真性红细胞增多症课件.ppt

1、1项目八项目八 其它贫血检查其它贫血检查2第十章 第一节 继发性贫血第一节第一节 继发性贫血继发性贫血 继发性贫血的病因和发病机制十分复杂，这些来继发性贫血的病因和发病机制十分复杂，这些来自造血组织以外的由机体的其它脏器原发病所引起的自造血组织以外的由机体的其它脏器原发病所引起的继发性贫血，可分为慢性系统性疾病贫血、慢性病性继发性贫血，可分为慢性系统性疾病贫血、慢性病性贫血和骨髓病性贫血三类。贫血和骨髓病性贫血三类。第十章第十章 其他红细胞疾病检验其他红细胞疾病检验3一、慢性系统性贫血一、慢性系统性贫血第十章 第一节 继发性贫血 慢性慢性系统性系统性贫血主贫血主要包括：要包括：1.慢性肝脏疾病

2、所致贫血慢性肝脏疾病所致贫血2.慢性肾脏疾病所致贫血慢性肾脏疾病所致贫血3.内分泌疾病所致贫血内分泌疾病所致贫血4慢性肝脏疾病所致贫血 主要原因：摄入和储存不足；脾功能亢进；凝血因子合成减少所致的出血；促红细胞生成素减少使骨髓红细胞系统增生障碍.依据病史及临床症状，外周血多呈正细胞、正色素性轻度中度贫血，可见异常形态的红细胞；骨髓红细胞系增生明显活跃，并有巨幼红细胞，诊断可初步确立。5 慢性肾脏疾病所致贫血 贫血原因：EPO减少；红细胞生成减少；营养缺乏；出血倾向。血涂片：红细胞呈正细胞、正色素性，可见多少不等的异形和破碎红细胞。网织红细胞正常或减低。白细胞正常或增高。血小板正常或降低。肾脏炎

3、性损伤可引起血清铁下降，铁再利用降低，并发小细胞低色素性贫血，伴随形态改变。骨髓象：骨髓有核细胞增生活跃，红系、粒系、巨核系增生情况及幼稚细胞各阶段比例均在正常范围。骨髓铁染色正常。尿毒症晚期，可见骨髓增生低下，幼红细胞成熟受阻现象。6内分泌疾病所致贫血 产生贫血的主要病因 雄激素可刺激肾脏产生EPO，也可直接刺激骨髓促进红细胞的生成，当雄激素降低时，红细胞生成减少；甲状腺素和肾上腺皮质激素可改变组织对氧的需求而间接影响红系造血。在甲状腺功能减退时，红系造血功能下降，主要是因为甲状腺素能部分影响铁吸收使造血组织代谢率降低，血浆和红细胞内铁更新率降低，组织耗氧量下降导致红细胞生成素分泌减少；雌激

4、素可降低红系祖细胞对EPO的反应，抑制红细胞的生成。垂体功能减退所致贫血是继发于它所致的甲状腺、肾上腺皮质功能减退。7 血涂片:较少见到异形红细胞，贫血多为轻度中度。一般血红蛋白不低于8090g/L。网织红细胞减少。白细胞和血小板一般正常或轻度减少。骨髓象 骨髓增生轻度减低，粒/红比值可增高，若同时合并铁或维生素B12缺乏，可有相应的血象改变。细胞外铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少。除有以上贫血指标外，临床表现以相应的内分泌疾病的症状和体征为主。8 慢性病性贫血（慢性病性贫血（anemia of chronic anemia of chronic diseasedisease，ACDACD）通常

5、是指继发于其他系统疾病，如慢性感染、）通常是指继发于其他系统疾病，如慢性感染、恶性肿瘤、肝脏病、慢性肾功能不全、肺结核、类风恶性肿瘤、肝脏病、慢性肾功能不全、肺结核、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮及内分泌异常等，直接湿性关节炎、系统性红斑狼疮及内分泌异常等，直接或间接影响造血组织而导致的一组慢性贫血。或间接影响造血组织而导致的一组慢性贫血。二、慢性病性贫血二、慢性病性贫血二、慢性病性贫血9发生机制还不十分清楚，目前认为包括发生机制还不十分清楚，目前认为包括3 3个方面：个方面：发生机制发生机制二、慢性病性贫血（一）红细胞的寿命缩短（一）红细胞的寿命缩短 （二）骨髓对贫血状态的反应障碍（二）骨髓

