临床症状肝脏肿大课件.ppt

1、十、肝脾肿大十、肝脾肿大1 1正常肝的大小：正常成人的肝脏，一般正常肝的大小：正常成人的肝脏，一般 在肋缘下触不到，但腹壁松软的瘦人，于在肋缘下触不到，但腹壁松软的瘦人，于 深吸气时可于肋弓下触及肝下缘，在深吸气时可于肋弓下触及肝下缘，在1cm1cm以以 内。在剑突下可触及肝下缘，多在内。在剑突下可触及肝下缘，多在3cm3cm以以 内，在腹上角较锐的瘦高者剑突根部下可内，在腹上角较锐的瘦高者剑突根部下可 达达5cm5cm，但是不会超过剑突根部至脐距离的，但是不会超过剑突根部至脐距离的 中、上中、上1/31/3交界处。如超出此标准，肝脏质交界处。如超出此标准，肝脏质 地柔软，表面光滑，并无压痛，

2、应考虑肝地柔软，表面光滑，并无压痛，应考虑肝 下移。下移。（一）肝肿大（一）肝肿大【区分病理性和非病理性肝肿大区分病理性和非病理性肝肿大】一般将肝脏的质地分为三级：一般将肝脏的质地分为三级：质软质软如触噘起之口唇；如触噘起之口唇；质韧质韧（中等硬度）如触鼻尖；（中等硬度）如触鼻尖；质硬质硬如触前额。如触前额。2 2肝脏的质地：肝脏的质地：有传染病、寄生虫接触史；有传染病、寄生虫接触史；嗜酒者；嗜酒者；肝大伴发热、黄疸、腹水；肝大伴发热、黄疸、腹水；肝大伴发绀、呼吸困难；肝大伴发绀、呼吸困难；肝大伴脾大、淋巴结肿大；肝大伴脾大、淋巴结肿大；肝质硬，或表面呈结节状。肝质硬，或表面呈结节状。3 3有

3、下述情况者，可初步有下述情况者，可初步 判定为病理性肝大：判定为病理性肝大：【判断感染性和非感染性肝大判断感染性和非感染性肝大】有下述情况者，可初步判定为感染性肝大有下述情况者，可初步判定为感染性肝大1 1有传染病、寄生虫病接触史；有传染病、寄生虫病接触史；2 2曾接受输血、血液制品；曾接受输血、血液制品；3 3肝大伴有中等度以上发热；肝大伴有中等度以上发热；4 4血常规有白细胞升高，尤其中性粒细胞血常规有白细胞升高，尤其中性粒细胞 或嗜酸性粒细胞升高。或嗜酸性粒细胞升高。1 1感染感染：病毒、衣原体、立克次体、：病毒、衣原体、立克次体、细菌、螺旋体、寄生虫等感染均细菌、螺旋体、寄生虫等感染均

4、 可引起肝肿大。可引起肝肿大。2 2淤血：淤血：在右心衰、缩窄性心包炎、在右心衰、缩窄性心包炎、心包积液等可引起肝充血性肿大。心包积液等可引起肝充血性肿大。【病病 因因】3 3中毒：中毒：某些药物、化学毒物可直接某些药物、化学毒物可直接 损害肝脏。损害肝脏。4 4胆汁淤积胆汁淤积：原发性胆汁性肝硬化、：原发性胆汁性肝硬化、胰头癌、肝内外胆道梗阻时胆汁淤胰头癌、肝内外胆道梗阻时胆汁淤 积引起肝肿大。积引起肝肿大。【病病 因因】5代谢异常：代谢异常：脂肪、糖原、类脂质、淀脂肪、糖原、类脂质、淀 粉样物质、铜或铁等沉积引起肝肿大。粉样物质、铜或铁等沉积引起肝肿大。6肿瘤和囊肿：肿瘤和囊肿：肝癌、肉瘤

5、、囊肿等可肝癌、肉瘤、囊肿等可 引起肝肿大。引起肝肿大。7其他：其他：免疫损伤、结缔组织病、血液免疫损伤、结缔组织病、血液 病可引起肝肿大。病可引起肝肿大。【病病 因因】1 1病毒性肝肿大病毒性肝肿大（1 1）病毒性肝炎：由多种肝炎病毒）病毒性肝炎：由多种肝炎病毒 感染所致的肝炎，包括感染所致的肝炎，包括甲、乙、甲、乙、丙、丁、戊型丙、丁、戊型肝炎，可有肝肿大，肝炎，可有肝肿大，黄疸、肝功能损伤。血清黄疸、肝功能损伤。血清肝炎标肝炎标 志物检测志物检测或其他免疫学改变可作或其他免疫学改变可作 出诊断。出诊断。我国我国最常见的是最常见的是乙肝乙肝。【鉴别诊断鉴别诊断】（2 2）传染性单核细胞增多

