:、正性肌力药物:l(3)磷酰二酯酶抑制剂:)磷酰二酯酶抑制剂:短期应用有良好的血液动力学效应,适用于先心短期应用有良好的血液动力学效应,适用于先心术后的术后的 心衰病儿心衰病儿 氨力农首剂氨力农首剂0.75-1mg/Kg必要时可重复一次,必要时可重复一次,然后然后5-10ug/Kg.min持续静滴持续静滴 副作用:心律失常、血小板减少副作用:心律失常、血小板减少 米力农:药效为氨力农的米力农:药效为氨力农的10倍倍 药剂药剂 50ug/kg.min,10分钟内给予然后按分钟内给予然后按 0.25-0.5ug/kg.min 持续静滴(输液
7、泵)持续静滴(输液泵)1、正性肌力药物:、正性肌力药物:l(4)心先安(环磷酰腺苷葡甲胺)心先安(环磷酰腺苷葡甲胺)人工合成药,能提高心肌细胞内人工合成药,能提高心肌细胞内Ca 浓度,改善心肌钙泵功能,扩张外周血浓度,改善心肌钙泵功能,扩张外周血管,减轻心后负荷。管,减轻心后负荷。用法:剂量用法:剂量 2-4mg/Kg+5%GS10ml缓缓慢静注慢静注1次次/日日5-7天。天。1、正性肌力药物:、正性肌力药物:1、正性肌力药物:l(5)左西孟旦:钙增效剂)左西孟旦:钙增效剂 治疗心脏手术后和扩张性心肌病之治疗心脏手术后和扩张性心肌病之心衰。心衰。用法:用法:负荷量静脉注射负荷量静脉注射12ug
8、/kg 以后以后0.1-0.2ug/kg.min,一般用,一般用24小时小时作用部位亨利氏襻远曲小管皮质稀释段远曲小管远端药物名称呋塞米(速尿)氢氯噻嗪(双氢克尿噻)螺内酯(安体舒通)用量1-2mg/kg次从小剂量开始逐步增加1-3mg/kg.d口服再增量难提高疗效并有抗醛固酮作用2mg/kg.d分三次口服l主要用于心室充盈压增高,可使心排量增加。主要用于心室充盈压增高,可使心排量增加。l1)对肺淤血严重、肺毛细血管嵌压明显增高,()对肺淤血严重、肺毛细血管嵌压明显增高,(32mmHg,1mmHg=1.133Kpa),而心排血量轻至),而心排血量轻至中度下降者,宜选用静脉扩张药。中度下降者,宜
9、选用静脉扩张药。l2)对心排血量明显降低,全身血管阻力增大,而肺毛)对心排血量明显降低,全身血管阻力增大,而肺毛细血管嵌压略升高时,选用小动脉扩张药。细血管嵌压略升高时,选用小动脉扩张药。l3)心排血量明显降低,全身血管阻力增加,而肺毛细)心排血量明显降低,全身血管阻力增加,而肺毛细血管嵌压升高时,选用扩张小动脉和静脉药物。血管嵌压升高时,选用扩张小动脉和静脉药物。l临床上常用硝酸甘油和硝普钠。一般从小剂量开始,临床上常用硝酸甘油和硝普钠。一般从小剂量开始,逐渐增加剂量。逐渐增加剂量。3 3、血管扩张药、血管扩张药l用于改善心肌能量代谢,对心衰治疗有辅助用于改善心肌能量代谢,对心衰治疗有辅助作
10、用。作用。l(1)磷酸肌酸()磷酸肌酸(CP):):1-2g/日日 静滴静滴l(2)果糖二磷酸钠()果糖二磷酸钠(FDP)100-200mg/kg.min 1次次/日。(速度日。(速度75mg/ml,10ml/min)。)。l(3)辅酶)辅酶Q10 10mg/次次 口服口服1-2次次/日日4 4、心肌能量代谢复活药、心肌能量代谢复活药l急性左心衰竭表现为急性左心衰竭表现为 急性肺水肿。急性肺水肿。l治疗方法:在治疗急性心衰的基础上治疗方法:在治疗急性心衰的基础上l(1)供氧与通气支持:)供氧与通气支持:鼻导管或面罩给氧。当鼻导管或面罩给氧。当PaCo2及及PaO2时,可用时,可用机械通气。机械
11、通气。PEEP(呼气末正压)(呼气末正压)l(2)镇静:安定)镇静:安定0.1-0.2mg/kg静注或肌注静注或肌注l(3)利尿:速尿等)利尿:速尿等l(4)静注快速毛地黄制剂)静注快速毛地黄制剂l(5)肾上腺皮质激素:地塞米松)肾上腺皮质激素:地塞米松5 5、急性肺水肿的处理、急性肺水肿的处理(二)慢性心衰的药物治疗(二)慢性心衰的药物治疗l 慢性心衰的病理是心肌重构。初始心慢性心衰的病理是心肌重构。初始心肌损伤后,多种内源性神经、内分泌和细肌损伤后,多种内源性神经、内分泌和细胞因子被激活,促使心肌重构,并互为因胞因子被激活,促使心肌重构,并互为因果,形成恶性循环。果,形成恶性循环。l 因此
12、,心衰治疗理念须从短期改善血因此,心衰治疗理念须从短期改善血流动力学转变为长期修复性策略,才能改流动力学转变为长期修复性策略,才能改变心肌细胞的生物学特性,提高心肌功能变心肌细胞的生物学特性,提高心肌功能,改善预后。,改善预后。慢性心衰治疗的常用药物l1、血管紧张素转换酶抑制剂(、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)能阻断能阻断RAAS(肾素(肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮系醛固酮系统)及抑制缓激肽分解,改善心肌功能。统)及抑制缓激肽分解,改善心肌功能。l(1)卡托普利:(短效制剂)卡托普利:(短效制剂)初始剂量初始剂量0.5mg/kg/d,每周递增一次,每次,每周递增一次,每次增加增加0.
