重症肌无力PBL论述课件.ppt

1、LOGO重症肌无力的探究重症肌无力的探究n什么是重症肌无力呢？n重症肌无力的临床表现？n重症肌无力的发病机制？n如何治疗重症肌无力？n重症肌无力会遗传吗？n重症肌无力的治疗有何新的进展？问题简述问题简述1、什么是重症肌无力呢？、什么是重症肌无力呢？重症肌无力重症肌无力(myasthenia gravis(myasthenia gravis，MG)MG)是乙酰胆碱是乙酰胆碱受体抗体受体抗体(AchR-Ab)(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的和补介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经体参与的神经-肌肉接头肌肉接头(NMJ)(NMJ)处传递障碍的自身免处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及疫

2、性疾病，病变主要累及NMJNMJ突触后膜上乙酰胆碱突触后膜上乙酰胆碱受体受体(acetylcholinergic receptor(acetylcholinergic receptor，AChR)AChR)。本病应。本病应称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症肌无力。临床特征是骨胳肌活动时容易疲劳，休息肌无力。临床特征是骨胳肌活动时容易疲劳，休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解。受累肌肉的分布因或用胆碱酯酶抑制药可以缓解。受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。现。2、重症肌无力的临

3、床表现？、重症肌无力的临床表现？重症肌无力重症肌无力发发病初期患者往往感到眼或肢病初期患者往往感到眼或肢体酸体酸胀胀不适，或不适，或视视物模糊，容易疲物模糊，容易疲劳劳，天，天气气炎炎热热或月或月经来经来潮潮时时疲乏加重。疲乏加重。随随着病情着病情发发展展，骨骼肌明，骨骼肌明显显疲乏无力，疲乏无力，显显著特点是肌无力著特点是肌无力于下午或傍于下午或傍晚劳晚劳累后加重，晨起或休息后累后加重，晨起或休息后减减轻轻，此，此种现种现象象称称之之为为“晨晨轻轻暮重暮重”。2、重症肌无力的临床表现？、重症肌无力的临床表现？u全身型重症肌无力：全身型重症肌无力：早发型早发型AChRAChR抗体阳性，且有胸腺

4、肥大或胸腺增抗体阳性，且有胸腺肥大或胸腺增生；生；迟发型有正常的胸腺组织或胸迟发型有正常的胸腺组织或胸腺已经萎缩。腺已经萎缩。u眼肌型重症肌无力：眼肌型重症肌无力：眼外肌麻痹眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。，可出现眼睑下垂、复视、斜视。3、重症肌无力的发病机制？、重症肌无力的发病机制？重症肌无力是由乙重症肌无力是由乙酰酰胆胆碱碱受体（受体（A ChR）抗）抗体介体介导导、细细胞免疫依胞免疫依赖赖、补补体体参与参与的神的神经经肌肌肉接肉接头头（NMJ）处处的器官特的器官特异异性自身免疫性性自身免疫性疾病，其疾病，其发发生的生的关键关键在于自我耐受的破坏，在于自我耐受的破坏，导导致机体致机

5、体产产生生针对针对自身自身A Ch R的的异异常免疫常免疫应应答。胸腺、答。胸腺、T淋巴淋巴细细胞、胞、补补体以及体以及补补体体调节调节因因子、子、B淋巴淋巴细细胞等均在胞等均在MG发发病中病中发挥发挥一定作一定作用。用。4、如何治疗重症肌无力？、如何治疗重症肌无力？有条件时可使用血浆替换疗法：也可试用高效价丙种球蛋白有条件时可使用血浆替换疗法：也可试用高效价丙种球蛋白100-200mg/kg100-200mg/kg，用生理盐水用生理盐水500ml500ml稀释后静滴，稀释后静滴，1 1次次/周，共周，共3-53-5次，但丙球具有抗原性，有肌注次，但丙球具有抗原性，有肌注丙球引起变态反应性脑炎

6、的报导，故不宜滥用。丙球引起变态反应性脑炎的报导，故不宜滥用。1 1、中医治疗：、中医治疗：在治疗方面，中医是应用针灸和中药治疗为主，特别是针灸治疗重症肌无在治疗方面，中医是应用针灸和中药治疗为主，特别是针灸治疗重症肌无力最为有效。在临床上，治疗眼睑下垂，针刺患者的阳白穴和头维穴，促使上力最为有效。在临床上，治疗眼睑下垂，针刺患者的阳白穴和头维穴，促使上目眶的神经振奋而治愈。治疗延髓神经麻痺无力，取哑门穴与风池穴双透法，目眶的神经振奋而治愈。治疗延髓神经麻痺无力，取哑门穴与风池穴双透法，能取得良好的效果。能取得良好的效果。2 2、物理疗法：、物理疗法：主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板，自制的