6、症：）传染性单核细胞增多症：是一种急性是一种急性的单核的单核-巨噬细胞系统增生性疾病，病程常具巨噬细胞系统增生性疾病，病程常具有自限性。临床上表现为不规则发热、淋巴有自限性。临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、皮疹、神经系统症状和肝脾肿大。结肿大、皮疹、神经系统症状和肝脾肿大。约约10%10%的病例有肝肿大，肝功能异常者可达的病例有肝肿大，肝功能异常者可达2/32/3，约，约10%10%出现黄疸。血中淋巴细胞增多并出现黄疸。血中淋巴细胞增多并有异常淋巴细胞出现，血清中可测得嗜异性有异常淋巴细胞出现，血清中可测得嗜异性凝集素及抗凝集素及抗EBEB病毒抗体。病毒抗体。【鉴别诊断鉴别诊断】（3 3）

7、巨细胞病毒感染：）巨细胞病毒感染：正常成人受感正常成人受感 染后可出现传染性单核细胞增多症染后可出现传染性单核细胞增多症 样的症状、体征和典型的血象，但样的症状、体征和典型的血象，但 嗜异性凝集试验阴性，肝脏肿痛及嗜异性凝集试验阴性，肝脏肿痛及 肝功能异常较轻。从血液、尿液、肝功能异常较轻。从血液、尿液、痰或粪便分离病毒可确诊。痰或粪便分离病毒可确诊。【鉴别诊断鉴别诊断】（4 4）Q Q热：热：为立克次体性感染。起病为立克次体性感染。起病 寒战、发热显著，持续寒战、发热显著，持续1 13 3周，周，头痛、腰背及腓肠肌痛显著；部头痛、腰背及腓肠肌痛显著；部 分患者可伴有非典型肺炎；有牛、分患者可

8、伴有非典型肺炎；有牛、羊等畜类接触史；反相间接血凝及羊等畜类接触史；反相间接血凝及 酶联免疫吸附测定抗原有助早期诊酶联免疫吸附测定抗原有助早期诊 断。断。【鉴别诊断鉴别诊断】（5 5）艾滋病：）艾滋病：即获得性免疫缺陷综合征，是由人即获得性免疫缺陷综合征，是由人 类免疫缺陷病毒（类免疫缺陷病毒（HIVHIV）引起的一种严重的）引起的一种严重的传传 染病染病。有。有HIVHIV感染史。临床上可没有症状，或感染史。临床上可没有症状，或 出现发热、乏力、腹泻、淋巴结肿大、肝脾肿出现发热、乏力、腹泻、淋巴结肿大、肝脾肿 大等症状，可伴有卡氏肺囊虫肺炎卡波济肉瘤大等症状，可伴有卡氏肺囊虫肺炎卡波济肉瘤

9、KSKS和和/或明显的霉菌或其他条件致病感染。或明显的霉菌或其他条件致病感染。艾滋病病毒抗体阳性艾滋病病毒抗体阳性或病毒学检查分离出或病毒学检查分离出HIVHIV，CD4/CD8CD4/CD8（辅助（辅助/抑制）淋巴细胞计数比值抑制）淋巴细胞计数比值11，CD4CD4细胞计数下降可有助诊断。除外原发性和细胞计数下降可有助诊断。除外原发性和 继发性细胞免疫缺陷。继发性细胞免疫缺陷。【鉴别诊断鉴别诊断】（1 1）细菌性肝脓肿：）细菌性肝脓肿：起病急，有发起病急，有发热、恶寒、乏力、腹胀、恶心呕吐、热、恶寒、乏力、腹胀、恶心呕吐、发病后发病后2 23 3周出现肝区持续性钝痛，周出现肝区持续性钝痛，肝

10、肿大，肝区压痛。黄疸出现较晚。肝肿大，肝区压痛。黄疸出现较晚。常见于糖尿病患者。常见于糖尿病患者。B B超和超和CTCT有助于有助于诊断，肝脏穿刺抽脓可确诊。诊断，肝脏穿刺抽脓可确诊。2 2细菌性肝肿细菌性肝肿大大2 2细菌性肝肿大细菌性肝肿大（2 2）急性梗阻性化脓性胆管炎：）急性梗阻性化脓性胆管炎：畏寒畏寒 发热、右上腹痛或剑突下疼痛，黄发热、右上腹痛或剑突下疼痛，黄 疸，可有神志模糊及休克。可有肝疸，可有神志模糊及休克。可有肝 肿大、边缘不清、右上腹压痛、腹肿大、边缘不清、右上腹压痛、腹 肌紧张。白细胞升高明显，血小板肌紧张。白细胞升高明显，血小板 可降低，血胆红素增高，尿胆红素可降低，

11、血胆红素增高，尿胆红素 阳性；阳性；B B超和超和CTCT阳性结果有助于诊阳性结果有助于诊 断。断。2 2细菌性肝肿大细菌性肝肿大（3 3）肝结核：）肝结核：临床表现缺乏特异性，临床表现缺乏特异性，有原因不明发热、伴进行性肝肿有原因不明发热、伴进行性肝肿 大、持续性肝区疼痛、压痛。肝大、持续性肝区疼痛、压痛。肝 结核不是一个独立的疾病，常为结核不是一个独立的疾病，常为 全身结核的一部分，易误诊，通全身结核的一部分，易误诊，通 过肝穿刺活检或剖腹探察才能诊过肝穿刺活检或剖腹探察才能诊 断。断。2 2细菌性肝肿大细菌性肝肿大（4 4）伤寒：）伤寒：是由伤寒杆菌引起的一种急性传是由伤寒杆菌引起的一种

