席汉氏综合征课件1.ppt

1、急诊科李海荣急诊科李海荣*疾病概念疾病概念 v 席汉氏综合症（席汉氏综合症（SheehanSheehan），在一百多年前），在一百多年前报道报道1 1例例产后腺垂体缺血性坏死。以后有多例该病例报道，从此产后腺垂体缺血性坏死。以后有多例该病例报道，从此就将该病命名为就将该病命名为席汉氏综合症。席汉氏综合症。v 典型的席汉氏综合症，是指垂体遭到创伤后多年后出典型的席汉氏综合症，是指垂体遭到创伤后多年后出现的垂体功能低下，但是患者在就诊时表现出不同程度现的垂体功能低下，但是患者在就诊时表现出不同程度的垂体功能受损。的垂体功能受损。*多因分娩大出血造成垂体功能减退，是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继

2、发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床症候群。是一种常见的 发生于生育期妇女的垂体疾病，且患者多有产后大出血史及休克史。*神经内分泌轴神经内分泌轴下丘脑下丘脑-垂体垂体-性腺轴性腺轴下丘脑下丘脑-垂体垂体-肾上腺轴肾上腺轴*垂体的临床解剖学垂体的临床解剖学v位于蝶鞍内，呈卵圆位于蝶鞍内，呈卵圆形形v通过垂体柄与下丘脑通过垂体柄与下丘脑相连相连v大小约大小约1.2cmx1.0cmx 1.2cmx1.0cmx 0.5cm0.5cmv平均重量为平均重量为750mg(750mg(男男350-350-700mg700mg，女，女450-450-900mg)900mg)v女性妊娠时呈现生理女性妊娠

3、时呈现生理性肥大性肥大1.0g1.0gv分为腺垂体分为腺垂体(前叶前叶)和和神经垂体神经垂体(后叶后叶)v血供：前叶血供：前叶垂体上垂体上动脉动脉 后叶后叶垂体下动脉垂体下动脉*泌乳素（泌乳素（PRLPRL）u 成年男性基础值：成年男性基础值：6.26.20.6ng/ml0.6ng/ml；女性基础值：女性基础值：9.09.00.6ng/ml0.6ng/ml；u 熟睡后期达高峰，睡时持续升高，次日苏醒后将至正常。熟睡后期达高峰，睡时持续升高，次日苏醒后将至正常。妊娠妊娠8 8周周开始，开始，3838周周达高峰，产后达高峰，产后1-21-2周周将至正常（不授将至正常（不授乳），哺乳期可短暂高峰（乳

4、），哺乳期可短暂高峰（10-20b10-20b）。）。u 促进乳腺的生长、发育、和乳汁的形成，并调节物质代促进乳腺的生长、发育、和乳汁的形成，并调节物质代谢谢.*生长激素生长激素(GH)(GH)u 成人分泌率为成人分泌率为0.75-3mg/d0.75-3mg/d；小儿脐血可达到；小儿脐血可达到30mg/ml30mg/ml以上。以上。u GHGH深睡深睡1 1小时小时后分泌最高。后分泌最高。u 直接作用于全身的某些组织细胞使之增生肥大，并调节直接作用于全身的某些组织细胞使之增生肥大，并调节物质代谢物质代谢.*促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素(ACTH)(ACTH)u 正常人晨正常人晨6-86-8

5、时时最高，最高，午夜午夜最低，最低，24H24H呈呈“v v”形曲线分泌形曲线分泌u ACTHACTH分泌皮质类固醇激素，并可引起肾上腺皮质增生，对分泌皮质类固醇激素，并可引起肾上腺皮质增生，对醛固酮及性腺激素的分泌也有轻度促进作用。醛固酮及性腺激素的分泌也有轻度促进作用。*促性腺激素促性腺激素（GnHGnH）u 促进卵泡发促进卵泡发育成熟，与育成熟，与LHLH一起促进一起促进雌激素分泌，雌激素分泌，进一步引起进一步引起排卵，协同排卵，协同睾丸精曲小睾丸精曲小管的生长及管的生长及精子生成，精子生成，LHLH参与参与FSHFSH（卵泡刺激（卵泡刺激素）使卵泡素）使卵泡成熟、排卵，成熟、排卵，促进

