血管瘤和血管性病变(粗糙版)课件.ppt

1、眼眶原发性肿瘤之血管瘤和淋巴管瘤总论n眶内原发性肿瘤占86.5%，继发性11.8%，转移癌1.7%。n血管肿瘤最多。n其他依次为神经源性肿瘤泪腺上皮性肿瘤肌源性肿瘤纤维瘤骨软骨瘤脂肪瘤机制n血管的形成：血管内皮细胞增殖成团，后围绕成管道，固定在周围的网状纤维鞘上，鞘外附有不连贯的血管外皮细胞，形成毛细血管。n外皮细胞可再发展成血管平滑肌和结缔组织。血管壁一旦包括了内膜、中膜和外膜，便形成动脉和静脉。n单一细胞形成的肿瘤为单源性肿瘤，属于新生物（neoplasm）n由多种细胞构成的肿瘤为多行性肿瘤，是由血管的各种成分包括内皮、外皮细胞和平滑肌构成，实际上是一种错构瘤（hamartoma）分类n毛

2、细血管瘤n海绵状血管瘤n静脉性血管瘤n良性、恶性血管内皮瘤n血管外皮瘤n血管平滑肌瘤n其他血管瘤和瘤样增生n淋巴管瘤一：毛细血管瘤n儿童发生率1-2%。n由血管内皮细胞和毛细血管构成。n多发生于皮肤和皮下组织，好发于头颈部。n分表层、深层和综合三类。n表层：限于真皮内，可单发于眼睑或身体各部，形状不规则，界清，稍隆起，鲜艳深红色，表面许多小凹陷，如同草莓。压之可退色，松手恢复。n小的如点状，大的可波及全眼睑及眼面部。n多发于生后3个月内，随后的3个月增长较快。多在1岁后静止。30%3岁、60%4岁、76%7岁时自行消退。n消退时，血管瘤变薄，中央部出现正常皮肤或放射状退色斑。消退后不影响外观。

3、n深层侵犯眼睑深层及眶隔后，皮肤或结膜可透见紫蓝色肿物，哭闹时增大，多位于上睑内侧。扪诊肿瘤表面光滑，橡皮样硬度或软性，界不清，供血丰富者可见肿瘤细小博动。n侵犯全眼睑，肥厚肿大的上睑下垂可遮盖瞳孔致弱视；发生于眶前1/3，眼球下移位；位于球后者，可致突眼；侵犯眼外肌，可影响眼球运动n自发消退很少见。n综合型具两者特点诊断n超声：形状不规则，界不清，间隔和管壁可作为回声界面，表现为多少不等、强弱不一的内回声，并具可压缩性。n多普勒：弥漫彩色血流及快速流动的动脉频谱图。nCT：皮下者显示眼睑肿大和密度增高，眶内者，与脂肪边界清楚，形状不规则，但与眼球分界不清。可中度或高度增强。nMRI：T1WI

4、中信号，T2WI高信号。区内偶有无信号条纹，有时表现为信号混杂或斑驳状。治疗n皮质激素：去炎松40-50mg和倍他米松6-10mg，一次注射多数病例可完全消退。也可4-6周后再次注射。n前者为混悬剂，长效，可用醋酸可的松、醋酸氢化可的松；后者为水溶剂，可用甲基强的松龙、氟美松、氢化可的松n有对激素不敏感的，每月注射一次，虽不消退，对可抑制生长n其他有硬化剂、冷冻和激光、放射、手术等二：海绵状血管瘤n成年人最常见的眶内原发肿瘤，10-15%。n血管壁内有平滑肌细胞，较毛细血管成熟，是多种细胞成分形成的肿瘤，跟毛细血管一样，是一种错构瘤。n包膜是血管窦间纤维结缔组织向外延伸的一部分，不会撕裂脱离肿