12、急性传 染病。典型临床表现为持续性高热、神智染病。典型临床表现为持续性高热、神智 淡漠、相对缓脉、脾肿大、皮肤玫瑰疹及淡漠、相对缓脉、脾肿大、皮肤玫瑰疹及 血中白细胞减少等。确诊标准：疑似病例血中白细胞减少等。确诊标准：疑似病例 有以下之一可确诊：（有以下之一可确诊：（1 1）从血、骨髓、）从血、骨髓、尿、粪便或玫瑰疹刮取物中，任一种标本尿、粪便或玫瑰疹刮取物中，任一种标本 分离出伤寒杆菌。（分离出伤寒杆菌。（2 2）血清特异性抗体阳）血清特异性抗体阳 性，肥大反应性，肥大反应“O”O”抗体凝集效价抗体凝集效价1 1：8080，“H”H”抗体凝集效价抗体凝集效价1 1：160160，恢复期效价

13、，恢复期效价 增高增高4 4倍以上者。倍以上者。2 2细菌性肝肿大细菌性肝肿大（5 5）布鲁菌性肝病：）布鲁菌性肝病：有羊、猪、牛有羊、猪、牛 的接触史，或饮用未经消毒的牛、的接触史，或饮用未经消毒的牛、羊奶等病史。临床上急性期常有发羊奶等病史。临床上急性期常有发 热、多汗、关节痛、睾丸炎、神经热、多汗、关节痛、睾丸炎、神经 痛、肝脾淋巴结肿大。血培养及凝痛、肝脾淋巴结肿大。血培养及凝 集试验可诊断。阴性者可做补体结集试验可诊断。阴性者可做补体结 合试验。合试验。2 2细菌性肝肿大细菌性肝肿大（6 6）梅毒：）梅毒：是由梅毒螺旋体引起的慢性是由梅毒螺旋体引起的慢性全身性传染病。可有全身淋巴结肿

14、大，全身性传染病。可有全身淋巴结肿大，伴骨，关节痛，咽痛，周身不适。可因伴骨，关节痛，咽痛，周身不适。可因梅毒侵犯内脏而有头痛、贫血、肝脾肿梅毒侵犯内脏而有头痛、贫血、肝脾肿大、黄疸或蛋白尿。眼可发生梅毒性虹大、黄疸或蛋白尿。眼可发生梅毒性虹膜炎，骨可发生骨炎，骨膜炎而疼痛。膜炎，骨可发生骨炎，骨膜炎而疼痛。诊断：有不洁性交史、临床表现及血清诊断：有不洁性交史、临床表现及血清梅毒试验，包括沉淀反应及补体结合反梅毒试验，包括沉淀反应及补体结合反应同时对比检验，有助诊断。应同时对比检验，有助诊断。2 2细菌性肝肿大细菌性肝肿大（7 7）回归热：）回归热：是回归热螺旋体引起的急是回归热螺旋体引起的急

15、性传染病。临床特点阵发性发热，伴剧性传染病。临床特点阵发性发热，伴剧烈头痛、全身肌肉和关节酸痛、肝脾肿烈头痛、全身肌肉和关节酸痛、肝脾肿大、皮疹，重症有黄疸和出血倾向，当大、皮疹，重症有黄疸和出血倾向，当发热呈回归型并有多次复发者则诊断可发热呈回归型并有多次复发者则诊断可基本成立。血、尿、脑脊液中或动物接基本成立。血、尿、脑脊液中或动物接种后发现回归热螺旋体可确诊。种后发现回归热螺旋体可确诊。3 3寄生虫病寄生虫病（1 1）疟疾：）疟疾：居住流行地区或曾去过流居住流行地区或曾去过流行地区的发热患者及输血后行地区的发热患者及输血后1 12 2周发热周发热者均须考虑。临床表现周期性发冷、发者均须考

16、虑。临床表现周期性发冷、发热、出汗，间歇期症状的消失为临床诊热、出汗，间歇期症状的消失为临床诊断疟疾提供了有力依据。可有肝脾肿大、断疟疾提供了有力依据。可有肝脾肿大、口唇疱疹。血涂片染色可发现疟原虫或口唇疱疹。血涂片染色可发现疟原虫或做厚血片检查，骨髓穿刺检查可有助于做厚血片检查，骨髓穿刺检查可有助于诊断。诊断。3 3寄生虫病寄生虫病（2 2）阿米巴肝脓肿：）阿米巴肝脓肿：有上腹痛、发有上腹痛、发 热、肝肿大和压痛的症状；热、肝肿大和压痛的症状；X X线检线检 查膈肌抬高、运动减弱；超生波检查膈肌抬高、运动减弱；超生波检 查显示肝区液性暗区；肝穿刺抽出查显示肝区液性暗区；肝穿刺抽出 巧克力色脓