6、睾丸间促进睾丸间质细胞增生，质细胞增生，并合成分泌并合成分泌雌激素。雌激素。*促甲状腺激素促甲状腺激素(TSH)(TSH)u 高峰期晚上高峰期晚上23-2423-24时，上午时，上午1111时最低。时最低。u 促进甲状腺增生肥大，促进促进甲状腺增生肥大，促进TSHTSH的合成与释放。的合成与释放。*u 垂体后叶垂体后叶(神经部神经部)-)-由神经胶质细胞（垂体细胞）和神经由神经胶质细胞（垂体细胞）和神经纤维组成纤维组成-分泌下丘脑合成的抗利尿激素和催产素分泌下丘脑合成的抗利尿激素和催产素*v分级分级 垂体丧失垂体丧失%腺垂体功能减退程度：腺垂体功能减退程度：v 1 1级级 50%50%不出现功

7、能减退症状不出现功能减退症状v II II级级 60%60%轻度轻度v IIIIII级级 75%75%中度中度v IVIV级级 95%40T40，而，而P P不相应增快）；低温型（不相应增快）；低温型（T30T30，TSHTSH缺缺乏为主乏为主)；低血糖型（精神症状明显）；低血压、循环虚脱型；水中毒；低血糖型（精神症状明显）；低血压、循环虚脱型；水中毒型（血钠低于型（血钠低于110mmol/L110mmol/L）。混合型：高热、循环衰竭、休克、恶心、）。混合型：高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态

8、。*实验室检查：实验室检查：v 低血糖低血糖 葡萄糖耐量葡萄糖耐量曲线曲线低平，或呈低平，或呈反应性低血糖反应性低血糖症曲线，症曲线，对胰岛素异常敏感。对胰岛素异常敏感。v 糖皮质激素具有抗胰岛素样的作用，能抑制组织对葡萄糖的糖皮质激素具有抗胰岛素样的作用，能抑制组织对葡萄糖的利用，但心和脑组织除外。利用，但心和脑组织除外。v 糖皮质激素能促进糖异生和糖原合成，因此糖皮质激素分泌糖皮质激素能促进糖异生和糖原合成，因此糖皮质激素分泌过多时血糖升高，甚至出现糖尿。肾上腺皮质功能低下患者过多时血糖升高，甚至出现糖尿。肾上腺皮质功能低下患者，则出现低血糖，则出现低血糖*血浆中垂体前叶激素血浆中垂体前叶

9、激素垂体对下丘脑释放激素（如垂体对下丘脑释放激素（如TRHTRH、LHRHLHRH兴奋兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。试验）的刺激无反应或反应轻微。*腺垂体分泌功能减退腺垂体分泌功能减退v肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。兴奋试验）呈延迟反应。*影像学检查影像学检查v 超声检查可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无超声检查可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。排卵。v 颅脑颅脑CT

10、CT、MRIMRI显示垂体萎缩变小。显示垂体萎缩变小。MRIMRI显示显示83%83%的患者虽然的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为空腔回声，称为“空泡蝶鞍空泡蝶鞍”。*治疗方案治疗方案u 1.1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食。生素饮食。*2、激素替代治疗：、激素替代治疗：u 醋酸氢化醋酸氢化可的松可的松 25-37.5mg/d（强的松（强的松5-7.5mg/d5-7.5mg/d）早早8AM,8AM,下午下午5-65-6点分服。点分服。

11、u 肾上腺皮质激素治疗肾上腺皮质激素治疗5 57d7d后加用甲状腺素片后加用甲状腺素片1530mg1530mgd d，一次口服，每周增加一次，剂量，一次口服，每周增加一次，剂量1530mg1530mg，达到，达到60mg60mgd d后按此量长期维持服用。后按此量长期维持服用。u 老年女性可长期口服甲状腺素片老年女性可长期口服甲状腺素片80mg80mg，每日一次？。，每日一次？。u 对年青女性患者可予性激素作长期人工月经周期治疗。对年青女性患者可予性激素作长期人工月经周期治疗。*治疗方案治疗方案u 3.3.对症、支持治疗（低钠、低钾血症，低血糖）对症、支持治疗（低钠、低钾血症，低血糖）u 4.

