癫痫诊断的基本要求课件.pptx

1、癫痫的诊断(基本要求)熟练掌握熟练掌握 癫痫发作和癫痫的定义癫痫发作和癫痫的定义 癫痫发作的分类和表现癫痫发作的分类和表现 癫痫综合征的基本分类癫痫综合征的基本分类 癫痫诊断的原则和要点癫痫诊断的原则和要点掌握掌握 各种辅助检查对癫痫诊断的应用价值各种辅助检查对癫痫诊断的应用价值 癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断 癫痫常见的病因诊断癫痫常见的病因诊断,难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断了解了解 各种少见的癫痫发作及综合征各种少见的癫痫发作及综合征 2001年年ILAE癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 癫痫的定义癫痫发作癫

2、痫发作（epileptic seizure）：癫痫发作是癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象造成的临床现象癫痫癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。（要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联年国际抗癫痫联盟盟）癫痫的定义新的癫痫定义具有三个要素：新的癫痫定义具有三个要素：

3、至少一次的癫痫发作至少一次的癫痫发作反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性有相应神经生物学有相应神经生物学认知认知心理及社会等方面的影心理及社会等方面的影响和障碍响和障碍癫痫的分类国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分年癫痫发作分类类ILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建癫痫发作和癫痫诊断方案的建议议”癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形

4、式或者类型全面性发作强直强直-阵挛性发作阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(发作1)失神发作失神发作（absence seizure）(发作2)强直发作强直发作(tonic seizure)(发作3)阵挛发作阵挛发作(clonic seizure)(发作4)肌阵挛发作肌阵挛发作（myoclonic seizure）(发作5)痉挛发作痉挛发作（spasms）(发作6)失张力发作失张力发作（atonic seizure）(发作7)400-0196-638广州协佳癫痫医院癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发

5、作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 运动性发作 仅为局灶性运动发作仅为局灶性运动发作(发

6、作发作8)杰克逊发作（杰克逊发作（Jackson seizure）偏转性发作偏转性发作(发作发作9)姿势性发作姿势性发作(发作发作10)(发作发作11)发音性发作发音性发作 抑制性运动发作抑制性运动发作 失语性发作失语性发作 简单部分性发作运动性发作运动性发作感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 感觉性发作躯体感觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作视觉性发作 听觉性发作听觉性发作 嗅觉性发作嗅觉性发作 味觉性发作味觉性发作 眩晕性发作眩晕性发作 简单部分性发作运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 自主神经性

7、发作症状复杂多样症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上气往上冲冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等或潮红、出汗、竖毛等单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状作的伴随症状可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状简单部分性发作运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 精神性发作发作性情

8、感障碍发作性情感障碍 发作性记忆障碍发作性记忆障碍 发作性认知障碍发作性认知障碍 发作性错觉发作性错觉发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉 随机后1-3年无发作与3-5年无发作患者比例；全面性癫痫伴热性惊厥附加症目前的手段难以寻找到病因400-0120-772,Neurology,1998,50:724-30.强直发作(tonic seizure)(发作3)特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等不应诊断为癫痫的八种情况：(1)是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或

9、仅为假性发作；随机后24个月无发作率，撤药组为51%，继续治疗组为52%Immediate versus deferred antiepileptic drug treatment for early epilepsy and single seizures:a randomised controlled trial.治疗无改变400（29%）反射性发作（reflex seizure）：脑电图在癫痫诊断中的作用癫痫常见的病因诊断,难治性癫痫的定义和诊断癫痫诊断中应注意的一些问题特殊的发作形式或者类型器质性疾病引起的发作性症状部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simple partial

10、seizure,SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)复杂部分性发作仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：常见的自动症包括：口咽自动症口咽自动症(发作发作12)、多动性自动症、多动性自动症(发作发作13)(发作发作14)(发作发作15)简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、

11、颞叶外侧皮质起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质 部分性发作简单部分性发作简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）复杂部分性发作复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)继发全面强直阵挛发作部分性发作继发全面强直阵挛发作仍部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴属于部分性发作的范畴(发作发作16)鉴别：鉴别：有无先兆有无先兆抽搐的表现抽搐的表现楞神楞神自动症自动症 EEG

