本科康护泌尿课件.ppt

1、主讲：黎志勋主讲：黎志勋*原发性肾小球肾炎（九种类型）原发性肾小球肾炎（九种类型）*肾盂肾炎（急性、慢性）肾盂肾炎（急性、慢性）*泌尿系统恶性肿瘤（肾细胞癌、肾母细胞瘤、膀胱移泌尿系统恶性肿瘤（肾细胞癌、肾母细胞瘤、膀胱移行细胞癌）行细胞癌）上皮细胞上皮细胞 毛细血管毛细血管 基底膜基底膜 内皮细胞内皮细胞 系膜细胞系膜细胞肾小球肾小球 系系 膜膜 区区 系膜基质系膜基质 肾球囊肾球囊 壁层上皮细胞壁层上皮细胞 脏层上皮细胞脏层上皮细胞 毛细血管毛细血管 内皮细胞内皮细胞 基底膜基底膜 脏层上皮细脏层上皮细胞胞(足细胞足细胞)足突足突 肾肾小小球球 肾肾小小管管 毛细血管毛细血管 系膜系膜*排

2、泄体内的代谢产物排泄体内的代谢产物*调节机体水和电解质的含量调节机体水和电解质的含量*维持酸碱平衡维持酸碱平衡*具有内分泌作用具有内分泌作用 是以是以的一组疾病。的一组疾病。临床：蛋白尿、血尿、水肿、高血压临床：蛋白尿、血尿、水肿、高血压分类：分类：(多由抗原多由抗原-抗体反应引起抗体反应引起 的免疫性疾病的免疫性疾病)(可由免疫性、血管性或可由免疫性、血管性或 代谢性疾病等引起代谢性疾病等引起)大量临床和实验研究表明，大量临床和实验研究表明，大部分肾炎是大部分肾炎是或或引起。引起。7070以上肾炎病人的肾小球内可以上肾炎病人的肾小球内可检测到免疫球蛋白，并常伴有各检测到免疫球蛋白，并常伴有各

3、种补体成分的沉积。种补体成分的沉积。肾小球性抗原：肾小球性抗原：GBMGBM抗原、足突抗原、内皮细抗原、足突抗原、内皮细胞抗原、系膜细胞抗原等。胞抗原、系膜细胞抗原等。肾小球性抗原：肾小球性抗原：DNADNA抗原、甲状腺球蛋白抗抗原、甲状腺球蛋白抗原、肿瘤抗原等。原、肿瘤抗原等。1）生物性抗原：生物性抗原：细菌、病毒、真菌、寄生虫等。细菌、病毒、真菌、寄生虫等。2）非）非生物性抗原：生物性抗原：异种蛋白、异种血清、某些药异种蛋白、异种血清、某些药物等。物等。的机制有二：的机制有二：1 1、抗原抗体复合物在肾小球内沉积引起损伤、抗原抗体复合物在肾小球内沉积引起损伤(循环免疫复合物性肾循环免疫复合

4、物性肾炎炎)2 2、抗体在肾小球内与抗原发生反应，形成原位复合物并引起损伤、抗体在肾小球内与抗原发生反应，形成原位复合物并引起损伤(原位免疫复合物性肾炎原位免疫复合物性肾炎)另一发病机制是另一发病机制是(细胞免疫性肾小球肾炎细胞免疫性肾小球肾炎)抗原抗原抗体在血液中形成免疫复合物，随血流经肾时沉积于肾抗体在血液中形成免疫复合物，随血流经肾时沉积于肾小球内小球内(颗粒状荧光颗粒状荧光)免疫复合物的理化性质与沉积部位的关系免疫复合物的理化性质与沉积部位的关系*小小分子量的免疫复合物沉积于分子量的免疫复合物沉积于上皮下上皮下;*中中分子量免疫复合物常在分子量免疫复合物常在内皮下内皮下沉积；沉积；*大