5、瘤。n出入血管很细小，术中无需处理。n女性52-70%，平均38岁。症状n眼球突出：缓慢、渐进性、早期无症状n视力下降：压迫，致眼轴缩短，远视散光；脉络膜视网膜皱褶水肿；压迫视神经n眼睑隆起：位于前部者，皮肤和结膜可透见紫蓝色n眼球运动障碍：晚期机械性阻碍。n触诊：中等硬度，稍具弹性或囊性感，表面光滑，边界清楚，可推动，有漂浮感。诊断nA超：垂直出入肿瘤、内回声波峰较高（40-50%之间），是眶内肿瘤中反射性最高的。45 Kappa角；B超有肿瘤晕，界清，圆滑，内回声多而强，分布均匀，中等度声衰减；多普勒缺乏彩色血流（血流较慢），脉冲多普勒显示平直血流频谱，即静脉血流频谱。nCT：界清，圆滑，

6、内密度均质，轻高于邻近软组织。CT值一般大于55,可有钙化。强化明显，增强值大于25,可大于100（其它肿瘤很少见）,且一致性增强。（内血管和纤维组织分布不均或含有毛细血管成分，可不均质和灶状增强）nMRI：T1WI中等强度信号，低于脂肪，与眼外肌相似，比玻璃体高，T2WI高信号。增强明显。鉴别诊断n与神经鞘瘤：均发生于中年人，多在球后肌锥内。但海瘤是多回声或高反射性肿瘤。而神经鞘瘤是低回声、弱回声或低反射性肿瘤。尤其A超上鉴别更容易。CT上鞘瘤包膜光滑，海瘤欠光滑。nA/B超上似海瘤的是泪腺良性多行性腺瘤，但后者发生于眶外上方泪腺区，质地较硬，常引起局部骨质凹陷。治疗n体积小于1cm，且不影

7、响功能，可随访n肌锥内视神经外侧或下方，如判断无明显粘连，可考虑下穹隆结膜入路。n眶尖或判断有明显粘连的肌锥内，应外侧开眶n视神经内侧或内上方，应内侧开眶或前路开眶。n少见情况粘连太重，只能部分切除，残余肿瘤易出血。另偶有导血管大出血者。三：淋巴管瘤n衬以单层内皮细胞的淋巴管道构成的良性肿瘤n几乎均发生于婴幼儿，且多伴眼睑和结膜侵犯。进展缓慢，病程长。n眼球突出、眼睑肿大及结膜透明肿物n达到眶前1/3时可扪及肿物，表面光滑，单一或分叶状，界不清，软性或有弹性，可透光。延及结膜，可见穹隆部水泡样肿物，突出于睑裂。侵及眼睑和提上睑肌可致眼睑肥大和上睑下垂。侵犯眼外肌，可致复视和眼球运动障碍。诊断n

8、B超：形状不规则，界不圆滑的透声区，内回声呈点状或线条状。常显示多腔性占位，间隔较多，很少有单腔性病变。A超：单个或多个高反射之间呈低反射或液平段。nCT：高密度影，很少被强化（明显强化？）。形状不规则，不均质，之间混杂有低密度脂肪。有的呈弥漫状高密度影。nMRI：T1WI低信号，T2WI为高信号。液体内蛋白质多者，T1WI为中信号。病变区内如有亚急性出血或血囊肿，该区域T1和T2WI均显示为高信号。治疗n局限于眼球表面或穹隆部结膜下的囊性病变，以手术切除为宜。n弥漫范围较大的非囊性的，可采取冷冻、激光n广泛的结膜下病变手术切除存在结膜粘连和复发问题。四：静脉性血管瘤n儿童期最常见的眶内肿瘤n

9、由不规则形的中等至大的血管，主要以静脉型血管所构成的良性病变，可伴有散在的平滑肌纤维及脂肪组织。n一侧性眼球突出、低头时加重及眶内反复出血（可急性眶压增高、视力减退，甚至压迫视神经视力丧失）。n发病较毛细血管瘤晚，较海瘤早，女多于男，多单发于眼眶。多位于眶上象限。n口腔颊粘膜或硬鄂粘膜下、颊部深层、额颞部也可发现类同病变诊断nB超：形状不规则、界不清或不圆滑，内回声多少不等，可见多个管状或片状无回声区。探头压迫，无回声区可闭锁或变形。闭锁区表示扩张的血管，变形区表示出血。A超：高低不等的波峰间有小平段，平段表示积血区。多普勒：不显示或较少彩色血流。脉冲多普勒：不出现波峰，频谱平行于基线，表示静