12、癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而不能因资料不全而不能分类的发作以及所分类的发作以及所描述的类型迄今尚描述的类型迄今尚无法归类者无法归类者癫痫发作的分类全面性发作全面性发作（generalized seizures）部分性发作部分性发作（partial seizures）难以分类的发作难以分类的发作特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型400-0196-638广州协佳癫痫医院特殊的发作形式或者类型跌倒发作跌倒发

13、作（drop attack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型(发作发作17)反射性发作反射性发作（reflex seizure）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的临床和电生理特征，但发作形式可能多样临床和电生理特征，但发作形式可能多样(发作发作18)新的癫痫发作类型(ILAE 2001)肌阵挛失神肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作（发作（发作

14、20)负性肌阵挛负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒毫秒眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍的意识障碍（发作（发作21)痴笑发作痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，为发作性的发笑，内容空洞内容空洞癫

15、痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、EEGEEG及病因）及病因）,其具有独特的临床特征其具有独特的临床特征,病因及预后病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001)癫痫病或癫痫性疾病癫痫病或癫痫性疾病癫痫性脑病癫痫性脑病良性癫痫综合征良性癫痫综合征反射性癫痫综合征反射性癫痫综合征特发性癫痫综合征特发性癫痫综合征症状性癫痫综合征症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征(隐源性隐源性)Acta Ne

16、urol Scand 2003:108(Suppl.180):2332脑电图在癫痫诊断中的作用意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高首次非激发性癫痫发作后的复发危险因素ACB Peters et al.随机进入立即撤药组（N=78）与继续治疗组6个月后撤药（N=83）癫痫诊断中应注意的一些问题保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发新诊断癫痫患儿，初始治疗后6个月无发作特殊的发作形式或者类型目前的手段难以寻找到病因癫痫诊断中应注意的一些问题切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等单光子发射计算机断层扫描（SP

17、ECT）首次发作后复发的危险性发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述无论是否接受AED治疗，约60%复发者在长期随访过程中达到1年无发作在缓解前有长期癫痫发作史青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)癫痫综合征良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion,BFNC）和良性新生儿和良性新生儿惊厥惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）大田原综合

18、征大田原综合征（Ohtahara综合征综合征）400-0059-826昆明军海脑科医院癫痫综合征良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征综合征）婴儿痉挛婴儿痉挛（West综合征综合征）Lennox-Gastaut 综合征综合征（LGS）肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）癫痫综合征失神癫痫失神癫痫(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波儿童良性癫痫伴有中

19、央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征Rasmussen 综合征综合征青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫肌阵挛失神癫痫肌

20、阵挛失神癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征颞叶癫痫颞叶癫痫额叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫枕叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫400-0120-772沈阳万佳癫痫医院特殊类型的综合征进行性肌阵挛癫痫进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies）反射性癫痫反射性癫痫(reflex epilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)(新概念新概念)癫痫性脑

21、病癫痫性脑病(epileptic encephalopathies)(新概念新概念)热性惊厥热性惊厥（febrile convulsion）(不需要诊断为癫不需要诊断为癫痫痫)癫痫的诊断原则癫痫的诊断步骤明确是否癫痫明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确发作类型或综合征明确癫痫的病因明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤(ILAE 2001)发作期症状学发作期症状学，根据标准描述性术语对发作，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述时症状进行详细的不同程度的描述发作类型发作类型，根据发作类型表确定患者的发作，根据发作类型表确定患者的发作类型类型综合征综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行，根

22、据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。综合征的诊断。病因病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。性癫痫的特殊病理基础。损伤损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。功能和残障的国际分类标准制定。癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人常规常规EEGEEG检查检查不

23、确定不确定须做录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等特殊的发作形式或者类型预后较差：尽管正规治疗仍持续有癫痫发作线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。新诊断患者的长期预后治疗改变三次350（23%）47%（98/209）达到5年无发作结节性硬化(tuberous sclerosis)发作完全缓解24年后，可以考虑停药与癫

24、痫发作或癫痫综合征相关的疾病破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等全面性癫痫伴热性惊厥附加症意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解治疗改变两次300（19%）随机后1-3年无发作与3-5年无发作患者比例；是癫痫发作还是非癫痫发作良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convul

25、sion,BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）癫痫发作和癫痫的定义多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查病史资料发作史发作史出生史出生史生长发育史生长发育史热性惊厥史热性惊厥史家族史家族史其他疾病史其他疾病史 首次发作的年龄首次发作的年龄 大发作前是否有大发作前是否有“先先 兆兆”发作时的详细过程发作时的详细过程 有几种类型的发作有几种类型的发作 发作的频率发作的频率 发