5、大分子量者则多沉积于分子量者则多沉积于系膜区系膜区。*抗肾小球基底膜抗肾小球基底膜GNGN：由抗由抗GBMGBM抗体直接与抗体直接与GBMGBM本身的本身的抗原成分发生反应引起。抗原成分发生反应引起。连续线性荧光连续线性荧光（如鼠（如鼠MasugiMasugi肾炎肾炎；人类；人类GoodpastureGoodpasture综合症综合症）*HeymannHeymann肾炎肾炎：用近曲小管刷状缘成分为抗原免疫：用近曲小管刷状缘成分为抗原免疫大鼠，使之产生抗刷状缘抗体引起。（人类大鼠，使之产生抗刷状缘抗体引起。（人类膜性膜性GNGN与之相似）颗粒状荧光与之相似）颗粒状荧光*植入性抗原：植入性抗原：。

6、内、外源性抗原植入肾小。内、外源性抗原植入肾小球的各个部位如毛细血管壁、系膜区等，吸引抗体球的各个部位如毛细血管壁、系膜区等，吸引抗体与之结合成免疫复合物。颗粒状荧光与之结合成免疫复合物。颗粒状荧光 有越来越多的证据表明，在细胞有越来越多的证据表明，在细胞介导的免疫反应中所形成的介导的免疫反应中所形成的致敏细致敏细胞胞可以引起肾小球损伤。这一观点可可以引起肾小球损伤。这一观点可以解释某些根本无检出免疫复合物或以解释某些根本无检出免疫复合物或虽然检出了复合物但与肾小球的严重虽然检出了复合物但与肾小球的严重损伤程度不相称的肾炎。损伤程度不相称的肾炎。肾小球内免疫复合物形成或沉积仅是引起肾炎的致炎因

7、子，肾小球内免疫复合物形成或沉积仅是引起肾炎的致炎因子，真正的炎症形成尚需炎症介质参与。几乎所有的炎症介质都可真正的炎症形成尚需炎症介质参与。几乎所有的炎症介质都可参与肾小球损伤过程，重要的介质有：参与肾小球损伤过程，重要的介质有：*补体激活过程中所产生的多种蛋白水解片断和生物活性物质补体激活过程中所产生的多种蛋白水解片断和生物活性物质*炎症细胞及其产物炎症细胞及其产物*肾小球固有细胞及其产物肾小球固有细胞及其产物*毛血管内增生：系膜细胞、内皮细胞毛血管内增生：系膜细胞、内皮细胞*毛血管外增生：球囊壁层上皮细胞（形成新月体）毛血管外增生：球囊壁层上皮细胞（形成新月体）*系膜增生：系膜细胞增生、

8、系膜基质增多系膜增生：系膜细胞增生、系膜基质增多*以基底膜增厚为主（膜性肾病）以基底膜增厚为主（膜性肾病）*白细胞、纤维素渗出；毛血管壁纤维素样坏死白细胞、纤维素渗出；毛血管壁纤维素样坏死*系膜硬化：系膜基质显著增多系膜硬化：系膜基质显著增多*小球硬化：肾小球玻璃样变小球硬化：肾小球玻璃样变*间质纤维化：肾小球内纤维组织增生间质纤维化：肾小球内纤维组织增生*少尿少尿(400ml/24h)或无尿或无尿(2500ml/24h)、夜尿、低比重尿、夜尿、低比重尿*血尿血尿(尿沉渣检查，尿沉渣检查，1个红细胞个红细胞/每个每个HP)*蛋白尿蛋白尿(尿中蛋白量尿中蛋白量150mg/天天)*管型尿管型尿(管

9、型由蛋白质、细胞或细胞碎片等在肾小管管型由蛋白质、细胞或细胞碎片等在肾小管内凝集而成内凝集而成)*肾性水肿、肾性高血压、肾性贫血、肾性骨病肾性水肿、肾性高血压、肾性贫血、肾性骨病*血肌酐增高血肌酐增高(在各型肾炎中叙述在各型肾炎中叙述)(diffuse)-病变所累及的肾小球病变所累及的肾小球 50%以上乃至全部以上乃至全部(focal)-病变所累及的肾小球病变所累及的肾小球 50%(global)-病变累及整个肾小球病变累及整个肾小球 或大部分毛细血管袢或大部分毛细血管袢(segmental)病变仅累及肾小球的病变仅累及肾小球的 部分毛细血管袢部分毛细血管袢*急性弥漫性增生性急性弥漫性增生性G

