先天性髋关节脱位课件-2.pptx

1、1先天性髋关节脱位定义：是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上定义：是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不稳定，直至发展为髋关节的脱位。缺陷而致关节的不稳定，直至发展为髋关节的脱位。北美小儿矫形外科学会于北美小儿矫形外科学会于1992年将先天性髋关节脱年将先天性髋关节脱位位（CDH）更名为发育性髋关节脱位更名为发育性髋关节脱位（Developmental Dysplasia of the HipDevelopmental Dysplasia of the Hip，DDHDDH）CDHCDH是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。2流行病学v最常见的儿

2、童髋关节畸形最常见的儿童髋关节畸形 发病率在发病率在4-104-10v男：女之比为男：女之比为 1:6 1:6 v左侧多于右侧左侧多于右侧 约约5:1 5:1 单侧多于双侧单侧多于双侧 约约 2:12:1v臀位产多见，臀位产发病率约臀位产多见，臀位产发病率约15-25%15-25%v北欧、北美多北欧、北美多,非洲很少，我国北方多，南方少。非洲很少，我国北方多，南方少。（如意大利，德国，我国东北地区习惯性将婴儿（如意大利，德国，我国东北地区习惯性将婴儿伸直包裹，发病率较高。而热带地区习惯性将婴伸直包裹，发病率较高。而热带地区习惯性将婴儿绑在背部，髋关节呈外旋，外展位）儿绑在背部，髋关节呈外旋，外

3、展位）3病因：尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。逻辑。4一、解剖结构欠缺一、解剖结构欠缺 有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅，致使髋关节不稳定，是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现，髋臼深度值（臼深指数/髋臼直径100）从胎儿4月的67.8，至出生时下降至46。胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3，而园韧带长度增长3.1倍，髋臼深度只增长1.8倍。已知维持髋关节的稳定主要有三大因素：髋臼直径、深度与股骨头的比例，髋臼深度与园韧带长度的比例，髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性5二、遗传因素二、遗传因素多基因遗传

4、在发病中有一定作用，患儿有家族史的是没有家族史的7倍。三、激素学说三、激素学说分娩时母体分泌大量雌激素，髋关节处于松弛状态。四、机械因素四、机械因素臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力，容易引起股骨头脱位，并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常五、宫内异常 1、羊水过少、巨大儿发生率高宫内空间狭小，胎儿活动范围减少。2、女性比例高女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。6病理变化：头臼同心是髋关节发育的先决条件 1.1.髋臼髋臼(acetabular)(acetabular)2.2.股骨头股骨头(femur head)(femur head)3.3.股骨颈（股骨颈（neck of femu

5、r)neck of femur)4.4.骨盆骨盆(pelvis)(pelvis)与脊柱与脊柱(spine)(spine)5.5.盂唇盂唇(acetabular labrum)(acetabular labrum)6.6.关节囊关节囊(articular capsule)(articular capsule)7.7.股骨头圆韧带（股骨头圆韧带（ligament of head of ligament of head of femur)femur)8 8 肌肉与髋关节横韧带肌肉与髋关节横韧带7一、髋臼：一、髋臼：正常呈拱形球窝状。正常髋臼发育以横向生长为主，其速度为2.1mm/年，68岁后髋臼外缘

6、向下倾斜生长。DDH患儿髋臼发育时其生长发育时横向生长速度略快于正常，但无向下倾斜生长的趋势。89二、股骨头：二、股骨头：正常呈球形，脱位后由于受压变为不整的椭圆形，头臼不称可造成复位困难。关节软骨面一般光滑。脱位后可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中心出现延迟。10正常出生后6个月至6岁为馒头形3岁至6岁为对圆形6岁到7岁呈现半圆形男性17岁闭合，女性14岁闭合11三、股骨颈：可变短变粗。三、股骨颈：可变短变粗。颈干角：DDH可合并发生髋内、外翻。前倾角：正常新生儿2535度，随年龄逐渐减小。脱位后肌肉收缩使头向前旋转，前倾角变大，可达 60度以上。前倾角增大或颈干角加大（髋外翻），均造DDH