17、液或脓液中找到阿米巴巧克力色脓液或脓液中找到阿米巴 滋养体或对特异性抗阿米巴药物治滋养体或对特异性抗阿米巴药物治 疗有良好效应即可确诊为阿米巴性疗有良好效应即可确诊为阿米巴性 肝脓肿。肝脓肿。3寄生虫病寄生虫病（3）华枝睾吸虫病：）华枝睾吸虫病：居住或曾去过流行地居住或曾去过流行地区，进食生鱼或虾以及未烧熟的鱼的流行病区，进食生鱼或虾以及未烧熟的鱼的流行病史；急性感染者有寒战、高热伴消化道症状，史；急性感染者有寒战、高热伴消化道症状，肝左叶肿大伴压痛；慢性感染者以消化道症肝左叶肿大伴压痛；慢性感染者以消化道症状与肝左叶肿大为主，或伴有其他肝胆胰系状与肝左叶肿大为主，或伴有其他肝胆胰系统疾患。黄

18、疸、腹水、浮肿仅见于重症晚期统疾患。黄疸、腹水、浮肿仅见于重症晚期患者。粪便或胶囊拉线法采集十二指肠引流患者。粪便或胶囊拉线法采集十二指肠引流液中或活检组织中检查找到虫卵可诊断。超液中或活检组织中检查找到虫卵可诊断。超生、生、CT、MRI对诊断有帮助。对诊断有帮助。3 3寄生虫病寄生虫病（4 4）肝包虫病：）肝包虫病：见于畜牧区，与见于畜牧区，与 狗、羊等有密切接触史；起病缓狗、羊等有密切接触史；起病缓 慢，右上腹无痛性肿快，可有压慢，右上腹无痛性肿快，可有压 迫症状，体检时肝极度肿大，表迫症状，体检时肝极度肿大，表 面平滑有囊肿感，少数病历叩打面平滑有囊肿感，少数病历叩打 囊肿后可听到震颤；

19、囊肿后可听到震颤；X X线、超生、线、超生、CTCT、MRIMRI对诊断有帮助。对诊断有帮助。3寄生虫病寄生虫病（5）血吸虫病：）血吸虫病：有疫水接触的流行病史；急性血有疫水接触的流行病史；急性血吸虫病有尾蚴性皮炎、发热、肝肿大伴压痛、腹痛、吸虫病有尾蚴性皮炎、发热、肝肿大伴压痛、腹痛、腹泻，血中白细胞总数和嗜酸性粒细胞显著增多；腹泻，血中白细胞总数和嗜酸性粒细胞显著增多；慢性与晚期血吸虫患者可无明显症状，或有长期不慢性与晚期血吸虫患者可无明显症状，或有长期不明原因的腹痛、腹泻、便血、肝脾肿大慢性血吸虫明原因的腹痛、腹泻、便血、肝脾肿大慢性血吸虫病当发展成肝硬化时脾脏可因充血而极度肿大、质病当

20、发展成肝硬化时脾脏可因充血而极度肿大、质硬，同时伴有门脉高压症状与肝损伤。粪便中检硬，同时伴有门脉高压症状与肝损伤。粪便中检查找到虫卵或孵出毛蚴可诊断。慢性与晚期血吸虫查找到虫卵或孵出毛蚴可诊断。慢性与晚期血吸虫患者，粪检常为阴性，肠黏膜活检虫卵阳性可杀虫患者，粪检常为阴性，肠黏膜活检虫卵阳性可杀虫治疗。血清学检查有助诊断。治疗。血清学检查有助诊断。4 4淤血性肝肿大淤血性肝肿大（1 1）心源性肝肿大：）心源性肝肿大：在心包炎或右心在心包炎或右心衰时可出现肝肿大伴触痛、腹水、颈静衰时可出现肝肿大伴触痛、腹水、颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性；实验室脉怒张、肝颈静脉回流征阳性；实验室检查可有肝功能

21、改变（转氨酶升高、黄检查可有肝功能改变（转氨酶升高、黄疸、低蛋白血症）；治疗原发病后肝肿疸、低蛋白血症）；治疗原发病后肝肿大减轻或好转，肝功能改善。大减轻或好转，肝功能改善。4 4淤血性肝肿大淤血性肝肿大（2 2）Budd-ChiariBudd-Chiari综合征：即柏综合征：即柏-查氏综合查氏综合征征是由肝静脉流出管道阻塞引起的肝窦扩张、是由肝静脉流出管道阻塞引起的肝窦扩张、淤血，伴有肝肿大、大量腹水的综合征。肝淤血，伴有肝肿大、大量腹水的综合征。肝尾叶增大是其特点。尾叶增大是其特点。临床症状主要为：肝大和脾大，可合并临床症状主要为：肝大和脾大，可合并腹水及特征性胸腹壁皮肤浅表静脉曲张。肝腹

22、水及特征性胸腹壁皮肤浅表静脉曲张。肝功能异常与大量腹水不相称。超声和肝增强功能异常与大量腹水不相称。超声和肝增强CTCT有助诊断。下腔静脉或选择性肝静脉造影有助诊断。下腔静脉或选择性肝静脉造影可诊断。可诊断。4 4淤血性肝肿大淤血性肝肿大（3 3）肝小静脉闭塞病：）肝小静脉闭塞病：是一种以肝脏小静是一种以肝脏小静脉闭塞为特征的疾病，是肝小叶静脉和肝脉闭塞为特征的疾病，是肝小叶静脉和肝小静脉和肝小静脉支的内膜炎小静脉和肝小静脉支的内膜炎 ，继而发生，继而发生肝细胞萎缩，肝脏弥漫性纤维化。该病的肝细胞萎缩，肝脏弥漫性纤维化。该病的三大临床表现为黄疸、肝肿大和（或）右三大临床表现为黄疸、肝肿大和（或