6、对贫血状态的反应障碍（三）铁的释放及利用障碍（三）铁的释放及利用障碍 101 1贫血为正细胞性、正色素性，也可是小细胞和低色素性贫血。贫血为正细胞性、正色素性，也可是小细胞和低色素性贫血。贫血贫血轻度中度轻度中度。网织红细胞可增加，白细胞、血小板可正常。网织红细胞可增加，白细胞、血小板可正常。血象变化随血象变化随原发病原发病程度不同而不同。程度不同而不同。2 2血清铁血清铁(SI)(SI)降低、总铁结合力降低、总铁结合力(TIBC)(TIBC)降低；降低；血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)(SF)增高。增高。3 3骨髓象变化随原发病程度不同而不同。骨髓象变化随原发病程度不同而不同。骨髓铁染色细胞外铁

7、增多，但铁粒幼红细胞数量减少骨髓铁染色细胞外铁增多，但铁粒幼红细胞数量减少。4 4血清血清EPOEPO 水平降低。水平降低。5 5其他辅助检查其他辅助检查 如肿瘤侵犯骨髓时，骨如肿瘤侵犯骨髓时，骨X X线显示异常。线显示异常。实验室检查和实验室检查和诊断诊断二、慢性病性贫血11骨髓病性贫血（骨髓病性贫血（myelophthisicmyelophthisic anemia anemia，MAMA）或称骨髓浸润性贫）或称骨髓浸润性贫血，本病是指恶性肿瘤或炎症组织浸润，造成微环境结构破坏，影血，本病是指恶性肿瘤或炎症组织浸润，造成微环境结构破坏，影响造血祖细胞的落户和增殖所致的贫血。响造血祖细胞的落

8、户和增殖所致的贫血。不是单独的疾病，而是一组疾病的临床表现。治疗应针对原发病。不是单独的疾病，而是一组疾病的临床表现。治疗应针对原发病。治疗效果不理想。治疗效果不理想。骨髓象：可找到癌细胞。骨髓象：可找到癌细胞。三、骨髓病性贫血三、骨髓病性贫血三、骨髓病性贫血12一、真性红细胞增多症一、真性红细胞增多症 真性红细胞增多症真性红细胞增多症 ()简称简称“真红真红”。为慢性进行性主要累及红细胞系、粒细胞系和巨核细为慢性进行性主要累及红细胞系、粒细胞系和巨核细胞系的克隆性造血干细胞增殖性疾病。胞系的克隆性造血干细胞增殖性疾病。第二节第二节 红细胞增多性疾病红细胞增多性疾病 第二节 红细胞增多性疾病

9、13发病原因：发病原因：可能是由于造血干细胞不受红细胞生成素的正常可能是由于造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏控制而自行增殖，或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。真性红细胞增多症真性红细胞增多症一、真性红细胞增多症141.1.血液检查及结果血液检查及结果 血红蛋白血红蛋白180g/L180g/L（男），（男），170g/L170g/L（女）；（女）；红细胞计数，男：红细胞计数，男：6.56.510101212/L/L，女：，女：6.06.010101212/L/L；白细胞计数白细胞

10、计数12.012.010109 9/L/L（无发热及感染）；（无发热及感染）；血小板计数血小板计数40040010109 9/L/L；网织红细胞正常或偏高；网织红细胞正常或偏高；红细胞压积增高：男性红细胞压积增高：男性5555（0.55L/L0.55L/L），女性），女性5050(0.50L/L)(0.50L/L)；红细胞容量增加。；红细胞容量增加。实验室检查分析实验室检查分析一、真性红细胞增多症1516172.2.骨髓象骨髓象 骨髓增生明显活跃，粒细胞系、红细胞系和巨核细胞系骨髓增生明显活跃，粒细胞系、红细胞系和巨核细胞系均增生，以红系增生显著，粒与幼红细胞比例下降。均增生，以红系增生显著，

