1、肾脏淀粉样变性肾脏淀粉样变性肾内科肾内科 王洪霞王洪霞2345678910111415161718192021222324252627282930313233353738404243低血压：低血压：淀粉样变患者常出现低血压，即使在肾功能淀粉样变患者常出现低血压，即使在肾功能不全晚期，高血压的发生率也明显低于其他原因所致不全晚期，高血压的发生率也明显低于其他原因所致的肾功能不全，其主要原因是由心脏肾上腺及自主神的肾功能不全，其主要原因是由心脏肾上腺及自主神经受累所致。经受累所致。总的来说，小管间质病变的进展较小球病变者要总的来说，小管间质病变的进展较小球病变者要慢，慢，AA淀粉样变和遗传性淀粉样
2、变进展比淀粉样变和遗传性淀粉样变进展比AL淀粉样变淀粉样变慢。目前尚缺乏淀粉样变沉积程度和临床表现相关性慢。目前尚缺乏淀粉样变沉积程度和临床表现相关性的充分研究，肾活检结果不能预测尿蛋白或的充分研究，肾活检结果不能预测尿蛋白或GFR降低降低程度。程度。4445终末期肾脏病期终末期肾脏病期(期期)：继肾病综合征之后出现进行性肾功能：继肾病综合征之后出现进行性肾功能减退，重症死于肾衰竭。由肾病综合征发展至终末期肾脏病一减退，重症死于肾衰竭。由肾病综合征发展至终末期肾脏病一般需般需1-3年不等。年不等。淀粉样物质沉积于肾小球的程度亦与肾功能相关。肾小管及肾淀粉样物质沉积于肾小球的程度亦与肾功能相关。
3、肾小管及肾间质偶可受累，部分病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血间质偶可受累，部分病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等表现。症等表现。大部分病人在大部分病人在、期被漏诊或误诊，到期被漏诊或误诊，到、期就疗效差，期就疗效差，所以肾脏病理检查显得尤为重要。所以肾脏病理检查显得尤为重要。4647自主神经受累可表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱等；自主神经受累可表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱等；周围神经受累可表现为多发性周围神经炎、肢端感觉周围神经受累可表现为多发性周围神经炎、肢端感觉异常、肌张力低下和腱反射低下；骨髓受累可引起代偿性异常、肌张力低下和腱反射低下；骨髓受累可引起代偿性红细胞增多症；
4、红细胞增多症；40的患者可有皮肤受累的患者可有皮肤受累。4851525359606162MD方案方案：口服：口服马法兰马法兰 10 mg/m2/d 及及地塞米松地塞米松40 mg/d，4 d一个疗程，每一个疗程，每6周周1次，共次，共18次。次。TD方案方案：沙利度胺：沙利度胺(THAL)联合大剂量联合大剂量DXM治疗治疗CTD方案方案：环磷酰胺：环磷酰胺(CTX)、THAL联合大剂量联合大剂量DXM治疗治疗6364该疗法治疗相关死亡率为该疗法治疗相关死亡率为4.5(11-27)，干细胞移植后，干细胞移植后3个月血液个月血液缓解率缓解率61，12个月缓解率个月缓解率77，完全缓解率，完全缓解率38，20个月生存个月生存率率76英国血液学标准委员会指南认为严重心脏病变、神经系统病变及消英国血液学标准委员会指南认为严重心脏病变、神经系统病变及消化道病变化道病变(有出血史有出血史)、维持性透析者、维持性透析者、70岁、岁、2个以上器官受累个以上器官受累AL型淀粉样变性者因治疗相关死亡率高而不宜行型淀粉样变性者因治疗相关死亡率高而不宜行SCT。SCT相关死亡原因包括多器官功能衰竭、消化道出血、脓毒症、心相关死亡原因包括多器官功能衰竭、消化道出血、脓毒症、心脏相关并发症。脏相关并发症。65666768697071