10、脉血流。nCT：形状不规则，界不清或不圆滑，内密度均质或不均质，CT值一般大于40,强化明显，1/4可见静脉石。如有出血，肿瘤与眼球壁密度接近，呈铸造样外观。nMRI：T1WI中等强度信号，低于眶内脂肪，接近于眼外肌和视神经。T2WI为高信号，可高于脂肪，颅内蔓延时，可显示蔓延途径。（72小时内出血，血色素分离出三价铁，有顺磁作用，在出血区T1和T2WI均高信号）治疗n手术n对于不能完全切除的，可放疗和刀n眶内侧或下部，结膜下显露异常血管，可自结膜切口n局限于眶前部者，可用硬化剂或平阳霉素瘤内注射五：良性血管内皮瘤n除间质外，几乎均由血管内皮细胞构成，属于真正的新生物而不是错构瘤。n成片的内皮

11、细胞里有数量不等的毛细血管，有些书将其与毛细血管瘤等同。n多发于婴幼儿眼睑皮下。n糖皮质激素局部注射及放疗n手术切除不完全可复发n有自发消退倾向六：恶性血管内皮瘤n发生于血管内皮的恶性程度较高的n多发于头颈部、肌肉、女性乳房、肝和脾n儿童时期占2/3n眼睑水肿，结膜水肿、充血。眶上部者有上睑下垂，眶上裂及眶尖部，出现疼痛、眼外肌麻痹、眼球突出、视力减退和视乳头水肿萎缩。nB超实性病变，内回声较多而强。多普勒见丰富彩色血流，呈动脉频谱图n局部切除往往复发，早期眶内容，有可能治愈。七：血管外皮瘤n来源于毛细血管外皮n特征：梭行瘤细胞之外围以网状纤维，排列在衬有单层内皮细胞的血管腔周围。n好发于深层

12、组织，如腹膜后、纵隔和下肢等处。n男：女2:1,31-50岁。n易复发和转移，但病理学上仍可分出良性、边缘性和恶性n八：血管平滑肌瘤n九：其它血管瘤和瘤样增生：骨内血管瘤；血管母细胞瘤血管球瘤；血管内毛细血管内皮增生症；Kimura病 血管性病变天下幻灯一大抄一：血管畸形nVascular malformation。血管构成的肿物，而不是真正的血管瘤n分静脉性、动脉性和动静脉性血管畸形n常见：静脉曲张、动静脉血管瘤、动静脉血管瘤、动脉瘤静脉曲张nVarix（一条静脉规则的囊状扩张），Varicocele（静脉呈不规则条形扩张）。n属于静脉畸形的一种，畸形还包括了静脉性血管瘤n体位性和间歇性突眼

13、为其特点，但鼻窦开口畸形，引起鼻窦炎，眶内软组织炎性水肿，也可间歇性眼突；眶壁缺失，低头时也可突眼。分类n原发性：无任何前驱因素。但也必须具备以下几点1.有先天存在的静脉床。2.无血液的血管床与眶体循环沟通。一般与眼静脉沟通。3.畸形静脉扩张（久之眶上裂及眶腔扩大，眶脂肪受压吸收、直立时内陷）。n继发性：静脉内压力增加驱使血管扩张，如颈动脉海绵窦瘘所致形态n囊状扩张：位于眶脂肪内，一端连于导血管，另一侧是盲端，状如紫葡萄。n一条或数条血管扩张缠绕成块状，内有大血窦。n畸形血管高度扩张：致肌锥内脂肪全部或大部吸收。n大蜂窝状管腔n通过眶上裂或眶下裂与海绵窦沟通。严重的瞬间血液积聚可达30ml。n

14、可致眶内出血：眶压增高、疼痛、视力丧失、眼球固定、恶性呕吐等n部分扩展至眶前部，透过结膜可见鲜红或紫红色n婴幼儿扩张的眼上静脉使眶上裂扩大，与颅腔相通，脑博动传递到眼眶，带动眼球博动诊断nA超：眼球后波延长并出现平段或低波峰去，平段为血管内积血，缺乏回声界面。探头压迫眼球，平段可消失。B超：压迫颈内静脉，在眼球突出同时可见球后脂肪出现各种形状无回声区。n多普勒：压迫颈静脉时，成片红色血流，松手时，成片蓝色血流。标记最早出现和最后消失血流的位置，就是导血管。nCT卧位不显示或仅显示小片或条状高密度影。加压可见全貌，有时也可显示导血管。治疗n尽量保守避免用力。n如必须手术，尽可能找到导血管。n方式