13、3mg/kg/d,最大剂量,最大剂量5mg/kg/d q8h口口服服6个月以上,使心脏缩至正常为止。个月以上,使心脏缩至正常为止。l(2)苯那普利:(长效制剂)苯那普利:(长效制剂)l初始剂量初始剂量0.1mg/kg/d,1次次/日,口服。每周日,口服。每周递增递增0.1mg/kg/d,最大耐量,最大耐量0.3mg/kg/d 维维持持6个月以上。个月以上。l(3)依那普利:(长效制剂)依那普利:(长效制剂)l初始剂量初始剂量0.05mg/kg/d,1次次/日,口服。每日,口服。每周递增周递增0.025mg/kg/d,最大耐量,最大耐量0.1mg/kg/d 维持维持6个月以上。个月以上。l(1)
14、-级慢性心衰时为首选药物,心内级慢性心衰时为首选药物,心内膜弹力纤维增生症和扩张性心肌病等疗效较膜弹力纤维增生症和扩张性心肌病等疗效较好。好。l(2)必须控制心衰后使用,与地高辛维持量)必须控制心衰后使用,与地高辛维持量合用合用l(3)从小剂量开始,逐步递增,耐量应个性)从小剂量开始,逐步递增,耐量应个性化、长疗程。化、长疗程。l(4)禁忌症:低血压、肾功能不全、高血钾)禁忌症:低血压、肾功能不全、高血钾、血管神经性水肿等。、血管神经性水肿等。注意事项:注意事项:l可阻断来自不同途径血管紧张素可阻断来自不同途径血管紧张素的作用的作用,用于患儿对,用于患儿对AECI不耐受(激烈咳嗽)不耐受(激烈
15、咳嗽)或效果不佳者。或效果不佳者。l常用药物有洛沙坦、缬沙坦。其效应与常用药物有洛沙坦、缬沙坦。其效应与ACEI相似,可以与相似,可以与ACEI同时使用。同时使用。l洛沙坦剂量为洛沙坦剂量为1-2mg/kg/d,口服,口服2 2、血管紧张素、血管紧张素受体拮抗剂(受体拮抗剂(ARBARB)l可以阻断心衰时交感神经的过度激活,抑制心可以阻断心衰时交感神经的过度激活,抑制心肌肥厚、细胞凋亡及氧化应激反应,改善心肌肌肥厚、细胞凋亡及氧化应激反应,改善心肌细胞的生物学特性。细胞的生物学特性。l(1)美托洛尔:(选择性)美托洛尔:(选择性1受体阻滞剂)初受体阻滞剂)初始剂量始剂量0.2-0.5mg/kg
16、/d,1次次/日,每周递增日,每周递增1次,每次增次,每次增0.5mg/kg/d,最大耐量,最大耐量2mg/kg/d 分分2次口服,维持次口服,维持6个月以上,至心脏接近正个月以上,至心脏接近正常停药。常停药。3 3、-受体阻滞剂:受体阻滞剂:l(2)卡维地洛:)卡维地洛:(非选择性(非选择性b b受体阻滞剂受体阻滞剂,并有,并有a a-受体阻滞作用,故有扩血管作用受体阻滞作用,故有扩血管作用,可降低肺楔压。)初始剂量,可降低肺楔压。)初始剂量0.1mg/kg/d,分,分2次口服,每周递增次口服,每周递增1次,每次增次,每次增0.1mg/kg/d,最大耐量,最大耐量0.3-0.8mg/kg/d
17、,分,分2次口服维持次口服维持6个月以上。个月以上。l(1)宜在心衰稳定时使用,可与其他抗心)宜在心衰稳定时使用,可与其他抗心衰药物合用衰药物合用l(2)从小剂量开始,逐步增至最大耐受量)从小剂量开始,逐步增至最大耐受量,长疗程。,长疗程。l(4)禁忌症:心传导阻滞、心动过缓、基)禁忌症:心传导阻滞、心动过缓、基础血压过低、心功能础血压过低、心功能级及支气管哮喘等。级及支气管哮喘等。注意事项:注意事项:l可以进一步抑制可以进一步抑制RAAS的作用,阻断心的作用,阻断心肌重构,并可阻断醛固酮效应,适用于肌重构,并可阻断醛固酮效应,适用于心功能心功能-级患儿。级患儿。l常用药物为螺内酯(安体舒通)
