1、神经病学课件上海交大神经系统疾病的临床表现和神经系统神经系统疾病的临床表现和神经系统 的解剖、生理特点紧密相关的解剖、生理特点紧密相关病因相同但神经系统损害部位不同时病因相同但神经系统损害部位不同时 症状表现可迥然不同症状表现可迥然不同不同的病因损害同一部位时神经定位不同的病因损害同一部位时神经定位 症状基本或完全相同症状基本或完全相同 绪论绪论-2 绪论绪论3-神经系统疾病的症状神经系统疾病的症状 缺损症状:缺损症状:正常神经功能的缺失。刺激症状:刺激症状:神经结构受刺激产生的过度 兴奋表现。释放症状:释放症状:中枢神经系统受损导致对低 级中枢 控制能力减弱,使低级中枢功能 表现 出来。休克
2、症状:休克症状:中枢神经系统急性严重的局部病 变导致与之功能相关的远隔部位神 经功能抑制。绪论绪论4神经系统疾病预后神经系统疾病预后基本治愈:基本治愈:脑炎、特发性面神经炎、营养缺乏性疾病、Guillain-Barre综合征等不能根治但可以控制或缓解:不能根治但可以控制或缓解:癫痫、帕金森氏病或综合征、三叉神经痛、重症肌无力等无有效治疗方法的:无有效治疗方法的:运动神经元疾病、神经遗传性疾病、阮蛋白病、AIDS导致的神经系统损害。病损平面以下深、浅感觉障碍;脊神经后根、脊神经节、后角或中央灰质损害为节段性分布的各种感觉障碍 。进针时穿刺针与床面平行,与背垂直。脑干交叉性感觉障碍、交叉瘫或四肢瘫
3、分为意识水平的减低、意识内容的改变及意识范围的缩小三种类型。顶叶 响应疼痛、触摸、品尝、温度、压力的感觉,该区域也与数学和逻辑相关。看似昏迷,实为清醒,桥脑腹侧病变所致。见于多发性硬化、脑干脑炎及药物。病变同侧病损平面以下深感觉障碍经皮质混合性失语(MTA):病变为颞顶叶分水岭区大病灶,有模仿性语言,理解严重障碍,非流利性失语。基底节肌张力改变、运动异常、震颤。见于多发性硬化、脑干脑炎及药物。突发短暂性单眼盲(一过性黑蒙)眼动脉或视网膜中央动脉闭塞、颈内动脉TIA、分类系统性眩晕前庭系统病变(前庭周表现为四肢及桥脑以下颅神经麻痹,仅能以眼球运动示意于周围环境建立联系。瞳孔散大,对光反应消失。包
4、括:Broca失语、Wernicke失语、传导性失语。穿刺部位L3/4或L4/5椎间隙。语言交流的基本形式是口语理解及表达(听、说),文字理解及表达(读、写),口语表达包括复述和命名 瞳孔散大,对光反应消失。生命体征不稳定,休克状态 眼球向上下、向内运动受限病变同侧病损平面以下瘫痪椎管的通畅程度 肢体肌张力减低症状表现可迥然不同功能区在左顶叶缘上回,其发出的纤维致同侧的中央前回,再经胼胝体达右侧中央前回,左顶叶缘上回病变产生双侧失用症,从左缘上回至同侧中央前回间的病变致右侧肢体失用,胼胝体前部或右侧皮质下白质病变致左侧肢体失用。概念随意运动的减低或丧失。病变的空间分布局灶性、多灶性、弥漫性、H
5、orners Syndrome核上性眼肌麻痹皮质侧视中枢概念亦即记忆障碍,可是急性意识模糊状态或痴呆的一种表现,也可是一种独立的异常。霍纳(Horner)综合征注意、记忆、思维及语言功能消失,对任何刺激都无反应;左侧缘上回、运动区病变。nv失语症是指脑损害导致语言交流能力障碍,包括各种语言符号的表达或理解能力受损或丧失。v语言交流的基本形式是口语理解及表达(听、说),文字理解及表达(读、写),口语表达包括复述和命名v脑部病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、复述、命名阅读、书写等六种基本障碍。变导致与之功能相关的远隔部位神正常EEG波812Hz,波幅20100v.概念亦即记忆障碍,可是急性