15、：控制性低血压、开眶后加压寻找曲张静脉、钨丝线团栓塞导血管（用手按摩使其至海绵窦前端）、尽可能切除曲张静脉颈动脉海绵窦瘘nCarotid cavernous fistula，CCFn海绵窦区是全身发生动静脉瘘最多的部位，出现眼球突出、充血、眼球运动受限等，易误诊为炎性假瘤、Graves眼病等n颈总动脉的所有分支：颈内动脉、颈外动脉及其分出的细小血管，与海绵窦的直接或间接交通都可称为CCF分类n按病因：外伤性和自发性n按解剖：颈内动脉和颈外动脉海棉窦瘘n按症状严重程度：高流量（颈内或颈外动脉主干与海绵窦的直接交通）和低流量（自发的硬脑膜动脉与海绵窦的小瘘口直接或间接交通）（海绵窦）n位于蝶鞍两侧

16、，硬脑膜和骨膜层之间。前起自眶上裂，后达岩骨尖端。内侧为蝶窦和垂体，外侧为颅中窝的大脑颞叶。n前面接受来自眶内的眼上静脉和眼下静脉，以导流眶内、眼内以及面部静脉血。n眼上静脉经眶上裂进入海绵窦，眼下静脉经眶下裂入海绵窦。但大多眼上下静脉至眶尖部合成一支眼静脉，经眶下裂入海绵窦n前端还汇入：蝶顶窦、大脑下静脉、大脑中浅静脉、脑膜中静脉等，并向翼静脉丛发出交通支。n后部与导血管岩上窦和岩下窦相接，并与枕骨斜坡部的基底静脉丛发生联系。正常情况下海绵窦血液由这两个静脉窦引流至颈内静脉。n在垂体凹的前后端各有一海绵间窦，将两侧海绵窦联系起来，互相交通。（故一侧颈动脉与海绵窦的交通，往往出现双侧眼征）n颈

17、内动脉及其脑膜枝穿过海绵窦，浴于静脉血中。外展神经也从海绵窦内经过，窦内压力增高，首先出现外直肌不全麻痹。动眼、滑车、视神经和上颌神经自上而下排列在海绵窦的外侧壁。n颈内动脉在海绵窦内有三个小动脉支：脑膜垂体动脉（小脑幕动脉、脑膜背动脉和垂体小动脉）、海绵窦下动脉和背膜动脉。n颈外动脉、椎动脉的脑膜支等发病机制n正常海绵窦接受眶内的眼上、眼下静脉血流，并经岩上、岩下窦导出。n当动脉与海绵窦交通时，动脉血灌注于海绵窦，眼上、下静脉高压下扩大，其内的血液逆流，引起各级静脉扩张，眶内组织水肿。n岩上、下窦被纤维组织束缚不易扩张。n正常双侧颈内动脉的脑膜动脉有很多分支互相吻合，颈内动脉、颈外动脉和椎动

18、脉的脑膜枝也相互沟通，任何一支动脉与海绵窦的交通，都会出现海绵窦综合征。症状n博动性眼球突出及血管杂音：眶内血管博动传递给了眼球n眼睑水肿：静脉回流受阻。n眼球表面血管扩张、“红眼“及水肿：结膜下血管扩张，最常见n眼底改变：静脉扩张，压力增高。压迫眼球，可见血管博动；视网膜出血；视乳头水肿。n复视及眼球运动障碍：2/5诉复视。外展神经麻痹最常见n眼球表面静脉压升高n巩膜静脉窦充血n眼内压增高：20-45mmHgn视力下降：视网膜缺血、出血、青光眼、脉脱、暴露性角膜炎n头痛：1/4诉有头痛。海绵窦及颅内血管扩张，压迫脑膜痛觉神经引起。也可因青光眼而偏头痛诊断n超声四征：1.眼上静脉扩张、博动；2