7、复位后不稳定性增加。12四、骨盆与脊柱：四、骨盆与脊柱：脱位侧骨盆常伴发育异常，如：假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现，并随年龄加重。双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。13五、盂唇五、盂唇：胚胎六周，髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙，中间的间质细胞逐渐吸收，形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止吸收，即出现盂唇。胚78周，关节囊、髋臼盂缘形成。DDH盂唇过度增大、内翻可阻碍复位，尤其合并头臼不称时，常常复位失败。14六、关节囊六、关节囊：正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴，新生儿关节囊厚度约0.51mm。脱位

8、使关节囊拉长，其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹，造成挛缩，甚至呈现葫芦状，阻碍股骨头复位。有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连，关节囊前方完全覆盖髋臼缘，形成类似皮鼓臼，造成复位不能。随年龄增长及负重的影响，关节囊顶部的持重部位可显著增厚，达38mm。15七、圆韧带七、圆韧带：脱位后圆韧带改变不一，部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化，脱位者多数栓塞，但这与治疗后的缺血坏死等合并症多无关联。16八、肌肉与髋关节横韧带八、肌肉与髋关节横韧带 肌肉：脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、肌腱纤维变性，其严重程度与年龄和脱位高度成正比。治疗时应重视松解，以

9、防止复位后髋臼和股骨头之间压力急剧增加，导致股骨头缺血坏死。尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理，特别是髂腰肌切断，极有利于提高难复性病例的复位成功率。髋臼横韧带：脱位后髋臼横韧带比正常更为突出、硬韧和增宽，甚而影响股骨头中心复位，因此手术中必须切断。17总的来说主要病理表现为：髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口；关节囊变形呈葫芦样；股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大；髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷；股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。18临床表现：临床表现：1.患儿行走较正常儿晚 2.跛行跛行-单侧脱位 鸭行步态鸭行步态-双侧脱位 3.病侧

10、髋关节呈屈曲外旋状，不敢伸直，活动受限。4.病侧肢体短缩。5.病侧髋部外侧隆起。6.病侧下肢皮纹加多，加深且升高。7.病侧髋活动时作响。1920检查方法：1、外展试验外展试验（Abduction test），屈膝关节，髋关节各90，再向外展，病侧下肢不能放平为阳性。临床实践证明，90的患儿为阳性。21 加里阿齐征（Galeazzi）：小儿平卧，双下肢屈膝90，因患侧大腿短缩，出现患侧膝关节低于健侧膝关节。该体征只适用于单侧髋脱位。22 入口弹跳实验入口弹跳实验（Ortolani test）：被检儿仰卧，术者一手固定小儿一侧骨盆，另一手握住对侧下肢，拇指放在大腿内侧中部，其他四指放在大腿外侧上部

11、向下肢加压外展，当外展至7580时可有滑动或跳动感觉，此后可外展至90，称Otolani跳动声，是诊断上的一个重要依据。23 套叠实验套叠实验（The telescoping test）：小儿平卧，屈髋90屈膝90，一手握住膝关节，另一手压迫骨盆之髂前上棘，将膝关节向下推动，可感到股骨头向后突出，向上提升时，股骨头复入髋臼，为套叠试验阳性。24 Trendelenburg试验 嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地，正常站立时双侧骨盆上升；脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清楚，称为Trendelenburg试验阳性，是髋关节不稳定的体征。25分型 最

12、常用分型标准是Crowe 等根据股骨头从髋臼脱位的严重程度分型。型：股骨头半脱位，脱位率50%型：股骨头半脱位，脱位率50%75%型：股骨头半脱位，脱位率75%100%型：股骨头全脱位，脱位率100%26髋关节脱位也可分为两大型。一.单纯型 1.髋臼发育不良型 2.髋关节半脱位 3.髋关节脱位二.畸形型27单纯型（1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。（2）髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不

13、转化为全脱位。（3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼28畸形型 典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。该型治疗困难，疗效不佳，均需手术治疗。29分型 根据股骨头脱位的高低可分为四度 度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平；度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平；脱出的股骨头位于髂骨翼的部位；脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。30影像学检查-B超 B超:超声能提供髋关节稳定性的动态观察。小于6月龄患者因髋臼和股骨头主要为软骨，x线平片不能显示，最容易通过超声检查作出形态学评估.优点：对于接受Pavlik吊带治疗的婴儿，可追踪髋关节的发育情