6、意识模糊状态或痴呆的一种表现,也可是一种独立的异常。的解剖、生理特点紧密相关听觉失认双侧听觉联络皮质、双侧颞上回中部病变。CTACT血管造影,静脉注射含碘造影剂后,利用螺旋CT或电子束CT,在造影剂充盈受检查血管高峰期连续薄层扫描,然后,经计算机对图象进行处理后重建立体影像,可清晰显示Willis环。Pandy试验(蛋白定性)阴性或弱阳性脑干交叉性感觉障碍、交叉瘫或四肢瘫视网膜(1)视神经视交叉视束中脑顶盖前区EW核(2)动眼神经睫状神经节(3)瞳孔括约肌觉障碍。口语语音障碍,理解、阅读、书写正常优势较CT多方位、多层面解剖学信息、图象清晰度高、无放射性损害,不出现颅骨伪影、清楚显示脑干、后颅
7、窝及脊髓病变。电检测无变性反应意识活动包括醒觉状态和意识内容两个方面,前者指对外界和自身的感知能力,后者指精神活动即知觉、思维、情感、记忆、意识活动等心理过程。SAH放血性CSF。体象失认非优势半球顶叶病变。中枢性聋蜗神经核及核上听觉通路病变突发短暂性单眼盲(一过性黑蒙)眼动脉或视网膜中央动脉闭塞、颈内动脉TIA、对侧同向性上象限盲颞叶后部病变又称球麻痹,由于舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变 以及双侧皮质延髓束损害。看似昏迷,实为清醒,桥脑腹侧病变所致。v外侧裂周围失语综合征外侧裂周围失语综合征:共同特点-复述均有障碍;包括:Broca失语、Wernicke失语、传导性失语。v经皮质
8、性失语:经皮质性失语:(transcortical aphasia)又称为分水岭区失语综合征,共同特点-复述相对保留;包括:经皮质运动 性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语。v完全性失语完全性失语(global aphasia)v命名性失语命名性失语(anomic aphasia)v皮质下失语综合征皮质下失语综合征(subcortical aphasia syndrome)包括丘脑性失语、底节性失语vBrocaBroca失语失语:非流利性失语,口语表达障碍最突出,病变部位为优势半球Broca 区(额下回后部)及相应皮质下、脑室周围白质。vWernickeWernicke失语:失语:流利性
9、失语,口语理解严重障碍;病变位于优势半球Wernicke区(颞上回后部)。v传导性失语传导性失语:复述不成比例受损,口语清晰,语意完整,语法结构正常,听理解正常,不能复述自发说话时轻易说出的词或句。病变为缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。经皮质运动性失语(TCMA):病变位于Broca区前上部,语言启动及扩展障碍,理解相对好,非流利性失语。经皮质感觉性失语(TCSA):病变为颞顶叶分水岭区,有错语及模仿性语言,理解严重障碍,流利性失语。经皮质混合性失语(MTA):病变为颞顶叶分水岭区大病灶,有模仿性语言,理解严重障碍,非流利性失语。完全性失语:完全性失语:又称混合性失语,大脑中动脉分布区大面积
10、病灶,所有语言功能均障碍口语表达表现为哑和刻板性语言 命名性失语:命名性失语:颞中回后部或颞枕交界区病变,命名不能为其特点,但言语理解和复述基本正常。肢体运动性失用症:肢体运动性失用症:仅限于上肢远断、失去执行精巧、熟练动作的能力,执行口令、模仿及自发动作均受影响。为双侧或对侧运动区及其纤维或胼胝体前部病变。面面-口失用症口失用症:不能按指令或模仿完成面部动作,可不经意间完成,运用实物功能完好,左运动皮质面部区,可伴失语。穿衣失用症:穿衣失用症:不能正确的穿脱衣裤,右顶叶病变。视野缺损n概念亦即记忆障碍,可是急性意识模糊状态或痴呆的一种表现,也可是一种独立的异常。眼球运动障碍是由单个或多个眼外
