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先天性多发性关节挛缩症课件.ppt

1、先天性多发性关节挛缩症患者苏某,男,11岁,脊柱前凸侧弯畸形,并多关节挛缩,术前身高115cm,跛行。讨论病例一20122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会220122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会术前X线片患者苏某,男,11岁,脊柱前凸侧弯畸形,并严重骨盆倾斜,正规支具治疗无效。320122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会术前MRI患者苏某,男,11岁,脊柱前凸侧弯畸形。420122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会术前二维CT患者苏某,男,11岁,脊柱前凸侧弯畸形,并胸腰段脊柱裂。520122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会术前三维CT患者苏某,男,11岁,脊柱

2、前凸侧弯畸形。620122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会1.诊断?有无手术指征?手术时机?2.11岁的患者侧弯如何矫正?3.如何解决矫正固定后继续生长的问题?讨 论720122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会 1,先天性多发性关节挛缩症;2,脊柱前凸侧弯畸形。诊诊 断断820122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会一期 头盆环牵引,血管、神经、软组织松解;二期 应用滑槽钉内固定系统矫正畸形,生长棒系统非融合固定。治疗计划920122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会头盆环牵引后外观照1020122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会头盆环牵引后X光片1120122012

3、年第三季度阅片年第三季度阅片会会头盆环牵引后三维CT1220122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会二期应用滑槽钉内固定系统1320122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会滑槽钉内固定矫形术后X线片1420122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会滑槽钉内固定矫形术后三维CT1520122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会滑槽钉内固定矫形术后外观照术前身高115cm术后身高122cm1620122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症,是一种非常罕见的疾病。讨讨 论论1720122012年第三

4、季度阅片年第三季度阅片会会疾病特点:本病因受累关节多,需要多次手术。术后复发率高,需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童,经过有效的治疗之后,可获得惊人的自理能力。治疗目标:增加受累关节运动范围,使患儿能独立或辅助行走,最大可能改善上肢与手的操作能力。讨讨 论论1820122012年第三季度阅片年第三季度阅片会会治疗原则:早期采取软组织松解,切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉,才能使受累的关节获得一定范围的运动功能;虽然单纯物理治疗多无矫正作用,但在软组织松解的基础上,坚持物理治疗,可保持手术松解的效果,推迟复发的间期;支具固定具有一定的辅助作用,夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置,白天配戴可辅助行走;由于本病具有术后复发倾向,所以应用肌肉一肌腱移位,替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉,可获得肌力平衡,从而改善肢体功能。讨讨 论论19ThanksU.TARANTINO,R.IUNDUSI -Vertebral Compression Fractures In Patients With Poor Bone Quality:When And Which Osteoplasty?20

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