1、儿童嗜酸细胞胃肠炎诊治儿童嗜酸细胞胃肠炎诊治王晓明河北省儿童医院目录目录定义定义嗜酸细胞性胃肠炎(EG)是一种以胃肠道某些部位弥漫性或局限性嗜酸粒细胞浸润为特征的胃肠道疾病,其病因不明确,或和免疫功能障碍以及过敏反应之间存在着密切的关系。病变能够侵犯全消化道黏膜,累及食管至直肠的消化道各个部位,常有腹痛、腹泻、呕吐、消化道出血、肠梗阻、腹膜炎、腹水及生长发育迟缓、体重不增等症状,该病可发生于任何年龄。临床表现临床表现基于嗜酸性细胞于消化道壁内所处位置分型:(1)黏膜型:比较常见,胃肠黏膜充血水肿以及糜烂,临床表现为腹泻、腹痛、腹胀、恶心呕吐等、贫血、便血、低清蛋白血症和体质量减轻等,可继发蛋白
2、丢失性肠病和吸收不良。(2)浆膜型:患者主要表现浆膜层受累可出现腹水、腹膜炎甚至穿孔及肠套叠,腹水中可检出大量EOS。临床表现临床表现(3)肌层型:比较少见,胃肠蠕动消失或者减弱,胃肠壁增厚,可为结节状,表现为腹痛、腹胀、恶心呕吐等不完全性、完全性幽门或者小肠梗阻。3型可单独或混合出现,混合出现者称为混合型。EGE患者的临床表现多呈慢性病程,往往有周期性发作和自发性缓解的特点。实验室检查及影像学检查实验室检查及影像学检查GE诊断相关的实验室检查包括外周血EOS增多、血清IgE水平升高、血沉快、低清蛋白血症、粪便脂肪增加、缺铁性贫血、肝功能异常、凝血酶原时间延长等。这些检测虽然不能对EGE进行确
3、诊,但可作为EGE诊断的相关线索。1,实验室检查 大多数患者外周血嗜酸细胞增加百分数和绝对值(AEC);部分患者便潜 血阳性 ;低蛋白血症;部分患者皮肤过敏实验阳性;血清 IL-5水平增高 ;血清IgE水平增加。2,消化道造影黏膜皱襞增厚 ,幽门梗阻,胃肠蠕动减慢 ,胃液分泌过多和溃疡形成。胃窦部黏膜弥漫的花边样改变是嗜酸细胞浸润胃窦最早期的表现。实验室检查及影像学检查实验室检查及影像学检查3,内镜检查 EG在内镜下可表现为轻微病变或明 显的水肿和黏膜损伤 。由于嗜酸细胞为片状节段性浸 润胃肠道,因此在取活检时应在胃体、胃窦 、十二指肠 等多点取材 ,以免漏诊。4,腹部 B超 可以用于对浆膜型
4、 EG的。5,EG确诊需要病理 组织检查,确定每高倍镜视野有大于 15 20个嗜酸细 胞浸润 则可以诊断 ,也有报道认为上消化道黏膜EOS20个HPF,下消化道60个HPF可诊断EGE。对肌型及浆膜型EGE诊断困难,而腹水检查有利于浆膜型的诊断,因此,内镜活检阴性的患者可酌情行手术活检、骨髓活检等。鉴别诊断鉴别诊断EGE需要排除EOS在胃肠道及肠外其他器官浸润的其他疾病,包括肠道寄生虫如蛔虫、克罗恩病或溃疡性结肠炎可能存在EOS增多,可通过内镜活检等综合评估排除。高嗜酸性粒细胞综合征是与胃肠炎相关的特发性疾病,需重点鉴别,由于该病是一种骨髓增生性疾病,其特征是特发性外周血AEC1 500+HP
