5（神经病学）吉兰巴雷.ppt

1、周 围 神 经 疾 病 (Diseases of the Peripheral Nerves) 南方医科大学第二临床医学院 神经精神病学教研室 吴多斌 多发性神经病 多发性神经病(polyneuropathy)以往称为末梢神 经炎，是肢体远端对称性感觉障碍、下运动神经 元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。 病 因 特发性：急、慢性脱髓鞘性 营养性及代谢性：酒精中毒、肠道疾病、尿毒症等 药物及中毒： 诱发感觉性神经病：氯霉素、乙胺丁醇、甲硝唑等； 诱发运动性神经病：苯妥因、异烟肼、胺碘酮、长春新碱 传染性及肉芽肿性：AIDS、莱姆病、白喉和败血症等 血管炎性：自身免疫性疾病 肿瘤性及副蛋白血症

2、性：淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓 瘤等 遗传性 嵌压性 病 理 主要改变是轴索变性和节段性脱髓鞘，以轴索 变性最常见和典型，周围神经远端明显。 临床表现 本病的共同特点是：肢体远端对称性感觉、运动和自 主神经障碍。发生于任何年龄，呈急性、亚急性、慢 性经过，进展由肢体远端向近端，缓解由近端向远端。 感觉缺失如手套、袜套形分布，可见感觉异常、感觉 过度和疼痛等刺激症状。 肢体远端下运动神经元瘫，远端重于近端，严重病例 伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失。 自主神经障碍在某些周围神经病特别明显，包括体位 性低血压、肢冷、多汗或无汗、皮肤改变、无力性膀 胱、阳痿和腹泻等。 实验室检查 脑脊液正常或

3、蛋白轻度增高。NCV可鉴别 轴索和脱髓鞘病变，神经活检可确定病变性质 和程度。 诊 断 主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪， 自主神经障碍等临床特点。神经传导速度测定 可早期诊断亚临床病例。 病因诊断颇为重要。常见包括： 药物性：呋喃类和异烟肼干扰维生素B6代谢等。 中毒性：重金属和有机物。 糖尿病性：混合性多见，感觉障碍重、无痛性 溃疡、神经源性骨关节病、腱反射消失等。 尿毒症性： 营养缺乏性： 恶性肿瘤：副肿瘤综合征及POEMS综合征等。 感染后：GBS、疫苗接种后多发性神经病等。 遗传性多发性神经病： 治治 疗疗 病因治疗 对症治疗 休息、 B族维生素、神经营养因子、止痛、 针灸、

4、理疗、康复等。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称Guillain-Barr综合征(GBS)，是一种自身 免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。主要病理改 变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润， 神经纤维脱髓鞘。严重病例可继发轴索变性。可能与 感染有关，由免疫机制参与的急性/亚急性特发性多 发性神经病。 流行病学 GBS以儿童青壮年多见。 病因及发病机制 病因不清，临床与流行病证据显示与先期空肠弯 曲菌(campylobacter jejuni

5、, CJ)、巨细胞病毒 (CMV)、EB病毒、肺炎支原体、HBV、HIV等感染有 关。 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS发 病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似， 机体免疫系统发生错误识别，产生自身免疫性T细 胞和自身抗体。 临床表现 起病1-3周前有肠道、呼吸道感染或疫苗接种史 急性、亚急性起病（数日-2周达高峰） 肢体对称性弛缓性瘫痪常自下肢开始，近端较远端重； 轴索变性可出现肌肉萎缩 感觉障碍不如运动障碍明显，但常见，主要表现为袖 套、袜套样感觉障碍，如：烧灼、麻木、刺痛和不适 感。无震动觉、关节位置觉不受累 腱反射减弱或消失 临床表现 少数出现Kern

6、ig、Lasegue征等神经根刺激征 少数患者以脑神经麻痹为首发症状，常见双侧 面瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体 瘫痪 自主神经功能紊乱症状明显，心动过速、体位 性低血压、出汗增多等 GBS变异型 根据临床、病理及电生理表现分为以下类型 急性运动轴索型神经病（AMAN） 纯运动型 病情重，多有呼吸机受累 24-48小时内迅速出现四肢瘫痪，肌萎缩出现早 病残率高，预后差 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN） 发病与AMAN相似 病情常更严重，预后差 Fisher综合征(GQ1b抗体） GBS变异型 表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征 辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离，出现在病后2