26、作有无诱因发作有无诱因 是否应用了抗癫痫是否应用了抗癫痫 药物治疗及其效果药物治疗及其效果病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查 辅助检查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查辅助检查EEG电子计算机电子计算机X线体层扫描线体层扫描(CT)磁共振成像磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描（PET）磁共振波谱磁共振波谱（MRS）功能核磁共振功能核磁共振（fMRI）脑磁图脑磁图(MEG)病史采集病史资料病史资料体格检查体格检查辅助检

27、查辅助检查 其他实验室检查其他实验室检查其他实验室检查血液学检查血液学检查尿液检查尿液检查脑脊液检查脑脊液检查遗传学检查遗传学检查其它的检查其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他 晕厥晕厥 癫痫癫痫诱因诱因精神紧张、焦虑、疼痛等精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高张力不高意识丧失，强直阵挛发作，

28、意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直肌张力强直伴随症状伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时发作时EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电发作间期发作间期EEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈爆发性异常多呈爆发性异常首次发作后复发的危险性青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育 障碍及脑外伤等意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高

29、在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作两组在生活质量或严重并发症方面比较无差异ACB Peters et al.脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫诊断中应注意的一些问题青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育 障碍及脑外伤等新诊断癫痫患儿，初始治疗后6个月无发作国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病新诊断癫痫患儿，初始治疗后6个月无发作青少

30、年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直复杂部分性发作、婴儿痉挛及LennoxGastaut大田原综合征（Ohtahara综合征）癫痫的鉴别诊断 晕厥晕厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 癔病性发作癔病性发作 偏头痛偏头痛 睡眠障碍睡眠障碍 生理性发作性症状生理性发作性症状 器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状 其他其他短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解然后逐渐缓解老年病人同时有脑动脉硬化的基础老年病人同时有脑动脉硬化的基础癫痫的

31、鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他癔病癔病癫痫癫痫性别年龄性别年龄青年女性青年女性各年龄各年龄激惹性格激惹性格多见多见少见少见发作场合发作场合有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上任何情况下，白天或晚上发作发作多样化、戏剧化多样化、戏剧化刻板刻板意识丧失意识丧失无无有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常作后无行为

32、异常两眼上翻或斜向一侧面色青两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常发作后可有行为异常持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约12分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正常多正常有癫痫样放电有癫痫样放电癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发

33、作性症状其他其他偏头痛偏头痛癫痫癫痫先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、偏盲视物多为闪光、暗点、偏盲视物模糊模糊除闪光、暗点外，有的为除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉复杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐剧烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作强直阵挛发作意识丧失意识丧失少见少见多见多见持续时间持续时间较长，几小时或几天较长，几小时或几天较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏

34、头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒间，发作时意识多不清醒发作包含运动、行为等内容发作包含运动、行为等内容,较癫痫发作较癫痫发作时间长且复杂多变时间长且复杂多变癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状：生理性

35、发作性症状：(新生儿的反射性运动、屏新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等)器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他屏气发作屏气发作癫痫发作癫痫发作明显诱因明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒有，如惊吓、疼痛或发怒无无发作时间发作时间清醒时清醒时白天、夜间均可发生白天、夜间均可发生呼吸暂停呼吸暂停均出现均出现不一定不一定紫绀与惊厥关系紫绀与惊厥关系先紫绀后惊厥先紫绀后惊厥惊厥后紫绀惊厥后紫绀角弓反张角弓反张常见常见偶见偶见EEG正常正常异常异常器质性疾病引起的发作性症状良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neona

36、tal convulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion,BNC）国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类预后较差：尽管正规治疗仍持续有癫痫发作生理性发作性症状：(新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等)头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等The dynamics of drug treatment in epilepsy:an observational study in an unselected population based cohort with newly diagnosed epilepsy f

37、ollowed up prospectively over 11-14 years.（2005年国际抗癫痫联盟）无论是否接受AED治疗，约60%复发者在长期随访过程中达到1年无发作特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等癫痫的诊断步骤(ILAE 2001)特殊的发作形式或者类型神经纤维瘤病(neurofibromatosis)切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病伴随状态的评估（根据条件选择性进行）目前的手段难以寻找到病因癫痫诊断中应注意的一些问题特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型难治性癫痫的定义