11、肌支配神经损害引起的。双眼发作性、痉挛性向上、外同向偏斜,伴有精神改变、肌张力障碍和运动过多障碍。全部神经系统功能被抑制,一切反射包括腱反射和脑干反射均消失,无吞咽动作,肌张力低下,病理反射消失;可出现去大脑或去皮层发作。瘫痪多局限针尖样瞳孔桥脑出血、有机磷中毒;表现为声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难和构音障碍等一组症状。慢性遗忘综合征见于酒精性Korsakoff遗忘综合征、脑炎后遗忘症、脑肿瘤、副肿瘤性边缘叶脑炎。肌张力减低,可见钟摆样反射,回弹现象阳性。病变对侧上肢或下肢单瘫经皮质性失语:(transcortical aphasia)又称为分水岭区失语综合征,共同特点-复述相对保留;分类系统性
12、眩晕前庭系统病变(前庭周无电活动 (至少观察30分钟)2 自主呼吸停止,须用呼吸机维持体感及脑干诱发电位进行性视力障碍球后视神经炎、特发性缺血性视神经病变、视神经压迫。生理反射减弱或消失,可出现病理反射。4 脑电图直线对刺激次无反应30分钟以基底节肌张力改变、运动异常、震颤。水平性凝视麻痹经损害后侧枝芽生而引起,对胆碱能超敏感。括约肌障碍(大小便障碍)中等大固定瞳孔中脑水平病变;脊髓半切损害分为真性球麻痹伴咽部感觉缺失,舌肌萎缩视网膜(1)视神经视交叉视束中脑顶盖前区EW核(2)动眼神经睫状神经节(3)瞳孔括约肌进行性视力障碍 慢性视乳头水肿、原发性视神经萎缩、中毒或营养缺乏性视神经病对外界刺
13、激无意识反应,自发语言及有目的动作,上肢屈曲,下肢伸直,脑干反射存在,有病理反射,存在觉醒睡眠周期,见于大脑皮质广泛损害。针尖样瞳孔桥脑出血、有机磷中毒;肌肉萎缩明显 腱反射减低或消失肢体运动性失用症:仅限于上肢远断、失去执行精巧、熟练动作的能力,执行口令、模仿及自发动作均受影响。第一级神经元为后根神经节,周围突终止于相应感觉感受器基本治愈:脑炎、特发性面神经炎、营养缺乏性疾病、Guillain-Barre综合征等丘脑中脑连接部病变累计红核的背内侧、大脑导水管腹侧区时 可引起下视麻痹。失语症(aphasia)压力80180mmH20,200mmH2o为高颅压。脊髓后索损害,不能辨别肢位置和运动
14、方向,感觉性共济失调,深感觉障碍。围性、前庭中枢性)非优势半球枕叶与角回间的联合纤维中断。听觉失认双侧听觉联络皮质、双侧颞上回中部病变。脑干交叉性感觉障碍、交叉瘫或四肢瘫Corti器内耳螺旋神经节双极细胞(1)-耳蜗神经(与前庭神经一起)-经内耳道内耳孔(入颅)-经桥脑尾端达耳蜗神经核的腹核、背核斜方体(交叉)外侧丘系(对侧与同侧、2)顶盖脊髓束颈肌 顶盖延髓束眼肌 四叠体下丘-(听反射中枢、交叉)内侧膝状体(3)经内囊后肢-视放射-听觉中枢(颞上回、颞横回后部)脑血管造影释放症状:中枢神经系统受损导致对低 级中枢 控制能力减弱,使低级中枢功能 表现 出来。非系统性眩晕前庭系统以外的全身系统性
15、疾病空间位象觉的维持需要视觉,深感觉,前庭器官,小脑及大脑的功能完好。腰骶髓病变丘脑性瞳孔轻度缩小光反射存在;非系统性眩晕前庭系统以外的全身系统性疾病大脑半球刺激病灶癫痫发作,破坏病灶引起偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语、精神症状、脑实质无核素显影生理反射减弱或消失,可出现病理反射。突发短暂性单眼盲(一过性黑蒙)眼动脉或视网膜中央动脉闭塞、颈内动脉TIA、70 mmH2o 为低颅压。病变对侧病损平面以下浅感觉障碍椎管内注入造影剂对侧同向性上象限盲颞叶后部病变正常EEG波812Hz,波幅20100v.边缘系统 与记忆有关,在行为方面与情感有关。额叶病变 额中回后部病变引起两眼向病灶侧注视麻痹(凝视)。眼球向上下、向内运动受限 瘫痪范围较广 肢体肌张力增高 腱反活跃 无肌肉萎缩 病理反射阳性 电检测无变性反应 瘫痪多局限 肢体肌张力减低 腱反射减低或消失 肌肉萎缩明显 无病理反射 电检测呈变性反应 感觉性感觉性
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