肥厚梗阻型心肌病的外科治疗课件.ppt

1、整理课件1 肥厚梗阻型心肌病外科治疗-30例临床治疗分析整理课件2背 景肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）发病率）发病率0.2%0.2%，据此推算陕西全省有，据此推算陕西全省有3 3万万此类患者此类患者室间隔肥厚室间隔肥厚二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全二尖瓣收缩期前移二尖瓣收缩期前移左心室流出道压差左心室流出道压差肥厚梗阻型心肌病肥厚梗阻型心肌病 HOCM 70%肥厚梗阻型心肌病Hypertrophic obstructive CardiomyopathyHCM HNCM 30%肥厚非梗阻型心肌病Hypertrophic non-obstructive Cardiomyopathy整理课

2、件3胸闷胸闷胸痛胸痛呼吸呼吸 困困难难容易和冠状动脉粥样容易和冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心硬化性心脏病（冠心病）混淆，尤其是老病）混淆，尤其是老年人年人猝死猝死美国心脏协会推荐猝死美国心脏协会推荐猝死高危因素：高危因素：家族史家族史阵发性室上性心动过速阵发性室上性心动过速室间隔厚度超过室间隔厚度超过3cm运动后血压下降运动后血压下降晕厥史晕厥史3535岁以下人群猝死主要原因岁以下人群猝死主要原因背 景整理课件4背 景-受体阻滞剂钙通道阻滞剂针对并发症治治 疗疗药物治疗药物治疗化学消融化学消融改良改良Morrow整理课件51968年 经典Morrow手术：单纯切除室间隔肥厚肌束改 良Morro

3、w法：扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖瓣前乳头肌游离()目前室间隔肥厚心肌切除术已经是一项非常成熟治疗手段。手术死亡率小于目前室间隔肥厚心肌切除术已经是一项非常成熟治疗手段。手术死亡率小于1%，90%至至95%的病人手术后的病人手术后5年以上不会复发，术后年以上不会复发，术后10年以后的患者其寿命与年以后的患者其寿命与正常人群接近。近年国际权威学术期刊（英国正常人群接近。近年国际权威学术期刊（英国柳叶刀柳叶刀、美国、美国循环循环、欧、欧洲心脏病学会会刊洲心脏病学会会刊欧洲心脏杂志欧洲心脏杂志、美国心脏学院会刊、美国心脏学院会刊JACC等）发表多等）发表多篇学术论文，一致推荐外科手术是

4、治疗肥厚梗阻型心肌病的篇学术论文，一致推荐外科手术是治疗肥厚梗阻型心肌病的“金标准金标准”背背 景景R:resection P:pilication R:release整理课件6病人资料项目项目组成组成N(%)性别男18（60%）年龄（18-80）岁心胸比0.440.69SAM征26（86.7%）NYHA27(90%)3(10%)猝死家族史2（6.7%）化学消融术后1（3.3%）胸闷27(90%)晕厥6(20%)胸痛3(10%)室上速2(6.7%)二尖瓣关闭不全24(80%)主动脉瓣病变2（6.7%）室间隔缺损1（3.3%）所有患者术前均分别给予所有患者术前均分别给予受体阻滞剂或受体阻滞剂或/

5、和钙通道阻滞剂等药物治疗和钙通道阻滞剂等药物治疗2013年年8月至今月至今 30例例HOCM整理课件7结 果项目项目组成组成N(%)死亡0体外循环时间55344min主动脉阻断时间29144min切除心肌质量8.522.8g度房室传导阻滞1（3.3%）室间隔穿孔1（3.3%）室间隔缺损修补术1主动脉瓣置换2二尖瓣成形5（3例前瓣叶折叠，2例人工瓣环）主动脉瓣下隔膜摘除1二次转机9（30%），近10余例1次切除停体外循环后，将血压提高至90mmHg以上，术中行食道心脏超声，评价手术效果。整理课件8结 果术前术前术后术后P值值左室流出道压差（mmHg）101.340.99.67.50.01二尖瓣反

6、流(ml)5.93.71.81.50.05左室流出道内径(mm)5.02.116.63.60.01左心房内径(mm)47.05.441.85.30.05随访1月至15月 29（96.7）1（3.3%）二尖瓣大量关闭不全 室上速2（6.7%）Q-T间期延长综合症术后术后6个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低整理课件9 肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率男性多于女性，男女比为男性多于女性，男女比为1.6 1讨讨 论论 未经治疗的肥厚型心肌病未经治疗的肥厚型心肌病年病死率年病死率1.