38、和诊断癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他器质性疾病引起的发作性症状先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，为角弓反张样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、表现、EEG表

39、现等均能提供鉴别的价值表现等均能提供鉴别的价值 癫痫的鉴别诊断晕厥晕厥短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作癔病性发作癔病性发作偏头痛偏头痛睡眠障碍睡眠障碍生理性发作性症状生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其他其 他多发性抽动症多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌多个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆淆发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）发作性运动

40、障碍（发作性肌张力障碍）：多：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟分钟缓解缓解癫痫的病因诊断 癫痫的病因诊断根据引起癫痫的病因不同，可以分为：根据引起癫痫的病因不同，可以分为：特发性癫痫：特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他外，缺乏其他 的病因的病因症状性癫痫：症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异统病变或者异 包括脑结

41、包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素构异常或者影响脑功能的各种因素隐源性癫痫：隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，性的，但是，目前的手段难以寻找到病因目前的手段难以寻找到病因不同的年龄组常见病因 新生儿及新生儿及婴儿期婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形及特发性病、皮质发育异常所致的畸形及特发性儿童以及儿童以及青春期青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产

42、伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等成人期成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等老年期老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等癫痫的病因诊断遗传因素遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病癫痫的病因诊断遗传因素遗传因素与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病神经皮肤综合征：神经皮肤综合征：源于外胚层组织的器官发源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病，临床为多系统受累

43、，育异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。癫痫发作是常见的表现。结节性硬化结节性硬化(tuberous sclerosis)神经纤维瘤病神经纤维瘤病(neurofibromatosis)脑面血管瘤病：又称脑面血管瘤病：又称Sturge-weber 综合征综合征与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病线粒体病：线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。易控制的癫痫发作。肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（MERRF）线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作

44、及癫痫线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样发作及癫痫（MELAS）癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断 是癫痫发作还是非癫痫发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病而忽视了其他常见的发作性疾病在临床发作性疾病的诊断中在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊

45、为非癫痫性一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作发作同时有癫痫发作和非癫痫发作同时有癫痫发作和非癫痫发作癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断是癫痫还是癫痫发作不应诊断为癫痫的八种情况：不应诊断为癫痫的八种情况：良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥热性惊厥热性惊厥反射性发作反射性发作酒精戒断性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性

46、发作外伤后即刻或早发性发作单次单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础有持续再发的倾向和基础极少发生的重复性发作极少发生的重复性发作癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断在病史采集时应注意的一些问题一个完整的病史有时需多次了解一个完整的病史有时需多次了解同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征同一患者随着年龄增加以及

47、病情变化，其综合征的诊断有时需改变的诊断有时需改变对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗疗小儿癫痫的病史小儿癫痫的病史癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问在病史采集时应注意的一些问题题脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断脑电图在癫痫诊断中的作用适当延长描图时间适当延长描图时间保证各种诱发试验保证各种诱发试验,特

48、别是睡眠诱特别是睡眠诱发发必要时加作蝶骨电极描记必要时加作蝶骨电极描记随机后24个月无发作率，撤药组为51%，继续治疗组为52%青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)经常发作（每月发作一次或以上）1,500（5%）觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫评价指标：出现第一、二、五次复发的时间；难治性癫痫的定义和诊断部分性发作（partial seizures）N=1847，新诊断癫痫患者特殊的发作形式或者类型在治疗前具有多种发作类型结节性硬化(tuberous sclerosis)意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等是癫痫发作还是非癫痫发作继

49、发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)未经治疗的癫痫的自然病史癫痫诊断中应注意的一些问题预后不好的癫痫综合征：20，药物仅能减轻发作而不能抑制发作全面性癫痫伴热性惊厥附加症(5)了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断难治性癫

50、痫的定义难治性癫痫的定义难治性癫痫的诊断难治性癫痫的诊断难治性癫痫的早期识别难治性癫痫的早期识别易于成为难治性癫痫的危险因素易于成为难治性癫痫的危险因素临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫可能是难治性癫痫难治性癫痫的定义目前普遍认可的定义是目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”难治性癫痫的诊断排除是否是医源性排除是否是医源性“难治性癫痫难治性癫痫”由下列因素引起的：由下列因素引起的：(1)诊断错误；诊断错误；(2)发作分型不确切；发作分型不确切；(3)选药不当；选药不当；(4)用药量不