1、12345678病理生理910111213A:狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）14 15161718192021222324颈内动脉造影显示烟雾状血管 252627将其分为6期282930A 正常B 1-2 期C 3-4 期D 5-6 期31A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉（ACA）狭窄B 第2期：左侧颈内动脉末端、大脑中动脉（MCA）和ACA严重狭窄，但远端分支良好32C 第3期：右侧ACA闭塞，MAC重度狭窄，远端分支显示不良D 第4期：右侧ACA闭和MAC闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉（PCA）狭窄33E
2、第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭窄；F 第6期：颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应343536男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天37男 42岁，发作性头痛伴短暂性失神38394041烟雾病的典型核磁表现：基底节部位可见点状的血管留空影。42图3 患者女,69 岁,轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号(常春藤征,箭头)图4 患者男,26 岁,轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管(箭头)43444546图1 患者男,40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞,右侧大脑前、中动脉未显影,左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄;B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高信号(箭头),并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶47图2 患者女,69 岁 A.MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞,右侧大脑中动脉狭窄;B.轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶,双侧大脑半球皮层未见常春藤征48495051525354谢谢！55