23、）右上腹疼上腹疼,体重增加伴或不伴有腹水。要明确体重增加伴或不伴有腹水。要明确诊断必须行肝活体组织检查。本病无特殊诊断必须行肝活体组织检查。本病无特殊治疗，肝移植是唯一的治疗措施。治疗，肝移植是唯一的治疗措施。5中毒性肝肿大中毒性肝肿大（1）由化学毒素或药物进入人体引起的毒）由化学毒素或药物进入人体引起的毒性肝损害和过敏反应。有肝毒性物质的接性肝损害和过敏反应。有肝毒性物质的接触史或用药史，出现黄疸、肝肿大并有压触史或用药史，出现黄疸、肝肿大并有压痛，有时脾大，伴有恶心、呕吐、纳差、痛，有时脾大，伴有恶心、呕吐、纳差、乏力、尿黄等；肝功能明显异常。肝炎标乏力、尿黄等；肝功能明显异常。肝炎标志物

24、阴性。志物阴性。5 5中毒性肝肿大中毒性肝肿大（2 2）酒精性肝病：）酒精性肝病：有大量饮酒史，可有大量饮酒史，可以没有症状也可有食欲减退、乏力、以没有症状也可有食欲减退、乏力、间歇性发热、右上腹痛及肝肿大；可间歇性发热、右上腹痛及肝肿大；可有肝功能和有肝功能和/或血脂改变。或血脂改变。B B超和肝超和肝CTCT有助诊断。肝活检可确诊。有助诊断。肝活检可确诊。6淤胆性肝肿大淤胆性肝肿大（1）肝内胆汁淤积）肝内胆汁淤积胆汁淤积型病毒型肝炎：胆汁淤积型病毒型肝炎：临床表现可有发临床表现可有发热、乏力、食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、热、乏力、食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、黄疸；体检皮肤黏膜黄染、肝肿大。

25、实验室黄疸；体检皮肤黏膜黄染、肝肿大。实验室检查血清胆红素升高，肝功能损伤，血清肝检查血清胆红素升高，肝功能损伤，血清肝炎标志物检测或其他免疫学指标可有阳性。炎标志物检测或其他免疫学指标可有阳性。肝活组织检查可确诊。肝活组织检查可确诊。药物性肝病：药物性肝病：见中毒性肝肿大。见中毒性肝肿大。酒精性肝病酒精性肝病：见中毒性肝肿大。：见中毒性肝肿大。（1 1）肝内胆汁淤积）肝内胆汁淤积 特发性妊娠黄疸：特发性妊娠黄疸：病因不明。临床主病因不明。临床主 要表现在妊娠中、晚期出现瘙痒、黄要表现在妊娠中、晚期出现瘙痒、黄 疸，可有肝肿大。分娩后疸，可有肝肿大。分娩后1 12 2周症状周症状 迅速消失。肝

26、活组织检查提示肝内胆迅速消失。肝活组织检查提示肝内胆 汁淤积。汁淤积。（1 1）肝内胆汁淤积）肝内胆汁淤积原发性胆汁淤积性肝硬化原发性胆汁淤积性肝硬化：临床表现有：临床表现有 长期瘙痒和黄疸，有明显的肝脾肿大；长期瘙痒和黄疸，有明显的肝脾肿大；实验室检查有血清胆红素和碱性磷酸酶实验室检查有血清胆红素和碱性磷酸酶（ALP）和转肽酶（）和转肽酶（GGT）和）和IgM的显著的显著 增高，血清抗线粒体抗体阳性有助诊增高，血清抗线粒体抗体阳性有助诊 断。肝活组织检查可诊断。断。肝活组织检查可诊断。（1 1）肝内胆汁淤积）肝内胆汁淤积 原发性硬化性胆管炎：原发性硬化性胆管炎：是一种隐匿进展是一种隐匿进展

27、性疾病，主要表现为反复发作性胆管炎，性疾病，主要表现为反复发作性胆管炎，进行性黄疸和晚期肝硬化。进行性黄疸和晚期肝硬化。B超和肝超和肝CT 有助除外其他疾病；逆行胰胆管造影有助除外其他疾病；逆行胰胆管造影 （ERCP）或磁共振下胰胆管造影或磁共振下胰胆管造影(MRCP)有助诊断。有助诊断。（2 2）肝外胆管梗阻）肝外胆管梗阻 胆总管结石：胆总管结石：有阵发性右上腹痛、有阵发性右上腹痛、发热、寒战、黄疸病史；胆囊有压发热、寒战、黄疸病史；胆囊有压 痛；实验室检查梗阻性黄疸改变，痛；实验室检查梗阻性黄疸改变，X线或线或B超或超或CT或或MRI有助诊断，有助诊断，逆行胰胆管造影逆行胰胆管造影（ERC

