1、精选版1颅咽管瘤精选版2精选版3精选版4精选版5精选版6鞍上肿瘤主要有颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤,有时脊索瘤也可出现在这。颅咽管瘤是小儿常见的脑肿瘤。也可发生于成年。肿瘤以鞍上为多,也可见于鞍内或鞍上、鞍内同时发生。肿瘤可分为囊性、实质性为主以及囊实质性肿瘤3种。囊性肿瘤通常生长缓慢,不恶变,不转移。有时囊性肿瘤可在短期内明显增大。裳液通常呈黄色或棕色,其内含有不同数量的胆固酶结晶、角蛋白脱屑以及正铁血红蛋白。囊壁由上皮细胞组成,易引起邻近组织粘连或使脑组织发生神经胶质反应。以实质性为主的肿瘤可台有一个或多个囊性病变。实质性肿瘤质地坚硬,往往有钙化。MR表现 囊性颅咽管瘤似下垂的囊袋,依成分不同可
2、呈多种不同的信号强度。为显示颅咽管瘤,多方向切层是关键;诊断颅咽管瘤,肿瘤的部位及形态较其信号强度更具有规律性。鞍结节脑膜瘤呈球形,位置靠前,鞍结节骨质有增生、破坏等改变,MRI其T1WI信号不低,T2WI信号不高、增强有明显强化为其特点。本病例也不像。脊索瘤有多发斑片状钙化影,钙化呈离心状。骨质破坏明显。精选版7 诊断:颅咽管瘤诊断依据:1 颅咽管瘤可发生与任何年龄,半数以上发生于20岁以前。2 儿童多以颅高压表现为主,成人多表现为视力障碍。3 病灶定位在鞍上。4 T1WI囊性部分为低信号实质部分不均匀等低信号,T2WI囊性部分为高信号,实质部分为略高信号。5 增强后囊壁和实质部分均明显强化
3、,这一点具有诊断意义。实质部分强化不均匀。6 虽然颅咽管瘤钙化常见,但是也有一部分无钙化。鉴别诊断:1脑膜瘤,一般信号均匀,很少囊实性改变。2畸胎瘤,囊壁和实质一般强化不明显。3生殖细胞瘤,一般为均质性强化。4视交叉交质瘤,青春期女性多见,也多为均质性强化。精选版8病因病理 颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%7%,好发于鞍上池、鞍区和第三脑室,占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤,好发于20岁以下的人群,3060岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内,20%为鞍上,10%为鞍内;25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞,多数为囊性,少数为实
4、性,鞍上者多为囊性,鞍内者多为实性。囊肿成分复杂,囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体,呈暗棕色或柴油状,并有角质斑块和钙化。临床表现 肿瘤生长缓慢,病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压,约2/3患者表现有垂体功能低下,有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时,则产生颅内高压症状。精选版9影像学表现 1.CT表现:病变发生在鞍上和(或)鞍内。有两种类型即囊肿型(占80%-90%)和实质型(占10%左右)。囊壁或实质性肿块钙化占8090,呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。囊壁或实
5、质性肿块呈环形或团块状强化,囊性区不强化。肿瘤突入第三脑上,可引起左右侧脑室扩大。2.MR表现:鞍上池圆形或椭圆形,少数为不规则形肿块。病变以囊性或囊实相间为主,少数可为实性。T1加权呈低或混杂信号,T2加权以高信号为主,内有低信号区。压迫视交叉和第三脑室,造成双侧侧脑室积水。增强检查,瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强,囊性部分呈蛋壳样增强。精选版10鉴别诊断 星形细胞瘤:第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块,一般不伸延到鞍内,钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。脑膜瘤:脑膜瘤有10%发生在鞍上,平扫呈均匀稍高密度,可有钙化,囊变少见,肿瘤常位鞍上偏前的位置,鞍
6、结节骨质增生。垂体瘤:可突向鞍上,常引起蝶鞍扩大,鞍底下陷,海绵窦受累,且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。动脉瘤:巨大动脉瘤壁上可有钙化,增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化,但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著,与颅内动脉强化一致,偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难,要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时,要行MR检查或脑血管造影。精选版11颅咽管瘤M/35视物模糊3月,加重1月 精选版12精选版13精选版14精选版15精选版16精选版17诊断为鞍区脑膜瘤可能性最大。1 垂体正常存在,可排除垂体瘤。2 肿块呈等T1等T2信号,并见无信号区,为钙化。增强扫描肿块呈均匀
