1、./结缔组织病1皮肌炎的临床特点皮肌炎的临床特点 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性炎性疾病。女：男=2：1；4060岁多见./结缔组织病21.皮肌炎型；2.儿童皮肌炎型；3.皮肌炎伴恶性肿瘤型；4.皮肌炎伴其它结缔组织病型；5.多发性肌炎型（肌炎型）根据临床特点分为五型：./结缔组织病3病因及发病机理病因及发病机理：未明一.自身免疫学说：有多种自身抗体二.感染学说：腺病毒等三.日晒、过度劳累：诱发皮肌炎./结缔组织病4临床表现：临床表现：多为逐渐发病，少数为急性发作，迅速发展。以皮肤和肌肉病变为主，但二者发生时间及严重程度并不平行./结缔组织病5临床表现：临床表现：一皮肤损害：1.双上眼睑
2、为中心的水肿性暗紫红斑，可扩展至额、颧颊、耳部、上胸部（V型）。重者可发展至四肢伸侧。2.常有毛细血管扩张，色沉或色减和毳毛增多、增长。./结缔组织病6临床表现：临床表现：u四肢大关节伸侧出现对称分布红斑，伴有糠状鳞屑。u有些慢性病例躯干部可出现相同皮损，皮肤干燥呈皮肤异色病样皮疹。可伴有萎缩。u一般无痒感等自觉症状./结缔组织病7临床表现：临床表现：另 一 特 征 性 皮 疹 为Gottron 丘疹（Gottron papule），为指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起性丘疹，复以小鳞屑，一般发生在疾病的中后期，见于1/3的病人。皮损消退后留有萎缩，毛细血管扩张和色减斑./结缔组织病8临床表现：临床
3、表现：甲周皱襞弥漫性红斑，毛细血管袢扩张，融合时可见到网状毛细血管扩张性红斑，间有萎缩和疤痕、瘀点等，有时有色沉或色减斑。外观放射性皮炎./结缔组织病9临床表现：临床表现：二肌肉症状：由于肌肉的炎症、变性肌无力、肿胀、肌肉自发性疼痛和压痛。往往多为四肢近端肌先受累，如上肢的三角肌，下肢股四头肌等相应的症状，如上楼、下蹲、上肢上举、握力等均较困难。其它如颈肌、咽喉肌、呼吸肌、心肌、肛门括约肌受累相应症状；./结缔组织病10临床表现：临床表现：三其它症状：可有不规则的发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛类似风湿性关节炎。30%的病人可发生Raynand现象。这些症状可以为最早出现的表现。此外还可有关节炎
4、、淋巴结肿大、肝脾肿大、间质性肺炎等./结缔组织病11临床表现：临床表现：五儿童患者可发生血管炎、肾小球肾炎及视网膜病变。晚期可有2/3的患儿可有皮下及脂膜处钙化，可导致严重的肌肉运动障碍。四恶性肿瘤：成人患者约10%的发现恶性肿瘤。./结缔组织病12实验室检查实验室检查：血清肌酶：如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、谷草转氨酶（GOT）及乳酸脱氢酶（LDH）等。肌酶一般在肌力改善前3-4周下降，复发前5-6周升高（但不绝对）。CPK对皮肌炎的特异性高，但敏感性差；LDH敏感性好，但特异性差；ALD的变化与症状活动与否是较平行关系，作为诊断和判断病情较好的指标之一。（CPK和ALD是横
5、纹肌内含有的酶）./结缔组织病13实验室检查实验室检查：u肌电图：表现为肌源性损害。u免疫学：有诊断价值的为抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体及抗PM-1抗体，抗Jo-1抗体和抗Mi抗体。免疫球蛋白、RF（+）、低滴度ANA阳性、ESR。u尿中肌酸排出量大于200mg/24h（局限性的或病情轻的则不明显。）./结缔组织病14诊断：诊断：1.1.皮损；2.2.肌肉症状；3.3.皮肤肌肉活检；4.4.肌电图；5.5.肌酶谱；./结缔组织病15鉴别诊断鉴别诊断：u皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎、SLE等鉴别。u多发性肌炎应与进行性肌营养不良、重症肌无力、类风湿性多发性肌痛症及旋毛虫病相鉴别./结缔组织病
6、16治疗：治疗：一一般性治疗：1尽量祛除诱因：如日晒、感染病灶、恶性肿瘤（特别是40岁以上患者。）等；2合理休息，避免受凉，高蛋白、高维生素等./结缔组织病17治疗：治疗：二全身治疗：1皮质类固醇激素：剂量依病情活动程度而定；小儿皮肌炎用皮质激素合并抗生素治疗可获良效。2免疫抑制剂：如氨甲蝶呤、环鳞酰胺等。3蛋白同化剂：如苯丙酸诺龙、康力龙等，可促进蛋白合成，并减少肌酸尿的排泄，促进肌力的恢复。4皮疹治疗：可用遮光剂和非特异性润滑剂等./结缔组织病18治疗：治疗：5.中医药：如雷公藤、归皮丸、十全大补丸等。6.对症处理；7.慢性期在缓解时可酌情选用按摩、电疗等物理疗法，以防肌肉萎缩./结缔组织病19后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用./结缔组织病20主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！./结缔组织病21致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求./结缔组织病22The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field