28、P）或磁共或磁共 振下胰胆管造影振下胰胆管造影(MRCP)可确诊。可确诊。（2 2）肝外胆管梗阻）肝外胆管梗阻 胰头癌：胰头癌：临床表现起病隐匿，出现上腹临床表现起病隐匿，出现上腹 痛、消化道症状、阻塞性黄疸并进行性加痛、消化道症状、阻塞性黄疸并进行性加 重，可致大便陶土色、皮肤瘙痒；胆囊和重，可致大便陶土色、皮肤瘙痒；胆囊和 肝脏常肿大。实验室检查梗阻性黄疸改变，肝脏常肿大。实验室检查梗阻性黄疸改变，肿瘤标志物肿瘤标志物CA199可增高。可增高。CT或或MRI有助有助 诊断；逆行胰胆管造影诊断；逆行胰胆管造影（ERCP）或磁共振或磁共振 下胰胆管造影下胰胆管造影(MRCP)有助诊断。有助诊断

29、。（2 2）肝外胆管梗阻）肝外胆管梗阻 壶腹周围癌：壶腹周围癌：阻塞性黄疸并进行性加阻塞性黄疸并进行性加 重，可致大便陶土色、皮肤瘙痒、上腹重，可致大便陶土色、皮肤瘙痒、上腹 痛、消化道症状；胆囊和肝脏常肿大。痛、消化道症状；胆囊和肝脏常肿大。实验室检查梗阻性黄疸改变。实验室检查梗阻性黄疸改变。CT或或MRI 有助诊断；逆行胰胆管造影（有助诊断；逆行胰胆管造影（ERCP）或磁共振下胰胆管造影或磁共振下胰胆管造影(MRCP)有助诊有助诊 断。断。7代谢性肝肿大代谢性肝肿大脂肪肝：脂肪肝：是指由于各种原因引起的肝细是指由于各种原因引起的肝细胞内脂肪堆积过多的病变。正常肝内脂肪胞内脂肪堆积过多的病变

30、。正常肝内脂肪占肝重占肝重3-4，如果脂肪含量超过肝重的，如果脂肪含量超过肝重的5即为脂肪肝。临床上有长期大量饮酒或即为脂肪肝。临床上有长期大量饮酒或糖尿病血糖控制不良或长期营养不良等历糖尿病血糖控制不良或长期营养不良等历史；可以没有症状也可以有肝肿大，可有史；可以没有症状也可以有肝肿大，可有肝区痛及触痛，黄疸少见。可有肝功能和肝区痛及触痛，黄疸少见。可有肝功能和/或血脂改变。或血脂改变。B超和肝超和肝CT有助诊断。肝活有助诊断。肝活检可确诊。检可确诊。7 7代谢性肝肿大代谢性肝肿大肝淀粉样变性：肝淀粉样变性：是一种先天性碳水是一种先天性碳水化合物代谢紊乱的疾病，淀粉样物质化合物代谢紊乱的疾病

31、，淀粉样物质沉积于肾脏、肝脏、神经系统和心脏、沉积于肾脏、肝脏、神经系统和心脏、皮肤。肝淀粉样变性表现为肝脏肿大，皮肤。肝淀粉样变性表现为肝脏肿大，脾常不肿大，而肝功能损害轻微，可脾常不肿大，而肝功能损害轻微，可出现肝内胆汁淤积（碱性磷酸酶升出现肝内胆汁淤积（碱性磷酸酶升高）；肝活检可确诊。高）；肝活检可确诊。7 7代谢性肝肿大代谢性肝肿大肝豆状核变性：肝豆状核变性：又称又称Wilson病。有病。有 明显家族史，多见于近亲结婚的子明显家族史，多见于近亲结婚的子 女；血清铜和铜蓝蛋白浓度降低；女；血清铜和铜蓝蛋白浓度降低；尿铜排出量显著增加；裂隙灯下发尿铜排出量显著增加；裂隙灯下发 现角膜后弹力

32、层有棕绿色或黄棕色现角膜后弹力层有棕绿色或黄棕色 铜颗粒沉积；肝铜含量异常增加；铜颗粒沉积；肝铜含量异常增加；肝细胞内有铜颗粒沉积。肝细胞内有铜颗粒沉积。7 7代谢性肝肿大代谢性肝肿大糖原累积病：糖原累积病：为先天性常染色体隐为先天性常染色体隐性遗传。主要累及肝、心、肾及肌组性遗传。主要累及肝、心、肾及肌组织，有低血糖、酮尿及发育迟缓等表织，有低血糖、酮尿及发育迟缓等表现。肝脏、肌肉或小肠黏膜活检可见现。肝脏、肌肉或小肠黏膜活检可见到大量糖原颗粒累积，确诊糖原沉积到大量糖原颗粒累积，确诊糖原沉积症及分型，不能单凭病理组织学改变，症及分型，不能单凭病理组织学改变，必须结合临床及用肝穿取新鲜标本作