14、况，减少拍片次数，并早期发现失败病例。为无创、可重复性好的敏感方法。缺点：特异性差，假阳性率高，可能造成对正常髋的过度治疗,适宜用于初步筛选。31影像学检查-X线一直以来，X线平片是诊断发育性髋脱位最常用的检查手段，其简便性、经济性使之具有了较高的应用价值。平片常规摄双髋正位和蛙式位片，典型表现包括：股骨头向外上移位；股骨头骨骺发育小、不规整，或出现延迟；髋臼顶发育不良呈斜坡状，髋臼角加大，可达50-60;患侧股骨发育较细小，股骨颈短缩。骨盆：单侧脱位骨盆倾斜，双侧脱位骨盆较垂直、前倾。包绕股骨头的半弧形关节囊其上缘与髋臼顶不相接，其上方可见三角形透亮区。股骨头近端骨化中心出现（46月龄），即

15、可推荐。32331.Von-Rosen(外展内旋位)摄片法 婴儿仰卧位，双下肢外展45度，尽力内旋位摄片。正常时骨干轴线向上的延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。34Von-Rosen(外展内旋位)摄片法352.骨盆平片测量法 如图所示两侧髋臼Y形软骨连成为Hilg-eneriner线，简称为H线，股骨上端距H线之距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘为内侧间隙，正常均值上方间隙为9.5mm，内侧间隙为4.3mm。若上方间隙小于8.5mm，内侧间隙大于5.1mm应怀疑髋关节脱位。若上方间隙小于7.5mm，内侧间隙大于6.1mm可诊断为髋关

16、节脱位，此法简易可靠。36骨盆平片测量法373.Perkin象限 当股骨头骨骺核出现后可利用Perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线（P）,将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。38Perkin象限39Perkin象限新生儿正常股骨上端鸟嘴状突起位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。4041股骨头预测骨骺法股骨头预测骨骺法即以股骨颈上缘为底边，作一等边三角形，三角形顶点为预测股骨头骨骺，再结合Perkin方格法判断。42股骨头预测骨骺法434.髋臼指数 从髋臼外缘向髋臼中心连线与H

17、线相交形成的锐角，称为髋臼指数。出生时，髋臼指数为25.829.4，6个月婴儿19.423.4，2岁以上者在20内。当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15度左右。大于正常值者说明臼顶倾斜度增加，为髋臼发育不良。多数学者认为超过30就有明显脱位趋向。44髋臼指数455.CE 角 也叫中心边缘角（center edge angle）,即股骨头中心点与H线的垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良或半脱位有价值。此角正常范围为2046，平均35。1519可疑；小于15甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。46CE 角476.

18、Shenton 线：正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，称为Shenton线，髋脱位、半脱位病例，此线完整性消失。48Shenton 线497.外侧线（Calve线）外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。外侧线（Calve线）518.Sharp 角:该角对Y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，它不是诊断髋脱位一项指标，而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。测量正常值约男为32度44.5度，女为34.5度47.5度。52.AHI 是检查髋臼对股骨头的覆盖情况，即股骨头的内缘到髋臼外缘的距离（A

19、）,比股骨头最大的横径（B）。AHI=A/B100 其正常范围为8485。AB5310.前倾角的测量 前倾角增大是髋关节脱位重要病理改变，了解其大小为股骨旋转截骨术提供依据。目前认为只要影响患肢足内翻，就应该实行矫形。54影像学检查-CT CT能有效观察复杂型脱位和进行复位术后评价，显示髋臼骨性结构和阻碍复位的骨性结构，准确测量颈干角、股骨颈前倾角、髋臼指数等指标为手术提供重要信息，指导手术治疗。复位后石膏固定患者，CT检查较平片更优越，无石膏伪影，便于观察复位后髋臼形态变化及股骨头还纳情况。CT可通过三维重建，更直观形象显示髋关节的发育情况。55正常CT56575859606162影像学检查

20、-MRI MRI具有优越的软组织对比分辨率，可清晰区分关节结构和软组织结构，无辐射可重复性好，为综合评价DDH髋臼病理改变的最佳手段。DDH患儿MRI改变主要有：患侧股骨头向外上移位；患侧股骨头骨骺和软骨发育较小，形态不规则，信号欠均匀；患侧骨性髋臼浅平，失去正常的圆形轮廓，髋臼软骨正常三角形态消失、呈团块状增厚移位；轴面骨性髋臼前后部分成角，严重者髋臼窝消失。部分病例见关节腔少量积液，关节窝滑膜外纤维脂肪垫增厚，关节腔内软组织充填，臼横韧带外移等。63正常MRI6465666768诊断与鉴别诊断一、高危婴儿为早期发现本病，提出DDH的高危婴儿，应详细检查，提高诊断率：1、臀位产婴儿；2、具有