19、.静脉血逆流；3.脉络膜脱离；4.眶内软组织结构肿胀nCT造影：1.眼上、下静脉扩张、弯曲；2.与眼上、下静脉相关的静脉均扩张，如内眦静脉、翼静脉丛等；3.海绵窦扩大、密度增高；4.眼外肌及视神经粗大、眶内脂垫扩大；5.颅脑外伤的其他改变：骨折、硬膜下血肿等nMRI：T1WI和T2WI扩张的眼静脉和海绵窦均无信号，表示这些血管内血流速度很快。nDSA：可清楚显示各级血管，且可解释其互相联系治疗n颈动脉压迫：本身就有自发阻塞倾向，甚至单纯的颈动脉造影即可促使1/3患者症状和体征消失。压迫适于小瘘口。n颈部动脉结扎n海绵窦孤立术n游离肌块栓塞n介入性可脱球囊栓塞术：股动脉插管，X线监视下将球囊推进

20、至瘘口处，球囊内注入造影剂，使之脱离，堵塞瘘口；颈动脉畸形者，可经眼上静脉逆行插管栓塞。附：血栓性静脉炎n不属血管畸形，但症、体、影像表现都类似n一为化脓性炎症，临床表现类似脓毒性海绵窦栓塞性或急性眶蜂窝织炎。n另一类以血栓形成为主，表现为眼部轻疼痛、水肿及眼眶内上方可扪及扩张、实体变的眼上静脉交通支。眼球表面螺丝状迂曲扩张，多自角膜缘开始，至穹隆部。运动轻度受限，视力可减退。眼底静脉扩张，但静脉压力轻增高，压迫无视网膜动静脉搏动。nB超可见眼上静脉管形扩张，其内缺乏或很少回声，无搏动，压迫眼球，无回声带不闭锁。n多普勒：无彩色血流，无血管频谱出现。nCT：眼上静脉扩张、弯曲、密度增高，眼外肌

21、轻度加宽。n治疗困难，口服强的松及扩血管药可减轻症状，控制发展。栓塞困难，有自发再通可能。动静脉血管瘤n胚胎时期血管形成缺陷造成的先天性动、静脉血管畸形。n特征：动静脉之间不通过毛细血管。n发病年龄：最小出生后即发现，最大46岁，多在10岁前已出现症状和体征。n发生于眶前区者多波及眼睑和邻近颜面部。nDSA证实：病理血管在眶内主要由眼动脉，眶外由上颌动脉供血。n眼睑可见呈分叶状、紫红色，局部皮肤发热，有搏动感、震颤及血管杂音。眼球突出不明显，但向一侧移位。晚期上下睑、结膜等均可被侵及，表面皮肤粗糙甚至破溃。可大出血。治疗困难。n局限于球后，首症为眼球突出，眼睑同时隆起，突出范围可波及眶周围的额

22、及颜面部。伴有搏动及杂音。眼睑及结膜水肿重，结膜血管怒张。眼底可见静脉迂曲扩张。严重者继发青光眼、眼外肌麻痹等n颅内者：脑出血、癫痫、头疼及进行性神经功能障碍。诊断与治疗nB超：不规则、界不清占位。内回声少，可见管道及无回声区，明显搏动。多普勒弥漫性红蓝血流，频谱示动脉血流nCT不规则、界不清高密度影。与眼球铸造样。nMRI：血流快，流空效应，T1WI、T2WI均缺乏信号。n不能自发栓塞而痊愈。n栓塞供血血管、切除血管畸形（操作困难）n刀：可防止出血、肿物萎缩率达85。动脉瘤n发生于眼动脉多为囊状扩大，眼动脉分枝者，也可见管状或梭形扩大。n颅内多见，为脑出血常见原因，在脑出血中约占1/4.眶内罕见，可破裂出血致眶压高。n多为先天性，局部血管薄弱，甚至缺乏肌层，长期耐受动脉血流及动脉压，内膜疝出，周围结缔组织包裹，行成囊性肿物。血管本身的硬化、高血压等也是常见原因。