10、N*快速进行性（新月体性）快速进行性（新月体性）GN*膜性膜性GN（膜性肾病）（膜性肾病）*微小病变性微小病变性GN（脂性肾病）（脂性肾病）*局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化*膜增生性膜增生性GN*系膜增生性系膜增生性GN*IgA肾病肾病*慢性慢性GN 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 （diffuse endocapillary glomerulonephritis diffuse endocapillary glomerulonephritis）临床最常见类型，尤多见于儿童，预后较好。临床最常见类型，尤多见于儿童，预后较好。本病本病主要与族乙型溶

11、血性链球菌感染有关主要与族乙型溶血性链球菌感染有关(链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎),发病为免疫复合物沉积所致。发病为免疫复合物沉积所致。*光镜：光镜：肾小球增大，肾小球增大，；毛细血管腔变窄；毛细血管腔变窄；散在性中性粒细胞浸润。散在性中性粒细胞浸润。严重者，部分毛细血管壁纤维素样严重者，部分毛细血管壁纤维素样坏死，管腔微血栓形成。坏死，管腔微血栓形成。肾间质充血、水肿、炎细胞浸润；肾肾间质充血、水肿、炎细胞浸润；肾小管上皮细胞水样变性，腔内可见各种管型。小管上皮细胞水样变性，腔内可见各种管型。*电镜电镜：上皮下鸵峰样电子致密沉积物。：上皮下鸵峰样电子致密沉积物。*免疫萤光免疫萤光：IgG

12、IgG、C3-GBMC3-GBM颗粒状荧光。颗粒状荧光。*临床特点临床特点-急性肾炎综合症急性肾炎综合症 (acute nephrotic syndrome)(acute nephrotic syndrome)血尿、蛋白尿、少尿血尿、蛋白尿、少尿 水肿水肿(先见于眼睑、面部）先见于眼睑、面部）高血压高血压(可致心衰、高血压脑病）可致心衰、高血压脑病）*结局结局：痊愈：痊愈1%-2%1%-2%可迁延、进展可迁延、进展*毛细血管外增生性毛细血管外增生性肾小球肾炎肾小球肾炎(extracapillary proliferative glomerulonephritis)(extracapillary

13、 proliferative glomerulonephritis)*新月体性新月体性肾小球肾炎肾小球肾炎 (crescentic glomerulonephritis(crescentic glomerulonephritis，GrGN)GrGN)型型抗抗GBMGBM肾炎，肾炎，GoodpastureGoodpasture综合征综合征型型免疫复合物性肾炎免疫复合物性肾炎型型免疫反应缺乏型免疫反应缺乏型*光镜光镜：肾小球囊内：肾小球囊内新月体新月体(crescent)(crescent)形成形成。（由增生的。（由增生的球囊壁球囊壁层上皮细胞层上皮细胞和渗出的和渗出的单核细胞单核细胞堆积在肾小囊

14、，形如堆积在肾小囊，形如新月状新月状)形态学形态学：新月体、环状体、盘状体；：新月体、环状体、盘状体；组织学组织学:细胞性、细胞细胞性、细胞-纤维性、纤维性纤维性、纤维性)电镜电镜：GBM GBM 缺损或断裂缺损或断裂 ；致密沉积物；致密沉积物免疫萤光免疫萤光：型型线性线性 型型颗粒状颗粒状 型型无萤光无萤光 IgGIgG、C3C3为主为主 血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿 少尿、无尿少尿、无尿 氮质血症氮质血症 急性肾衰竭急性肾衰竭*预后预后：差；与新月体数量有关；未经治疗的重症病例往往数：差；与新月体数量有关；未经治疗的重症病例往往数周至数月内死于肾衰竭。周至数月内死于肾衰竭。是一种慢性免疫复合物