21、家族史；3、具有某些先天性疾病，如，马蹄那翻足，斜颈；4、持续性皮纹不对称 5、关节及韧带过度松弛。二、确诊要点 1、新生儿仔细检查肢体的长短和Ortolani试验，阳性即可确诊。2、开始。3、常规X线片、B超行走不难诊断可协助诊断。69治疗治疗 本病的预后关键在于早期诊断和早期治疗本病的预后关键在于早期诊断和早期治疗 年龄越大，病理改变越重，治疗效果越差年龄越大，病理改变越重，治疗效果越差70 髋关节脱位造成股骨头坏死的另一原因是复位后的外固定，当髋关节被固定于过度屈曲外展位或过度内旋位时，可造成旋股内侧动脉受挤压而影响股骨头颈的血供，长时间保持这个姿式还将使关节内压增高，导致静脉返流障碍，

22、头内静脉郁滞，骨内压增高，输入血量减少，甚至血流中断而发生缺血坏死。71 手术治疗方法的弊病手术治疗方法的弊病：住院时间长；手术需要全身麻醉；手术具有危险性，术后并发症多，如股骨头坏死、再脱位、运动受限或僵硬。痛苦大；术后髋关节功能恢复差；患儿家长难以接受。72治疗措施 对先天性髋关节脱位的治疗应强强早期诊断，婴儿期的治疗效果最佳，年龄越大效果越差，一般认为23岁后治疗，即使非常成功。于35岁以后，都将发生髋关节痛，因此大多数学者强调要对新生儿进行普查，以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。73治疗方法 有闭合复位+支架，闭合复位+蛙式石膏；闭合复位+旋转截骨纠正前倾角；切开复位，并根据不同

23、情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下 74（一）出生至2个月 不需牵引和麻醉，可用屈曲双髋至90而后逐步外展，将拇指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位，复位时切忌暴力，如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90，外展70，固定时间约为23月，视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。75新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗 a、尿布枕 b、连衣挽具 c、Pavlik harness d、Von-Rosen铝制夹板 e、持续牵引复位 f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架76 3个月以上，23岁以下 这组病例因脱位时间长，髋周的软组织有不同程度的挛缩，因而在复位之前，先作牵引，一般

24、不超过2周，如有肌肉挛缩比较明显者，必须在复位前作松解，如内收肌切断，髂腰肌延长等，而后经床旁X线片证实，股骨头的位置已与髋臼水平时，在全麻下用手术复位，如复位后，位置满意，则应用蛙式石膏固定。为了适应小儿生长发育需要，每23月更换石膏1次，每次均需要X线片以证实股骨头在髋臼内的位置。如发现更换石膏后又脱位者，必须再行复位。每次更换石膏使大腿逐步内收，直到髋臼发育正常后，才能拆除石膏固定。如果复位失败，则应考虑髋臼内有脂肪纤维组织增生，圆韧带肥厚，哑铃状关节囊等情况存在，阻碍股骨头进入髋臼，因而需作切开复位。77 3岁以上至8岁 该组病儿脱位时间长，软组织挛缩更为明显，髋臼发育更差，往往小而浅

25、，而且臼底有大量脂肪纤维组织存在，手法复位极为困难，因而绝大多数需作切开复位。但在切开复位前必须做牵引23周，直至股骨头牵引到髋臼平面才能行手术治疗，如不能牵到髋臼平面，则说明软组织挛缩明显，如果这时作切开复位，股骨头缺血性坏死的可能性很大，因而必须先作软组织松解，再作牵引。切开复位后，根据不同情况附加旋行其它手术有 78 保守治疗的固定姿势：主张采用人位固定（Human Position）而不用Lorenz体系的蛙式位，其理由如下：蛙式位是股骨头遭受髋臼压力最大的体位，尤其是对6个月以内的婴儿；蛙式位时经过内收长肌与髂腰肌之间的旋股内侧动脉遭受压迫，将直接影响股骨头的血运；蛙式位时，增大的盂