11、粒与幼红细胞比例下降。铁染色显示：骨髓内储存铁减少。铁染色显示：骨髓内储存铁减少。中性粒细胞碱性磷酸酶积分中性粒细胞碱性磷酸酶积分100100（无发热及感染）（无发热及感染）。一、真性红细胞增多症实验室检查分析实验室检查分析1819201.1.高原性红细胞增多症高原性红细胞增多症 高原性红细胞增多症患者一般有高原经高原性红细胞增多症患者一般有高原经历，一经吸氧或转往低处历，一经吸氧或转往低处(3004m(3004m以下以下)病情自然好转。病情自然好转。2.2.严重心肺疾病严重心肺疾病 X X线检查有肺、胸基础疾病及急性肺部感染的线检查有肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征。超声波等心肺检查异常。

12、特征。超声波等心肺检查异常。3.3.与其他疾病鉴别与其他疾病鉴别 也应与异常血红蛋白病某些肿瘤（肾上腺样也应与异常血红蛋白病某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常等疾病引起的继发性红细瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常等疾病引起的继发性红细胞增多症鉴别。胞增多症鉴别。鉴别诊断鉴别诊断一、真性红细胞增多症21概述：概述：继发性红细胞增多症（继发性红细胞增多症（SPSP）：是由继发于其他疾病，）：是由继发于其他疾病，引起促红细胞生成素引起促红细胞生成素(简称促红素，简称促红素，EPO)EPO)分泌增加而致的分泌增加而致的红细胞增多，按照促红素分泌增加的特点又分为红细胞代红细胞增多，按

13、照促红素分泌增加的特点又分为红细胞代偿性增加和非代偿性增加。偿性增加和非代偿性增加。二、继发性红细胞增多症二、继发性红细胞增多症二、继发性红细胞增多症22 1.1.新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症 2.2.高原性红细胞增多症高原性红细胞增多症 3.3.慢性肺部疾病慢性肺部疾病 4.4.心血管疾病心血管疾病 5.5.血红蛋白病血红蛋白病 6.6.异常血红病异常血红病 （一）红细胞代偿性增加（一）红细胞代偿性增加二、继发性红细胞增多症 红细胞代红细胞代偿性增加偿性增加主要见于：主要见于：231.1.肾脏疾病。肾脏疾病。2.2.其他肿瘤等。其他肿瘤等。（二）红细胞生成素非代偿性增加（二）红细胞生

14、成素非代偿性增加二、继发性红细胞增多症红细胞生成素红细胞生成素非代偿性增加非代偿性增加主要见于：主要见于：241.1.外周血血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容、红细胞容量高于正常，外周血血红蛋白、红细胞计数、血细胞比容、红细胞容量高于正常，但白细胞及血小板计数一般正常。但白细胞及血小板计数一般正常。2.2.动脉血氧饱和度动脉血氧饱和度 在心肺疾患者可引起降低，而在肿瘤病人则正常。在心肺疾患者可引起降低，而在肿瘤病人则正常。3.3.维生素维生素B B1212的测定的测定 增多或正常。增多或正常。4.4.中性碱性磷酸中性碱性磷酸(NAP)(NAP)：正常：正常。5.5.染色体检测染色体检测 继发性红

15、细胞增多症一般无染色体异常。继发性红细胞增多症一般无染色体异常。6.6.血清促红细胞生成素的测定血清促红细胞生成素的测定(EPO)(EPO)继发性红细胞增多症者，通常继发性红细胞增多症者，通常EPOEPO水平增高。水平增高。二、继发性红细胞增多症实验室检查实验室检查25二、继发性红细胞增多症的鉴别不同红细胞增多症的鉴别指标不同红细胞增多症的鉴别指标检查指标检查指标真红（）真红（）继发性红细胞继发性红细胞增多症增多症相对性红细胞相对性红细胞增多症增多症白细胞数白细胞数增多增多正常正常正常正常血小板数血小板数 增多增多正常正常正常正常红细胞数红细胞数增多增多 增多增多 增多增多 红细胞比容红细胞比容增高增高 增高增高 正常正常 动脉血氧饱和度动脉血氧饱和度正常正常 减低减低/正常正常 正常正常 维生素维生素B B1212增高增高 正常正常 正常正常 中性粒细胞碱磷酶中性粒细胞碱磷酶增高增高 正常正常 正常正常 骨髓象骨髓象红、粒、巨核三系均红、粒、巨核三系均增多明显增多明显 红系增高红系增高 正常正常 血清血清EPOEPO水平水平减低减低 增高增高 正常正常 脾肿大脾肿大有有 无无 无无