15、性肾炎，多数为免疫复合物的原位是一种慢性免疫复合物性肾炎，多数为免疫复合物的原位形成，少数为小分子的循环中免疫复合物沉积。形成，少数为小分子的循环中免疫复合物沉积。(85(85病例的病例的抗原尚不清楚。抗原尚不清楚。)多见于中老年，起病缓慢病程长，是引起多见于中老年，起病缓慢病程长，是引起。*期期 电镜：球囊脏层上皮下颗电镜：球囊脏层上皮下颗粒状致密沉积物；粒状致密沉积物；*期期 电镜电镜：致密沉积物之间有：致密沉积物之间有基底膜物质的突出。基底膜物质的突出。光镜光镜:，镀银染色镀银染色见基底膜外侧见基底膜外侧。*期期 电镜：致密沉积物进一步电镜：致密沉积物进一步增多并被基底膜物质包裹。光镜：

16、增多并被基底膜物质包裹。光镜：，部分小球逐渐，部分小球逐渐硬化，毛细血管腔变狭窄。硬化，毛细血管腔变狭窄。*期期 电镜：被包裹的免疫复合电镜：被包裹的免疫复合物逐渐溶解、吸收，基底膜出现物逐渐溶解、吸收，基底膜出现。*临床特点临床特点:肾病综合症肾病综合症(nephrotic syndrome)(nephrotic syndrome)大量蛋白质尿大量蛋白质尿(非选择性蛋白尿非选择性蛋白尿)严重水肿严重水肿 低蛋白血症低蛋白血症 高脂血症（和脂尿）高脂血症（和脂尿）*预后预后:发展缓慢，反复发作，少数患者早期治疗预后较好，多数病发展缓慢，反复发作，少数患者早期治疗预后较好，多数病人预后不良。人预

17、后不良。*好发于儿童和青少年，是引起好发于儿童和青少年，是引起*病因与发病机制不清病因与发病机制不清(与与T T细胞功能异常有关细胞功能异常有关)：较好，对肾上腺皮质激素敏感。：较好，对肾上腺皮质激素敏感。9090儿童病例，在治疗后很儿童病例，在治疗后很快消失。成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。快消失。成年患者病情可反复，但一般不发展为慢性。*光镜光镜:1 1）肾小球无明显改变；）肾小球无明显改变；2 2）肾小管上皮细胞大量脂质空泡。）肾小管上皮细胞大量脂质空泡。（脂性肾病脂性肾病 lipoid nephrosislipoid nephrosis）*电镜电镜：脏层上皮细胞足突广泛融合、消

18、失，（：脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，（footprocess disease)footprocess disease)平铺于肾小球毛细血管基底膜之上。平铺于肾小球毛细血管基底膜之上。无电子致密沉积物。无电子致密沉积物。*免疫萤光免疫萤光:阴性阴性*病变特点：病变特点：肾小球硬化，呈局灶性和节段性；肾小球硬化，呈局灶性和节段性；*免疫荧光：免疫荧光：IgM和和C3在系膜区沉积；在系膜区沉积；*电镜检查：电镜检查：足突消失，足细胞从足突消失，足细胞从GBM中剥离；中剥离；*临床：临床：80%病人表现为肾病综合征；常伴有血病人表现为肾病综合征；常伴有血尿和高血压；尿和高血压；50%病例发病病例发

19、病10年内发展为慢性年内发展为慢性肾衰竭。肾衰竭。*本病好发于儿童和青年本病好发于儿童和青年*临床：临床：大多数表现为持续性肾病综合症大多数表现为持续性肾病综合症 (型型病人常有低补体血症病人常有低补体血症)*预后预后:通常很差通常很差;约半数病例约半数病例1010年内出现慢性肾衰竭。年内出现慢性肾衰竭。*分型：分型：型型(90%)(90%)、型型(10%(10%，致密沉积物病，致密沉积物病)光镜光镜毛细血管丛毛细血管丛分叶状分叶状，基底膜明显的增厚，基底膜明显的增厚系膜重度增生系膜轻度增生系膜重度增生系膜轻度增生银染见银染见双轨征双轨征 白细胞浸润白细胞浸润电镜电镜系膜增生和系膜增生和插入插