7、简易关节夹板，用来固主要有导平仪、中药治疗仪和自制夹板，自制的简易关节夹板，用来固定膝关节和踝关节辅助康复训练。康复训练方法：包括肌营养不良操和肌腱定膝关节和踝关节辅助康复训练。康复训练方法：包括肌营养不良操和肌腱康复训练法。肌腱康复训练法已形成了针对重症肌无力各个时期治疗的不同康复训练法。肌腱康复训练法已形成了针对重症肌无力各个时期治疗的不同方法，包括肌腱曲伸训练、站立肌肉训练、移步训练等。方法，包括肌腱曲伸训练、站立肌肉训练、移步训练等。3 3、血液疗法、血液疗法：4、如何治疗重症肌无力？、如何治疗重症肌无力？药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人，可考虑胸腺切除术，药物疗效欠佳伴有胸腺

8、肿大和危象发作的病人，可考虑胸腺切除术，但以病程较短但以病程较短(5(5年以内年以内)青年青年(35(35岁以下岁以下)女性病人的疗效较佳，完全缓解女性病人的疗效较佳，完全缓解常在术后常在术后2-32-3年，有效率年，有效率80%80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者，为防恶变，应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，也可以恶变，应尽早手术。对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者，也可以深度深度X X线，兆伏级线，兆伏级X X线或钴线或钴6060作放射源行胸腺放射治疗，有效率约作放射源行胸腺放射治疗，有效率约70%70%左右，左右，病程越短病程越短

9、(3(3年以内年以内)，年龄越轻，年龄越轻(40(40岁以下岁以下)，疗效越好，对儿童应从严掌，疗效越好，对儿童应从严掌握。握。4 4、药物治疗：、药物治疗：(1)(1)抗胆碱脂酶类药物抗胆碱脂酶类药物 对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。喘患者均忌用或慎用。(2)(2)免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如口服强的松免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如口服强的松45-45-80mg80mg次次/日，持续日，持续3-53-5个月。静滴环磷酰胺个月。静滴环磷酰胺200mg200mg，与，与VitB6 100-200mgVitB

10、6 100-200mg一一起加入起加入10%10%葡萄糖葡萄糖250ml250ml中，中，1 1次次/2/2日，日，1010次为一疗程，或次为一疗程，或50mg50mg口服每日口服每日-3-3次。次。硫唑嘌呤硫唑嘌呤25-50mg25-50mg口服，口服，2-32-3次次/日，并可长期与强的松联合应用。此外，日，并可长期与强的松联合应用。此外，也可用环孢菌素也可用环孢菌素(6mg/kg/(6mg/kg/天天)进行治疗。进行治疗。5 5、胸腺治疗：、胸腺治疗：4、如何治疗重症肌无力？、如何治疗重症肌无力？对诊断明确的患者，凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用，对诊断明确的患者，凡能影响神经肌

11、肉传导功能的药物应避免应用，如：氨基糖甙类抗生素如：氨基糖甙类抗生素链霉素、卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏链霉素、卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏菌素、四环素类菌素、四环素类金霉素、土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物金霉素、土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物奎奎宁、奎尼丁、普罗卡因等。此外禁用心得安、苯妥英钠及青霉胺等。宁、奎尼丁、普罗卡因等。此外禁用心得安、苯妥英钠及青霉胺等。6 6、饮食保健、饮食保健 （1 1）少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花）少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜等寒凉品。不吃冷饮，苦味的食品尽量不吃。

12、菜、剑花、西瓜、苦瓜等寒凉品。不吃冷饮，苦味的食品尽量不吃。（2 2）多食温补：肉类：牛肉、猪肉、狗肉、羊肉、兔肉、鸡肉可食医学教）多食温补：肉类：牛肉、猪肉、狗肉、羊肉、兔肉、鸡肉可食医学教育网收集整理。蔬菜：菜心、韭菜、生姜、番茄、栗子、核桃仁、花生等水育网收集整理。蔬菜：菜心、韭菜、生姜、番茄、栗子、核桃仁、花生等水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、石榴、桃子、枇杷、桂圆、杏。果：苹果、橙子、柚子、葡萄、石榴、桃子、枇杷、桂圆、杏。（3 3）鱼类、鸡蛋、牛奶是重症肌无力患者的重要食品。）鱼类、鸡蛋、牛奶是重症肌无力患者的重要食品。7 7、预防护理、预防护理5、重症肌无力会遗传吗？、重症肌无力会

13、遗传吗？重症肌无力是乙酰胆碱能运动神经元与骨骼肌之间重症肌无力是乙酰胆碱能运动神经元与骨骼肌之间突触功能障碍性疾病，它是主要影响青壮年的一种自身突触功能障碍性疾病，它是主要影响青壮年的一种自身免疫性疾病。目前认为免疫性疾病。目前认为MGMG有两种主要的类型，其中一型有两种主要的类型，其中一型符合人类最典型的自身免疫性疾病，最为常见；另一型符合人类最典型的自身免疫性疾病，最为常见；另一型为先天遗传性疾病，并非自身免疫，而是遗传异质性造为先天遗传性疾病，并非自身免疫，而是遗传异质性造成的，该型较罕见。由此可见成的，该型较罕见。由此可见MGMG的发病不仅与免疫反应的发病不仅与免疫反应有关，而且有遗传