12、4.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗.*合并精神障碍合并精神障碍 妄想、抑郁症状的用小剂量抗精神病、抗抑郁药。妄想、抑郁症状的用小剂量抗精神病、抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小剂量安定类药物，禁用有焦虑、失眠症状的可慎用小剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休克或昏迷。氯丙嗪以防发生休克或昏迷。*低钠血症低钠血症（盐）调节水盐代谢的重要激素，可（盐）调节水盐代谢的重要激素，可

13、促进促进肾肾远曲小管及集合管重吸收钠、水和远曲小管及集合管重吸收钠、水和排出钾排出钾。（糖）（糖）减少减少肾小管对水的重吸收，利尿；肾小管对水的重吸收，利尿；保保钠钠排钾；排钾；减少小肠吸收钙、减少小肠吸收钙、抑制肾小管重抑制肾小管重吸收钙吸收钙*低钠血症低钠血症 各种原因引起的肾上腺毁各种原因引起的肾上腺毁损损 糖皮质激素、盐皮质激素糖皮质激素、盐皮质激素缺乏（低血钠、高血压、低血钾）缺乏（低血钠、高血压、低血钾）*常用糖皮质激素类常用糖皮质激素类短效糖皮质激素短效糖皮质激素 8-12小时小时 氢化可的松、可的松氢化可的松、可的松中效糖皮质激素中效糖皮质激素18-36小时小时 泼尼松泼尼松

14、、泼尼松龙、泼尼松龙、甲基泼尼松龙甲基泼尼松龙 曲安西曲安西龙龙长效糖皮质激素长效糖皮质激素 1-3天天 倍他米松、倍他米松、地塞米松地塞米松 抗炎作用抗炎作用 倍他米松倍他米松1；地塞米松；地塞米松2 水钠潴留水钠潴留 氢化可的松氢化可的松1、可的松、可的松 2、泼尼松龙、泼尼松龙2*低钠血症的危害低钠血症的危害 125-135mmol/L：弱：弱 115-125mmol/L：躺床上，淡漠，恶心呕吐：躺床上，淡漠，恶心呕吐 105-115mmol/L：精神异常：精神异常-105mmol/L：死亡风险：死亡风险神经系统表现：神经系统表现：精神异常、癫痫、昏迷、死亡；精神异常、癫痫、昏迷、死亡；

15、肌肉系统表现：肌肉系统表现：乏力、软瘫、腱反射减弱；乏力、软瘫、腱反射减弱；消化系统表现：消化系统表现：恶心、呕吐恶心、呕吐*低钠血症低钠血症 神经系统表现：神经系统表现：急慢性低钠血症的不同表现急慢性低钠血症的不同表现 急性低钠血症（急性低钠血症（48小时）：脑细胞排出有机溶质小时）：脑细胞排出有机溶质-重重新建立平衡新建立平衡X死亡死亡*血钠纠正过快危害血钠纠正过快危害v神经系统表现神经系统表现 渗透性脱髓鞘病变渗透性脱髓鞘病变 T2高信号高信号*血钠纠正过快危害血钠纠正过快危害神经系统表现神经系统表现 渗透性脱髓鞘病变渗透性脱髓鞘病变 纠正血钠过快纠正血钠过快1日至数日日至数日v 表现为

16、功能障碍，癫痫、意识障碍、甚至死亡；表现为功能障碍，癫痫、意识障碍、甚至死亡；v 营养不良、酒精中毒、肝硬化更易发生；营养不良、酒精中毒、肝硬化更易发生；v 最为人知的是发生在脑桥中央，同时也可影响其他白质区，导致基最为人知的是发生在脑桥中央，同时也可影响其他白质区，导致基底节区底节区/胼胝体胼胝体/大脑白质脱髓鞘。大脑白质脱髓鞘。v 预后不一：完全康复预后不一：完全康复-遗留神经后遗症但生活能自理遗留神经后遗症但生活能自理-遗留神经后遗遗留神经后遗症生活不能自理症生活不能自理-甚至死亡。甚至死亡。*血钠纠正过快危害血钠纠正过快危害v神经系统表现神经系统表现 渗透性脱髓鞘病变渗透性脱髓鞘病变 血钠每天升高血钠每天升高8-9mmol/l*低钠血症治疗低钠血症治疗v 糖（盐）皮质激素缺乏；糖（盐）皮质激素缺乏；v 无危象时：醋酸氢化可的松无危象时：醋酸氢化可的松 20-30mg/d（强的松（强的松5-7.5mg/d）早早8AM,下午下午5-6点分服点分服 危象：琥珀酸氢化可的松危象：琥珀酸氢化可的松 100mg 静滴；头静滴；头24小时小时200-300mg 控制后，次日减半，控制后，次日减半，4-5日至维持量日至维持量*