20、入基底膜内致密沉积物基底膜内致密沉积物内皮下致密沉积物（大量、均质、带状）内皮下致密沉积物（大量、均质、带状）荧光荧光IgIg和和3 3颗粒状沉积颗粒状沉积3 3为主为主*好发于青少年，以好发于青少年，以系膜增生系膜增生和和基质增多基质增多为特点。为特点。*光镜光镜：系膜区增宽，系膜细胞增生、系膜基质：系膜区增宽，系膜细胞增生、系膜基质增多。过度增生增多。过度增生系膜硬化系膜硬化*电镜电镜：系膜区系膜区电子致密沉积物电子致密沉积物 *免疫萤光免疫萤光：IgGIgG和和 C3C3在系膜区沉积在系膜区沉积*临床临床：隐匿性肾炎综合征或肾病综合症：隐匿性肾炎综合征或肾病综合症*结局结局：系膜硬化：系

21、膜硬化小球硬化小球硬化*又称又称BergerBerger病（病（19681968年）；年）；*好发于儿童和青年；好发于儿童和青年；*临床主要表现为临床主要表现为复反性血尿复反性血尿；*其显著特点是其显著特点是*病情超过病情超过2020年者年者50%50%发展为慢性肾衰竭。发展为慢性肾衰竭。病变呈多种多样，轻重不一。大多数表现为系膜节段性或病变呈多种多样，轻重不一。大多数表现为系膜节段性或弥漫性增生，偶然表现为新月体性肾炎。弥漫性增生，偶然表现为新月体性肾炎。系膜细胞和系膜基质不同程度增多。系膜区可见系膜细胞和系膜基质不同程度增多。系膜区可见大块状致大块状致密沉积物密沉积物。IgAIgA系膜区系

22、膜区沉积，常伴有沉积，常伴有C3C3；*是各种肾小球肾炎发展到晚期的共同改变，又称是各种肾小球肾炎发展到晚期的共同改变，又称为为终末期肾终末期肾(end-stage kidney);(end-stage kidney);diffuse sclerosing glomerulonephritis)diffuse sclerosing glomerulonephritis)*肉眼肉眼：*光镜光镜：肾实质萎缩；小球纤维化、硬化；小管萎：肾实质萎缩；小球纤维化、硬化；小管萎缩；小部分肾单位肥大；缩；小部分肾单位肥大；间质纤维化；小动脉间质纤维化；小动脉硬化；淋巴细胞浸润。硬化；淋巴细胞浸润。*电镜和免

23、疫萤光：电镜和免疫萤光：一般无特殊发现。一般无特殊发现。*临床病理联系临床病理联系：慢性肾炎综合症：慢性肾炎综合症 (chronic nephritic syndrome)(chronic nephritic syndrome)1)1)多尿、夜尿和低比重尿多尿、夜尿和低比重尿;2)2)高血压；高血压；3)3)贫血；贫血；4)4)氮质血症氮质血症慢性肾衰竭。慢性肾衰竭。结局结局：晚期病人的主要死因是尿毒症、高血压心力衰竭、脑出血：晚期病人的主要死因是尿毒症、高血压心力衰竭、脑出血和继发感染。和继发感染。肾小球体积增大，细胞数目增多肾小球体积增大，细胞数目增多内内皮皮细细胞胞系系膜膜细细胞胞增增生

24、生毛细血管腔狭窄、闭塞毛细血管腔狭窄、闭塞中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润毛细血管壁纤维素样坏死毛细血管壁纤维素样坏死微微血血栓栓毛细血管外增生毛细血管外增生143电电镜镜光镜 镀银染色 近曲小管上皮细胞内大量脂质近曲小管上皮细胞内大量脂质 脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，平铺脏层上皮细胞足突广泛融合、消失，平铺于肾小球毛细血管基底膜之上。于肾小球毛细血管基底膜之上。型型内皮下沉积内皮下沉积插入示意图插入示意图插入插入是指是指增生的系增生的系膜细胞和膜细胞和系膜基质系膜基质分布在毛分布在毛细血管内细血管内皮细胞与皮细胞与基底膜之基底膜之间的现象间的现象 由于增生的系膜细胞和系膜基质插入到毛细血管基底膜和内皮细胞之由于增生的系膜细胞和系膜基质插入到毛细血管基底膜和内皮细胞之间，在银染和间，在银染和PAS染色时呈染色时呈免免疫疫复复合合物物沉沉积积颗粒状荧光颗粒状荧光&连续线性荧光连续线性荧光