7、、明显强化。鉴别诊断主要是颅咽管瘤。颅咽管瘤是小儿常见肿瘤,多发生于鞍上。分为囊性、囊实性和实性。实性颅咽管瘤需同脑膜瘤鉴别,颅咽管瘤也可以出现钙化,也可以均匀强化,而不易同脑膜瘤鉴别。主要鉴别点是颅咽管瘤呈等T1长T2信号,与脑膜瘤等T1等T2不同。精选版18鞍区占位有四种情况:脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤和异位松果体瘤。垂体瘤自垂体窝向四周扩大,侵袭周围组织结构,本病垂体窝正常,垂体无增大表现。颅咽管瘤,位置在鞍上,分囊性、实性及混合性。以囊性多见,多伴钙化。异位松果体瘤,较少,强化明显,属脑外肿瘤。有内分泌症状。脑膜瘤,强化明显,位置多居中,边界清晰,发病率较异位松果体瘤高。本例较符合,应首
8、先考虑之。精选版19鞍区病变分鞍内,鞍旁及鞍上病变。当然没有绝对的分界限,要自己灵活把握。一,鞍内病变:1,垂体瘤 2,淋巴样垂体腺炎 3,垂体脓肿 4,空泡蝶鞍5,垂体增生 6,鞍内囊肿类病变 7,转移瘤及其它少见病二,鞍旁病变:1,脑膜瘤 2,三叉神经瘤 3,鞍旁转移瘤 4,痛性眼肌麻痹5,海绵窦瘘 6,鞍旁动脉瘤三,鞍上病变:1,颅咽管瘤 2,脑膜瘤3,表皮样囊肿4,皮样囊肿5,畸胎 瘤6,生殖细胞瘤7,转移瘤8,脂肪瘤9,胶质瘤10。蛛网膜囊肿11,错构瘤12,结节病13,组织细胞X鞍区脑膜瘤约占脑膜瘤的百分之15,表现为轻度分叶,类圆形或者不规则高密度影,钙化率比其它部位少。约三分之
9、二有邻近骨质硬化改变,此种改变少见于其他岸旁肿瘤,是诊断的重要依据。MRI T1WI 信号可以是等或者是稍高于脑组织,T2WI信号多变。三分之二呈现高信号。MR的两个特征:一是可以包绕同一侧颈内动脉海绵窦段使之狭窄,这在岸旁肿瘤中非常少见。第二是可以沿硬膜伸到眶尖部,向后到达斜坡及小脑幕。CT,MRI增强均为均值显著强化综上,诊断脑膜瘤。精选版20颅咽管瘤(多发)女6岁,头痛,呕吐,视野缺损。精选版21精选版22精选版23精选版24精选版25精选版26我认为这是一典型的多发脑瘤的病例,而且是三个病变分别具有各自的病理学形态,我们首先排除鞍区的占位性病变吧,确切的说病变位于鞍上,于视交叉的位置,
10、病变其内密度不均匀,T1W1示病变呈不均匀性低信号,T2W1示病变呈不均匀性高信号改变,其内仍示有低信号区(考虑为钙化灶),强化扫描示病变呈不均匀性强化,其左侧缘似示有脑膜尾征,一般来说脑垂体瘤钙化少见,增强均示均匀性强化,所以基本可排除垂体瘤的可能。我们再看两颞区病变,右侧病变呈均匀等低T1像,均匀性长T2改变,增强扫描示病变呈均匀性强化,其前方似有脑膜尾征改变。左侧病变呈囊性占位性病变,呈长T1、长T2信号改变,增强扫描示病变呈壁强化,囊性部分无强化,其后缘示有脑膜尾征。两侧颞区病变区周围无示有脑白质受压改变,周围脑室池不但不闭塞,反而扩大,脑沟回受压推移,考虑均为脑外病变。所以多发脑膜瘤
11、的可能性大,(发生于视交叉的和发生于两侧颞极的)。三个病变反应了脑膜瘤的三种病理特点:1:实性。2:实体钙化。3:囊性。精选版27鞍上视交叉病变,T1示病变呈不均匀性低信号,其内可见更低信号,T2示病变呈不均匀性高信号改变,强化扫描示病变明显强化,(原T2低信号部分强化)。右侧颞叶病变呈均匀短T1,长T2改变。左侧病变呈囊性占位性病变,呈长T1、长T2信号改变,增强扫描示病变均未见明显强化。考虑:鞍上血管性病变,考虑AV畸形?血管瘤?T1,T2低信号,增强可见强化,考虑异常血管。周围未强化部分考虑为血栓?双侧颞叶病变均想用血肿解释,右侧为亚急性or慢性血肿。左侧为慢性血肿后期,血红蛋白进一步降解吸收,MHb进一步被稀释,最后形成一个类似于脑脊液的低蛋白含量的囊腔,T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号。精选版28鞍区及双侧颞叶占位性病变,鞍上病灶呈长T1长T2信号,内部可见不规则低信号钙化影,增强扫描肿瘤实性部分明显强化;双侧颞叶病灶均为脑外囊性占位,边界清楚,内部信号均匀,其内侧和鞍上病变相连,周围脑实质受压;两侧囊性病灶由于其内容物不同而导致不同信号表现,右侧囊腔内含蛋白或脂性成分较多,故T1WI上呈较高信号,增强后并无强化,信号和平扫时相同;左侧囊腔内则为典型的水样长T1长T2信号,无强化。结合患者年龄较小。故病变性质考虑为鞍上较典型的 颅咽管瘤。
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