7、-3周，第一周 正常 电生理检查 运动及感觉神经传导速度（NCV）明显减慢 发病早期仅有F波，或H反射延迟或消失，运动 单位动作电位降低，可见纤颤电位和正相波。 鉴别诊断： 1、脊髓灰质炎 2、急性横贯性脊髓炎 3、低钾性麻痹 4、重症肌无力 治 疗 病因治疗 血浆交换(plasma exchange, PE) 免疫球蛋白静脉滴注（intravenous immunoglobulin, IVIG） 成人剂量0.4g/(kg.d)，连用5天。尽早或在呼吸 肌麻痹之前应用。 IVIG和PE是AIDP的一线治疗，但费用昂贵，早期 应用可能改变病程及减少辅助通气的费用。 皮质类固醇(corticost

8、eroids) 通常认为无效，并无不良反应。无条件IVIG和PE治疗 的可用甲基泼尼松龙500mg/d，静滴，57天。或地塞 米松10mg/d，静滴，57天。 辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险。肺活 量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可 给予辅助呼吸。 对症治疗 1、重症病人应持续心电监护。 2、保持呼吸道的通畅，勤吸痰、翻身捶背，保证有 效呼吸。对痰多粘稠不易吸出且呼吸困难者，要 及时行气管切开术。 3、应用广谱抗生素预防、治疗坠积性肺炎和脓毒血 症。 4、不能吞咽者可取坐位鼻饲。 5、止痛。 6、及早识别和处理焦虑症和抑郁症。 7、理疗康复治疗。 预 后 本病为自限性，呈单

9、相病程(monophase course)， 多于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数 月恢复，70%75%的病人完全恢复，25%遗留轻微 神经功能缺损，5%死亡。 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP）也称慢性Guillain-Barr综合征，是慢性进 展或复发性周围神经疾病。CIDP发病率低，占GBS的 1.4%4.7%。 发病机制 CIDP发病机制于AIDP相似而不同，病理改变表现 脱髓鞘与髓鞘再生并存，可见“洋葱头样”改变。 临床表现 起病隐

10、袭，病情进展超过3个月，6个月内无明 显好转。自然病程包括阶梯式进展、稳定进展 和复发缓解等三种形式。 表现与Guillain-Barr综合征相似。 辅助检查 脑脊液检查与GBS相似，可见蛋白细胞分离， 但蛋白含量波动较大。 电生理检查显示脱髓鞘性神经病与轴索变性叠 加。NCV、F波潜伏期异常等通常较AIDP严重。 腓肠神经活检显示脱髓鞘和典型“洋葱头样” 改变。 诊断标准 中华医学会神经病学会(1991)的CIDP必备诊断标 准 ： 临床表现：1、一个以上肢体的周围性进行性或多 发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；2、 四肢腱反射减弱或消失； 电生理检查 病理：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再

11、生并存； 脑脊液检查：CSF细胞数10106/L。 鉴别诊断 多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy, MMN) 运动神经元病下运动神经元型(LMND) 复发型GBS 遗传性感觉运动性神经病(HSMN) 其他（POAMS) 治 疗 皮质类固醇：泼尼松60100mg/d，连用24周。 地塞米松40mg，静滴，连续4天，之后20mg/d和 10mg/d，各12天；28天为一个疗程，可重复应用。 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）：1g/(kg.d)，连用 2天，或0.4g/(kg.d)，连用5天。 血浆交换(PE) 硫唑嘌呤或环磷酰胺 理疗康复治疗。 CIDP主要临床特点 CIDP主要临床特点：起病隐袭，慢性进行 性病程或具有复发的特点；激素治疗效果 肯定。 预 后 死亡率11%，完全恢复4%，轻度神经系统缺损 60%，不能正常工作生活8%，卧床不起或坐轮 椅18%。