18、:剂量常用药物为螺内酯(安体舒通):剂量2-4mg/kg/d,分,分2次口服次口服4 4、醛固酮拮抗剂、醛固酮拮抗剂慢性心衰时药物选用如下:lNYHA心功能心功能级(或改良级(或改良Ross法轻度心衰):法轻度心衰):ACEI、b b-受体阻滞剂、地高辛受体阻滞剂、地高辛lNYHA心功能心功能级(或改良级(或改良Ross法中度心衰):法中度心衰):ACEI、b b-受体阻滞剂、地高辛、利尿剂受体阻滞剂、地高辛、利尿剂lNYHA心功能心功能级(或改良级(或改良Ross法重度心衰):法重度心衰):ACEI、地高辛、醛固酮拮抗剂,经治疗后心功能地高辛、醛固酮拮抗剂,经治疗后心功能改善达改善达级时,可
19、慎用级时,可慎用b b-受体阻滞剂受体阻滞剂5、心肌能量代谢复活药物l磷酸肌酸磷酸肌酸l果糖二磷酸钠果糖二磷酸钠l辅酶辅酶Q10等等四、非药物治疗l1、心室辅助装置(、心室辅助装置(VAD):):l主要用于心衰末期,作为心脏移植等待时期的治主要用于心衰末期,作为心脏移植等待时期的治疗,难治性心衰、慢性心衰心功能疗,难治性心衰、慢性心衰心功能级时,使用级时,使用VAD可延长生命,改善生活质量。可延长生命,改善生活质量。l应用应用VAD可继发感染、神经系统、消化可继发感染、神经系统、消化 系统和系统和血液系统的并发症。亦可导致肾功能不全,可用血液系统的并发症。亦可导致肾功能不全,可用小剂量多巴胺维
20、持肾血流灌注,并及时纠正水电小剂量多巴胺维持肾血流灌注,并及时纠正水电解质紊乱。解质紊乱。l2、膜肺(、膜肺(ECMO):):l应用指征同应用指征同VAD,适用于除心功能不全外,适用于除心功能不全外,还有因肺部疾病显著缺氧患儿。,还有因肺部疾病显著缺氧患儿。l膜肺常见并发症为继发感染,以及神经系膜肺常见并发症为继发感染,以及神经系统、消化系统、血液系统的并发症,肾功统、消化系统、血液系统的并发症,肾功能不全及水电介质紊乱等。能不全及水电介质紊乱等。l3、主动脉内球囊反搏(、主动脉内球囊反搏(IABP):):l对于心脏术后或心肌炎、心肌病等并发对于心脏术后或心肌炎、心肌病等并发心衰者,药物不能控
21、制时可选用,但在心衰者,药物不能控制时可选用,但在小患儿由于其主动脉顺应性好而疗效较小患儿由于其主动脉顺应性好而疗效较差。差。l4 4、心脏移植:、心脏移植:l复杂性先心、心肌病及各种难治性心衰复杂性先心、心肌病及各种难治性心衰的终末期,可作心脏移植。的终末期,可作心脏移植。l严重肺动脉高压或肺部疾病导致心衰不严重肺动脉高压或肺部疾病导致心衰不能控制时,须做心肺移植术。能控制时,须做心肺移植术。l失败原因主要为排异反应。失败原因主要为排异反应。五、心衰合并心律失常的处理l心衰与心律失常之间的关系比较复杂,心衰与心律失常之间的关系比较复杂,可由于心肌炎或心肌病同时引起心衰与可由于心肌炎或心肌病同
22、时引起心衰与心律失常,也可由心衰引起心律失常,心律失常,也可由心衰引起心律失常,或由心律失常引起心衰。或由心律失常引起心衰。l心衰猝死患儿多伴有室颤、室性心动过心衰猝死患儿多伴有室颤、室性心动过速、速、度房室传导阻滞等。度房室传导阻滞等。心衰合并心律失常的药物治疗原则为:心衰合并心律失常的药物治疗原则为:l1、非持续性心律失常可不用抗心律失常药。、非持续性心律失常可不用抗心律失常药。l2、持续性室性心动过速、室颤、室上性心动过速,、持续性室性心动过速、室颤、室上性心动过速,应使用抗心律失常药。应使用抗心律失常药。l3、胺碘酮不影响心功能,其负荷量为:、胺碘酮不影响心功能,其负荷量为:5-7mg/Kg,1小时内静滴,维持量小时内静滴,维持量5-15ug/Kg/minl4、度房室传导阻滞需安装起搏器。度房室传导阻滞需安装起搏器。l5、寻找原因,如低血压、心肌缺血、低血钾症、低、寻找原因,如低血压、心肌缺血、低血钾症、低血镁症等,并及时纠正。血镁症等,并及时纠正。
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