系统性硬皮病培训课件.ppt

1、系统性硬皮病钙质沉积（Calcinosis，C）斑块状患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%，且与皮损数成正相关，泛发性患者中增高更明显剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体多发性硬斑病发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发部常留有局限性永久性脱发。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。空肠损害则出现吸收不良综合征内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化约30%类风湿因子阳性SSc“肾危象”Sclerosi

2、s Crisis1硬肿病早期即可出现食管损害（45%90%）早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润（一）局限性硬皮病以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄2050岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布，无雷诺现象。硬指皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕2.如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为ParryRomberg,s综合症。胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重1980年美国ACR分类标准，凡具备可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等空肠损害则出现吸收不良综合征剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。

3、肺受累者肺功能检查可有异常改变如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为ParryRomberg,s综合症。（三）血管病变硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。外周血嗜酸性粒细胞可增高局灶性硬皮病（localized Scleroderma）内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似弥漫型系统性硬化症如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为ParryRomberg,s综合症。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似临床表现(局限性硬皮病)点滴状硬皮病抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与

4、预后无相关性如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为ParryRomberg,s综合症。早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为ParryRomberg,s综合症。抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭临床表现（系统性硬皮病）剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。临床表现(局限性硬皮病)钙质沉积（Calcinosis，C）早期即可出现食管损害（45%90%）4070%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生

5、肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张空肠损害则出现吸收不良综合征内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化硬指皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕2.硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似（三）血管病变硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。典型的皮肤病变经过三个时期（二）胶原代谢异常硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭1980年美国ACR分类标准，凡具备剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。胞与病情活动性有关，但与胞与病情活动性有关，但与预

6、后无相关性预后无相关性斑块状患者血清斑块状患者血清I型前胶原羧型前胶原羧基端前肽增高率约基端前肽增高率约30%，且，且与皮损数成正相关，泛发性与皮损数成正相关，泛发性患者中增高更明显患者中增高更明显钙质沉积（Calcinosis，C）1980年美国ACR分类标准，凡具备本病原因不明有下列发病学说内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率泛发性75%，线状53%，斑块状27%毛细血管扩张（Telangiectasia，T）胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变（二）胶原代谢异常硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在

7、活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重（三）血管病变硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。通气功能和弥散功能障碍（70%）70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭毛细血管扩张（Telangiectasia，T）早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸

8、润皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)雷诺现象（Raynaud phenomenon，R）肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。3嗜酸性筋膜炎（三）血管病变硬皮病患者的血管变化发生于胶原硬化之前。肺受累者肺功能检查可有异常改变约20%Scl70抗体阳性，肺部受累者常阳性肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变硬皮样综合征3嗜酸性筋膜炎常伴有抗着丝点抗体阳性。挛缩使关节固定在畸形位置边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。食管下段功能失调引起咽下困难心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异常改变可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗ds

9、DNA及Sm抗体如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为ParryRomberg,s综合症。剑伤性硬皮病多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。早期即可出现食管损害（45%90%）硬指皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕2.空肠损害则出现吸收不良综合征70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好钙质沉积（Calcinosis，C）典型的皮肤病变经过三个时期临床表现（系统性硬皮病）通气功能和弥散功能障碍（70%）如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌萎缩，称之为ParryRomberg,s综合症。胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变约20%Scl70抗体阳性，肺部受累者常阳性肺受累者肺功能检查可有异常改变呈象牙色硬化，局部明显凹陷。可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺带状硬皮病70的蛋白尿患者高血压肾功能衰竭胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重早期真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润神经系统（少见）三叉神经痛多见局灶性硬皮病（localized Scleroderma）