26、唇可以压迫骺间沟，致使股骨头发育受到影响，甚至产生畸形。79 影响复位的因素髂腰肌的挛缩；盂唇过大，阻塞了髋臼而影响股骨头的复位；头、臼不称，通常是髋臼过小过浅；其它：如髋臼内脂肪过多，圆韧带过长、增宽在臼内形成阻塞，关节囊的挛缩等。80 复位后髋关节发育的观察保持头、臼同心是髋关节发育的基本条件；保守治疗一般头三个月用石膏固定，以后改用支架固定，保持髋关节的有限制动；固定时间一般为就诊月龄时间或加3个月，一般每三个月复查一次并复查骨盆平片进行监测；81 传统非手术治疗方法的弊病传统非手术治疗方法的弊病 1、尿枕类、连衣挽具类、外展支架类治疗方法：效果不可靠效果不可靠。2、蛙式石膏等蛙式位治疗

27、方法：要用全身麻醉；要切断紧张的大腿内收肌；患儿痛苦大；易发生皮肤压伤，肌肉萎缩。最严重的并发症是股骨头坏死股骨头坏死；复位率低。82 传统蛙式位疗法复位失败，导致股骨传统蛙式位疗法复位失败，导致股骨头缺血性坏死头缺血性坏死83 髋关节脱位造成股骨头坏死的另一原因是复位后的外固定，当髋关节被固定于过度屈曲外展位或过度内旋位时，可造成旋股内侧动脉受挤压而影响股骨头颈的血供，长时间保持这个姿式还将使关节内压增高，导致静脉返流障碍，头内静脉郁滞，骨内压增高，输入血量减少，甚至血流中断而发生缺血坏死。84手术治疗85Salter骨盆截骨术 1、手术适应症：年龄在15-6岁的先天性髋关节脱位患儿，髋臼指

28、数在45以下，股骨头大小与髋臼基本适应者。2、手术前准备：必须进行牵引，可行皮牵引或骨牵引，牵引时间不应少于3-4周，必须使股骨头达到髋臼Y形软骨线水平。3、手术方法：4、术中注意事项：手术时对内收肌和髂腰肌均应切断，在关节囊外分离髂腰肌至股骨小转子处应注意保护股神经；髋臼内的脂肪组织和圆韧带均应清除，特别注意要切断髋臼横韧带；作髂骨截骨时应用线锯锯断而不应用骨刀，理想的截骨应是在髂骨上、下棘之间，保持内低外高，后低前高；髂骨远端应以耻骨联合为轴心，向前、下、外方向牵引旋转，改变髋臼的方向；注意保持不能造成髂骨截骨后方张开，这样达不到髂骨充分旋转。5、术后治疗：术后远用抗生素5-7天；术后12

29、-14天折线；6-8周折石膏并可拔出固定钢针；三个月后开始下地行走。86Pemberton髋臼成形术 1、手术适应征：年龄在2岁以上，髋臼发育不良，髋臼角大于45以上，头臼比例不适合髋臼不能包容股骨头者；手法或手术复位后，经一定时间观察，髋臼仍发育不佳或未发育，股骨头仍处于半脱位或全脱位；年龄超过7岁以上，耻骨联合软骨已愈合，虽髋臼指数未超过45者也适应此术式。2、术前准备：同Salter骨盆截骨术。3、手术步骤：4、术后治疗：外展内旋位单髋人字石膏固定；术后14天折线，术后6-8周折石膏；术后3-6个月下地行走 87 先髋脱位的手术方法很多，超过100余种，但其基本原理均相同。目前公认的经典根治性手术是Salter骨盆截骨术和Pemberton髋臼成形术。其它手术均属于补救性的或者称为姑息性手术，适用于年龄超过8-10岁以上的儿童，主要目的在于改善其负重功能。相比之下，Stahali髋臼盖成形术和Steell三相髂骨截骨术效果较好，但后手术操作过于复杂，手术打击也过大。Zahradnick手术由于术后其关节功能太差，不宜提倡，由于其手术成功率是很高，可作为多次手术失败病例的选择 88DDH后遗症 1.股骨头坏死-可避免 2.髋关节退行性变-早期髋痛原因 3.残余的髋臼发育不良-手术89思考：90