5、F连续超过6个月,常为多系统参与而引起的严重系统性疾病,主要包括心脏、中枢神经系统、皮肤、肺、肝、肾及胃肠道受累。鉴别诊断鉴别诊断另外还需除外血管炎、腹腔结核、结缔组织疾病、乳泻、淋巴瘤、嗜酸性粒细胞性肉芽肿、过敏性原发性结肠炎、白血病和肥大细胞增多症等疾病,药物因素如硫唑嘌呤、依那普利、利福平、干扰素等也可引起嗜酸细胞增多。对于其他原因不能解释的胃肠道病变,也应考虑EGE的可能,应强调行cT检查,并结合内镜下多处活检以确诊。治疗治疗治疗首先是饮食控制,停止 接触过敏食物及药物后,可采取消除特定食物的饮食回避疗法;而当检测到过多的食物变应原时,可以采用要素饮食,如氨基酸配方;当未检测到食物变应
6、原时,可采取经验性饮食剔除疗法,如回避牛奶、大豆、小麦、鸡蛋、花生、树木坚果和鱼或贝类等容易引起过敏的食物。部分病人症状可获得缓解。治疗治疗口服激素治疗有特效 ,90%的患者在应用泼尼松 1-2mg/Kg/d治疗后症状均得到迅速缓解,症状消失后递 减,争取2-3 个月停用。但其中 55%的病人在停药 后复发 ,故有学者认为 60%的患者需要小剂量长疗 程隔天服用激素治疗,也可用抗组胺类药物酮替酚治疗 ,酮替酚为肥大细胞的膜稳定 剂 ,它可以通过抑制炎症介质的释放来缓解 EG病人 的症状。治疗治疗白三烯受体拮抗剂孟鲁司特以及一些新的生物制剂也可起到一定作用,抗嗜酸粒细胞相关因子的特殊治疗包括嗜酸
7、粒细胞黏附分子、活化趋化因子单克隆抗体等目前正在研究中。少数伴有消化道梗阻的嗜酸细胞性胃肠炎患者仍需考虑手术治疗。病例病例10 岁男孩,腹胀、腹痛、进食少2月余 ,大便2-3次/天,为糊状,:血常规:白细胞数15.4109/L,嗜酸性粒细胞52.9%,嗜酸性粒细胞绝对值9.14109/L,C-反应蛋白29.1mg/L,血清总 IgE:172.0KU/L,便常规:脂肪球1+,寄生虫卵检查阴性。病例病例腹部B超:腹腔可见片状液性暗区,腹水常规:外观黄色,清晰度微混,李凡他试验+,有核细胞 5 600/l,嗜中性细胞 2%,淋巴细胞8%,嗜酸性细胞90%,行腹水细菌培养:无细菌生长。抗酸杆菌阴性。胃
8、镜:慢性非萎缩性胃炎,十二指肠球炎。胃镜病理:胃(窦)黏膜慢性轻度浅表性炎,HP阴性。病例病例固有层内见嗜酸性粒细胞浸润20个HPF。肠镜:结肠充血糜烂,回肠末端炎。肠镜病理:(升结肠)黏膜慢性炎伴间质大量嗜酸性粒细胞浸润。腹部增强 CT:部分小肠、结肠肠壁增厚,考虑肠炎,请结合临床。骨髓穿刺:嗜酸性细胞明显增高。骨髓活检:骨髓造血组织增生活跃伴嗜酸粒细胞增多。病例病例结合患儿外周血及腹水中嗜酸性粒细胞明显升高,血清总IgE升高,胃镜、肠镜病理提示黏膜慢性炎症伴间质大量嗜酸性粒细胞浸润,并行骨髓穿刺、粪便及CT检查排除了引起嗜酸性粒细胞升高的其他常见疾病,最终诊断为嗜酸性粒细胞性胃肠炎,给予甲强,每天每公斤1 mg,半月复查血常规:嗜酸性粒细胞2%,嗜酸性粒细胞绝对值0.02109/L。复查腹部B超:未见明显游离液性液体。患者腹胀、腹痛症状逐渐好转,大便正常康复出院。小结小结儿童EGE是一种相对少见的慢性胃肠道疾病,临床表现和内镜下表现无特异性,易造成误诊,可致患儿生长发育迟缓,因此,早期诊断及治疗对儿童意义重大。EGE明确诊断需依靠活检组织病理中的EOS计数,并结合临床症状、实验室检查、影像学及内镜检查综合评估。感谢聆听感谢聆听好医生医学教育中心
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