33、必须结合临床及用肝穿取新鲜标本作酶类分析。酶类分析。7 7代谢性肝肿大代谢性肝肿大血色病：血色病：是一种先天性铁代谢异常的是一种先天性铁代谢异常的全身性疾病。男性多于女性。小结节性全身性疾病。男性多于女性。小结节性肝硬化、皮肤色素沉着与糖尿病三联征肝硬化、皮肤色素沉着与糖尿病三联征为典型表现；其他症状有心肌损害、脾为典型表现；其他症状有心肌损害、脾肿大、内分泌紊乱、神经系统障碍与骨肿大、内分泌紊乱、神经系统障碍与骨关节病。化验有血清铁浓度、转铁蛋白关节病。化验有血清铁浓度、转铁蛋白饱和度及血清铁蛋白增高；肝活检可确饱和度及血清铁蛋白增高；肝活检可确诊。诊。尼曼尼曼-皮克（皮克（Niemann-

34、PickNiemann-Pick）病）病:又称神经磷脂沉积症。系由于常染色又称神经磷脂沉积症。系由于常染色体隐性遗传。本病主要肝、脾、肿淋体隐性遗传。本病主要肝、脾、肿淋巴结大，在儿童也侵犯神经系统。骨巴结大，在儿童也侵犯神经系统。骨髓涂片中找到尼曼髓涂片中找到尼曼-皮克细胞，可初皮克细胞，可初步诊断本病。糖原染色阳性而酸性磷步诊断本病。糖原染色阳性而酸性磷酸酶染色阴性。皮肤纤维母细胞培养酸酶染色阴性。皮肤纤维母细胞培养及羊水细胞培养酶活性减低，分别为及羊水细胞培养酶活性减低，分别为确诊及产前诊断依据。确诊及产前诊断依据。戈谢戈谢(Gaucher)(Gaucher)病：病：也称脑苷脂沉积也称脑

35、苷脂沉积症，是由于常染色体隐性遗传。主要累症，是由于常染色体隐性遗传。主要累及肝、脾、淋巴结及骨髓等单核吞噬细及肝、脾、淋巴结及骨髓等单核吞噬细胞系统。常发生在婴儿，为致命性疾胞系统。常发生在婴儿，为致命性疾病。主要病变为肝、脾肿大，脾大尤为病。主要病变为肝、脾肿大，脾大尤为明显。典型的高雪细胞可以在骨髓明显。典型的高雪细胞可以在骨髓,脾脾穿刺或肝活检的标本中发现。细胞培养穿刺或肝活检的标本中发现。细胞培养无脑苷酯酶的活性则可明确诊断。无脑苷酯酶的活性则可明确诊断。半乳糖血症：半乳糖血症：是一种遗传性糖代谢是一种遗传性糖代谢缺陷性疾病。典型患者出生后经母乳缺陷性疾病。典型患者出生后经母乳或含乳

36、糖的配方奶喂养几日后出现厌或含乳糖的配方奶喂养几日后出现厌食和黄疸、呕吐食和黄疸、呕吐,生长停滞生长停滞,肝脏肿大肝脏肿大,还有白内障。慢性进展型具有特征性还有白内障。慢性进展型具有特征性的三联征即脑损害（智力发育不的三联征即脑损害（智力发育不全）、大结节性肝硬化与白内障。此全）、大结节性肝硬化与白内障。此外出现肾损伤、氨基酸尿和佝偻病。外出现肾损伤、氨基酸尿和佝偻病。1-1-抗胰蛋白酶缺乏症：抗胰蛋白酶缺乏症：1-1-抗胰抗胰蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白。蛋白酶是肝脏产生的一种糖蛋白。1 1-抗胰蛋白酶缺乏在儿童期表现为肝病抗胰蛋白酶缺乏在儿童期表现为肝病,在成人表现为肺气肿在成人表现为肺气

37、肿,老年人表现为肝老年人表现为肝硬化硬化.血清球蛋白水平下降血清球蛋白水平下降,尤其是尤其是1 1-抗胰蛋白酶水平下降是其特征性改变抗胰蛋白酶水平下降是其特征性改变.肝活检肝活检HEHE染色发现嗜酸性小体可以确染色发现嗜酸性小体可以确诊诊,这些小体这些小体PASPAS亦阳性亦阳性.酪氨酸血症：酪氨酸血症：常染色体隐性遗传。常染色体隐性遗传。急性患儿常在出生后急性患儿常在出生后1 1个月出现呕吐、个月出现呕吐、黄疸与肝肿大，有些患儿可散发带甜黄疸与肝肿大，有些患儿可散发带甜味的特殊气味，多数在味的特殊气味，多数在1 1年死于肝功年死于肝功能衰竭或上消化道出血。慢性患者多能衰竭或上消化道出血。慢性

38、患者多见于儿童或少年，多有见于儿童或少年，多有FanconiFanconi综合征综合征（发育障碍、肝肿大、佝偻病、糖尿（发育障碍、肝肿大、佝偻病、糖尿及全氨基酸尿），部分出现神经精神及全氨基酸尿），部分出现神经精神症状。症状。8 8肿瘤性肝肿大肿瘤性肝肿大（1 1）肝脏良性肿瘤）肝脏良性肿瘤肝血管瘤：肝血管瘤：临床症状与肿瘤大小有临床症状与肿瘤大小有 关，肿瘤生长缓慢。肿瘤小于关，肿瘤生长缓慢。肿瘤小于4cm4cm者者 无症状，常于体检超声时发现；肿瘤无症状，常于体检超声时发现；肿瘤 大于大于4cm4cm时可出现压迫症状，可出现时可出现压迫症状，可出现 腹部不适，肝肿大，食欲不振，消化腹部不适