7、7%-4.0%，多数为猝，多数为猝死。死。HCM是年龄是年龄35岁人群死亡的主要原因岁人群死亡的主要原因远期并发症远期并发症整理课件10猝死高危因素家族中有因肥厚型心肌病猝死者Holter显示持续性或非持续性室速运动诱发低血压曾出现意识丧失和晕厥避免剧烈活动，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染整理课件11改良Morrow手术改善改善SAM降低压差降低压差消除梗阻消除梗阻针对左室流出道针对左室流出道多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手术推荐为治疗术推荐为治疗HOCM的的“金标准金标准”参考文献：Lancet 2013;381:

8、24255European Heart Journal 2012;33:19992000Circulation 2012;125:1432-38Circulation.2007;116:196-206JACC.2007;49:350-571.Nature Clinical Practice 2007;4:503-12整理课件12手术指证猝死高危因素猝死高危因素压差压差 50mmHg 的的有症状有症状病人病人压差压差 100mmHg 无症状的病人无症状的病人隐匿性隐匿性HOCM其他治疗效果不佳其他治疗效果不佳整理课件13手术预后-存活率手术组 1-，5-，10-存活率：99%,98%,95%非手

9、术组1-，5-，10-存活率：94%,89%,73%整理课件14The recurrence rate of syncope was 11%in the myectomy patients and 40%in the medical group(p 0.0001).The median follow-up period was 4.7 years.REFERENCESComparison of Surgical Septal Myectomy to Medical Therapy Alone in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Sy

10、ncope手术预后-症状复发率昏厥复发率（随访4.7年）手术组：11%药物组：40%整理课件15手术预后-室间隔厚度Interventricular thickness was reduced immediately postmyectomy.Average septal thickness slightly increased,then slightly decreased across time.整理课件16手术预后-流出道压差Peak LVOT gradient fell immediately postmyectomy,continued to fall during the firs

11、t 3 months after myectomy,then slowly declined over the ensuing years.整理课件17手术预后-SAM征改善 Interestingly,although presence of SAM fell from 99%preoperatively to 52%postoperatively,its prevalence thereafter increased somewhat,then fell.整理课件18手术预后-心功能改善The NYHA class improved from less than 10%of patient

12、s being asymptomatic to more than 50%.整理课件19手术后处理心肌肥厚心肌肥厚心室腔缩小心室腔缩小心脏重量增加心脏重量增加舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降左心室血液充盈受阻左心室血液充盈受阻病理生理改变病理生理改变慎用慎用强心类药物：包括受体激动剂类、洋地黄类、钙离子通强心类药物：包括受体激动剂类、洋地黄类、钙离子通道激动剂道激动剂慎用慎用扩血管类药物、镇静类药物扩血管类药物、镇静类药物慎用慎用利尿药物利尿药物维持较高的血容量状态维持较高的血容量状态整理课件20病例一病例一58岁，男性，劳累后心前区疼痛，以“冠心病冠心病”诊断治疗10余年术前术前术后术后压差

13、102mmHg压差8mmHg术后8月复查，劳力性胸闷、胸痛症状消失整理课件21病例二病例二:土豪男土豪男46岁，男性，半年前无明显诱因晕厥、导致脑出血，反复出现心电图：心房纤颤、室性心动过速冠脉照影：右冠状动脉起始段40%狭窄切除肥厚心肌12g术前术前术后术后压差179mmHg压差3mmHg整理课件22病例三：城管男病例三：城管男41岁，男性，7年前劳累后心慌、气短，持续性室性心动过速12小时急诊父亲因肥厚型心肌病猝死切除肥厚心肌22.8g术前术前术后术后压差112mmHg压差2mmHg整理课件23病例四病例四33岁，女性，6年前无明显诱因出现胸闷、气短，逐渐加重，不能平卧、活动。1年前症状加重，至心内科行“室间隔化学消融术”近一周症状又出现，来我院急诊，整日卧床，不能活动术前术前术后术后压差105mmHg压差9mmHg整理课件24