14、学基础。有关，而且有遗传学基础。家族研究显示家族研究显示MGMG患者的亲属的发病危险度为患者的亲属的发病危险度为2.42.4，显著高于普通人群的患病率。且目前一种家族性婴儿，显著高于普通人群的患病率。且目前一种家族性婴儿型型MGMG已被人们认识，这是一种常染色体隐性遗传性疾病已被人们认识，这是一种常染色体隐性遗传性疾病，基，基 冈定位在冈定位在1717号染色体短臂号染色体短臂1313号位点号位点(17p13)(17p13)，其基因，其基因产物可能与乙酰胆碱释放的蛋白有关。产物可能与乙酰胆碱释放的蛋白有关。5、重症肌无力会遗传吗？、重症肌无力会遗传吗？与与MGMG发病有关的遗传学因素发病有关的遗

15、传学因素 人类白细胞共同抗原人类白细胞共同抗原(HLA)(HLA)与与MGMG之间的关联性之间的关联性AchRAchR亚单位的亚单位的CHRNA1CHRNA1与与MGMG之间的关联性之间的关联性与与MGMG可能有关的其他非主要组织相容性复合物可能有关的其他非主要组织相容性复合物(MHC)(MHC)联系基因联系基因5、重症肌无力会遗传吗？、重症肌无力会遗传吗？虽然虽然MGMG的确切发病机制尚不清楚，但自身免疫因素和遗的确切发病机制尚不清楚，但自身免疫因素和遗传因素与其关系密切这一点非常明确，随着传因素与其关系密切这一点非常明确，随着MGMG分子免疫分子免疫学和遗传学的进展，逐步了解学和遗传学的进

16、展，逐步了解MGMG这一抗体介导的自身免这一抗体介导的自身免疫性疾病的遗传学机制，疫性疾病的遗传学机制，并为我们认识并为我们认识MGMG的疾病病因和的疾病病因和发病基础提供了依据，可为今后开展相应的免疫学治疗和发病基础提供了依据，可为今后开展相应的免疫学治疗和基因治疗打下基础。基因治疗打下基础。6、如今对重症肌无力的治疗有何新的进展？、如今对重症肌无力的治疗有何新的进展？超低频电磁导入超低频电磁导入1.1.电位传导激活技术电位传导激活技术2.2.肌肉细胞修复技术肌肉细胞修复技术3.3.中医免疫平衡疗法中医免疫平衡疗法u电位传导激活技术电位传导激活技术现代治疗高科技现代治疗高科技“超低频电磁离子

17、导入技术超低频电磁离子导入技术”作用于对应腧穴后，所产作用于对应腧穴后，所产生的电磁脉冲波即会迅速疏通经络，循经到达该磁场，增强细胞活性，生的电磁脉冲波即会迅速疏通经络，循经到达该磁场，增强细胞活性，提高细胞膜通透性，调整细胞中的电位差，实现电位平衡，进而使脏腑提高细胞膜通透性，调整细胞中的电位差，实现电位平衡，进而使脏腑、神经、结缔组织恢复气血畅通。、神经、结缔组织恢复气血畅通。6、如今对重症肌无力的治疗有何新的进展？、如今对重症肌无力的治疗有何新的进展？u肌肉细胞修复技术肌肉细胞修复技术超低频电磁离子导入技术为仿生物理疗法，其外源磁场频率与人体磁场超低频电磁离子导入技术为仿生物理疗法，其外

18、源磁场频率与人体磁场频率完全吻合，不会产生任何不良反应和副作用，可持续不断的发挥理频率完全吻合，不会产生任何不良反应和副作用，可持续不断的发挥理疗作用，累积治疗效果可使痿症各类疾病呈递进式改善患者的病情不会疗作用，累积治疗效果可使痿症各类疾病呈递进式改善患者的病情不会出现反复发作的现象。出现反复发作的现象。u中医免疫平衡疗法中医免疫平衡疗法超低频电磁离子导入技术从痿症疾病的发病根源入手，选择与肺、脾、超低频电磁离子导入技术从痿症疾病的发病根源入手，选择与肺、脾、胃、肝、肾相关的对应穴位，根据每位患者的个体病况，科学配穴，切胃、肝、肾相关的对应穴位，根据每位患者的个体病况，科学配穴，切中要害的进行治疗。使组织细胞活性增强，细胞膜的通透性提高，发生中要害的进行治疗。使组织细胞活性增强，细胞膜的通透性提高，发生紊乱的细胞恢复正常。紊乱的细胞恢复正常。6、如今对重症肌无力的治疗有何新的进展？、如今对重症肌无力的治疗有何新的进展？超低频电磁导入的优点：超低频电磁导入的优点：u1.尖端科技，直达病灶尖端科技，直达病灶u2.现代技术，安全稳定现代技术，安全稳定u3.调整电位，改变病体调整电位，改变病体u4.科学配穴，准确理疗科学配穴，准确理疗u5.内调外治，标本兼顾内调外治，标本兼顾