39、，肝肿大，食欲不振，消化 不良等症状。超声、不良等症状。超声、CTCT或或MRIMRI、肝动、肝动 脉造影、核素血池扫描有助诊断。脉造影、核素血池扫描有助诊断。先天性多囊肝：先天性多囊肝：患者可无症状或发患者可无症状或发 现右上腹肿块、肝区不适、右上腹现右上腹肿块、肝区不适、右上腹 隐痛及肝肿大；超声、隐痛及肝肿大；超声、CT或或MRI有有 助诊断，肿块活检可确诊。助诊断，肿块活检可确诊。肝腺瘤：肝腺瘤：罕见良性肿瘤，病因不明，女性罕见良性肿瘤，病因不明，女性 多见，可能与口服避孕药有关。多见，可能与口服避孕药有关。临床表现分为三型，临床表现分为三型，隐匿型隐匿型：肿瘤小，无症状，体检或手术时

40、：肿瘤小，无症状，体检或手术时 偶然发现。偶然发现。腹块型：腹块型：除上腹部肿块外多无其他症状。除上腹部肿块外多无其他症状。急腹症型：急腹症型：由于瘤内出血或肿瘤破裂，突由于瘤内出血或肿瘤破裂，突 感右上腹剧痛，伴压痛、反跳痛、肌紧张。感右上腹剧痛，伴压痛、反跳痛、肌紧张。超声、超声、CTCT或或MRIMRI有助诊断，穿刺活检可确诊。有助诊断，穿刺活检可确诊。肝错构瘤肝错构瘤：罕见的肝脏发育畸形：罕见的肝脏发育畸形 所形成的肿瘤样肿物，婴幼儿多所形成的肿瘤样肿物，婴幼儿多 见。临床上出现无症状迅速增大见。临床上出现无症状迅速增大 的腹部包块。超声、的腹部包块。超声、CTCT或或MRIMRI有有

41、 助诊断，肿物活检可确诊。助诊断，肿物活检可确诊。（2 2）肝脏恶性肿瘤）肝脏恶性肿瘤原发性肝癌：原发性肝癌：是最常见的肝恶性肿是最常见的肝恶性肿瘤。瘤。临床上有不明原因肝区不适或疼临床上有不明原因肝区不适或疼痛，或原有肝病症状加重伴周身不适、痛，或原有肝病症状加重伴周身不适、乏力、发热、消瘦；体检肝不同程度乏力、发热、消瘦；体检肝不同程度肿大；肿大；甲胎蛋白（甲胎蛋白（AFPAFP）可升高；超可升高；超声、声、CTCT或或MRIMRI、肝动脉造影有助诊断。、肝动脉造影有助诊断。超声或超声或CTCT引导下肿物活检可确诊。引导下肿物活检可确诊。继发性肝肿瘤：继发性肝肿瘤：有肝外肿瘤的临床有肝外肿

42、瘤的临床表现或原发癌症状不明显，主要症状表现或原发癌症状不明显，主要症状为肝区疼痛、腹水、黄疸、肝肿大、为肝区疼痛、腹水、黄疸、肝肿大、消瘦等肝癌症状。甲胎蛋白（消瘦等肝癌症状。甲胎蛋白（AFPAFP）可升高或正常。超声、可升高或正常。超声、CTCT或或MRIMRI、肝、肝动脉造影有助诊断。超声或动脉造影有助诊断。超声或CTCT引导下引导下肿物活检可确诊。肿物活检可确诊。肝肉瘤：肝肉瘤：少见。临床表现发热、腹少见。临床表现发热、腹 部肿块和腹痛，可伴有消瘦、恶心、部肿块和腹痛，可伴有消瘦、恶心、呕吐症状。超声、呕吐症状。超声、CTCT或或MRIMRI、肝动脉、肝动脉 造影有助诊断。超声或造影有

43、助诊断。超声或CTCT引导下肿引导下肿 物活检可确诊。预后极差。物活检可确诊。预后极差。9 9血液病性肝肿大：血液病性肝肿大：各种类型的急、各种类型的急、慢性白血病、霍奇金病、恶性网状慢性白血病、霍奇金病、恶性网状 细胞、真性红细胞增多症、急性溶细胞、真性红细胞增多症、急性溶 血性贫血、骨髓纤维化可引起不同血性贫血、骨髓纤维化可引起不同 程度的肝大。骨髓涂片或活检或组程度的肝大。骨髓涂片或活检或组 织化学检查有助诊断。织化学检查有助诊断。1010结缔组织病性肝肿大：结缔组织病性肝肿大：系统性红系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性 硬化、干燥综合征及多发性风湿肌硬化、干燥综合征及多发性风湿肌 病可有轻度肝肿大，肝功能异常。病可有轻度肝肿大，肝功能异常。谢谢 谢谢