管理资料-脑瘫的临床诊断和鉴别诊断汇编课件.ppt

1、朱庆-脑瘫的临床诊断和鉴别诊断对定义的解释?一组：不同原因导致的、不同种类和严重程度的多样化的症候群。?持续存在：排除了一过性的异常，但是要注意临床异常。?活动受限：活动指个体执行一项任务或动作，受限:个体在活动时存在困难，是在这脑瘫新定义中加入的，表达脑瘫个体的功能，技能受损。?运动和姿势：指异常运动模式、姿势、运动失调、肌张力异常，异常的运动控制是脑瘫的核心表现，其他神经发育障碍并不是主要影响到运动模式和姿势的、就不能诊断脑瘫。?发育：脑瘫定义中的关键特征，与后天获的损害形成本质的区别，脑瘫的“发育”本质决定了干预的理论基础和方法，运动损害的症状一般在18个月以前表现出来。?胎儿和婴幼儿：

2、脑损伤是发生在脑发育早期，远远早于运动异常表现出来的时间，这里指出生后2-3岁。?脑部：指大脑、小脑、脑干，除外脊髓、周围神经、肌肉病变引起的运动异常。?非进行性：指导致脑部病理改变的事件不再进展，但是这种损害引起的临床表现会随着不同的发育进程而有所改变，由于脑部进行性病变引起的运动异常不归入脑瘫诊断。?损伤:指通过一些途径妨碍，损伤和影响脑正常发育的进程或事件，包括脑发育不良，导致脑部的永久（非进行性）损伤，在某些个体中，还不能明确某个特定的损伤是什么，以及其发生的时机?引起：活动受限是由于运动异常引起的，凡不导致活动受限的运动和姿势异常不归入脑瘫诊断。?障碍：指儿童正常有序的神经生理发育受

3、到影响后出现的一种状态，这种状态是持续存在的（如异常、失调）。?伴随：指运动、姿势异常所伴随的其他异常或损伤，因为有些症状可以独立出现，所以是伴随而不是合并。脑瘫的基本障碍原发的合并症：视觉障碍和听觉障碍继发的合并症：肌肉挛缩、关节变形、感染、心理反应等癫痫姿势异常运动障碍行为障碍情绪障碍智 力障碍感 觉障碍由于缺乏学习经验机会所致的发育延迟出生前的原因出生时的原因出生后的原因脑瘫的发生率?美国：发生率4。国际上统计：CP发生率1-5 。我国：CP发生率1.84 。1997年江苏等7省市调查CP发生率1.59。三、脑瘫的病理生理脑瘫的病理改变很广泛，主要为脑干神经核、皮质、灰质团块的神经元结构

4、改变以及白质神经纤维变化及髓鞘分离等。痉挛型双瘫：以脑室周围白质软化改变为主，多见于早产儿。不随意运动型：以基底节病变或脑室周围白质软化为主。共济失调型：为先天性小脑发育不全为主。偏瘫主要是对侧脑损伤。?锥体系损伤：主要损伤部位为大脑皮质（灰质）的不同部位、锥体束（白质）的不同部位损伤，早产儿多见，可引起躯干及肢体的随意运动障碍，主要为痉挛型脑瘫。?锥体外系损伤：主要损伤部位为基底节、丘脑、海马等部位，可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动摇不定，临床多见于强直型、不随意运动型脑瘫，多累积全身。?小脑损伤：由于小脑不同部位的损伤，可导致共济失调、平衡障碍、震颤等，临床多见于共济失调型脑

5、瘫，累及全身。病因病因?1产前因素产前因素?遗传因素(如家族中有脑瘫、智力低下等患者和其他遗传学因素)、?先兆流产、?宫内感染、?胎儿宫内窘迫、?双胎或多胎、?脐带绕颈、?前置胎盘和胎盘早剥等。?2.产时因素产时因素宫内外窒息、难产各种产伤等。?3、产后因素产后因素早产/低出生体质量、新生儿窒息/H IE、新生儿高胆红素血症、新生儿颅内出血新生儿中枢神经系统感染等。国外研究近况1、足月儿与早产儿的危险因素不同足月儿：过长的月经周期、妊娠间隔过短（3月）或过长（3年）、有死胎和自然流产史-母亲月经和产科因素表达了脑瘫及死胎危险性的信息；遗传因素、遗传代谢疾病；先天畸形、低体重（2000克）；围产

6、期窒息与脑瘫呈微弱联系。早产儿：孕周越短，出生体重越低，脑瘫的危险性越大，低于1500克脑瘫发生率是正常出生体重儿的2531倍。2、低出生体重儿和极低出生体重儿?低出生体重儿是脑瘫的主要病因之一，包括早产未成熟儿和足月小样儿。?近年研究表明：先兆子痫孕妇所生早产儿和极低体重儿中脑瘫发病少。但在足月儿却成了危险因素。Nelson等研究发现硫酸镁可使极低体重儿脑瘫发病率减少，但对足月儿作用不清。3、围产期窒息和缺氧缺血新性脑病?围产期窒息与低出生体重儿一样是脑瘫的主要病因；多数学者认为只有较长时间（10分钟）Apgar评分低或伴新生儿脑病和惊厥才是脑瘫的高危因素。?近年，缺氧或缺血所致细胞生化改变

7、导致细胞受损或凋亡已被关注。4、感染?宫内感染无论早产儿或正常体重儿，宫内感染均为脑瘫的高危因素。?TORCH感染可导致先天畸形和宫内死亡，如脑瘫、癫痫、耳聋、弱智、视觉障碍等。5、内分泌Reuss等发现低甲状腺素血症小儿，脑瘫的发生率是正常小儿的11倍。6、宫内发育迟缓和头小畸形宫内发育迟缓所致足月小样儿是足月儿脑瘫的高危因素7、其它生物学因素?多胎妊娠：死亡率及脑瘫发生率明显增高。妊娠期外伤心肺疾患药物因素：吸毒、干扰素等。临床表现临床表现?1中枢性运动功能障碍和运动发育落后中枢性运动功能障碍和运动发育落后?(1)粗大运动发育落后:抬头、翻身、坐、爬、站立等发育明显落后。?(2)精细运动发

8、育落后:见物主动伸手、伸手主动抓物、手指捏物等精细动作明显落后。?(3)自主运动困难:动作僵硬,肌张力过高或过低，不能完成自主运动模式，出现异常运动模式。?(4)主动运动减少:?新生儿期吸吮能力差,很少啼哭；?23个月双腿蹬踢少或单腿蹬，手活动少和无爬行等基本动作。?2异常姿势异常姿势?如持续头易背屈、斜颈、四肢痉挛、手喜握拳、拇指内收、上臂常后伸、尖足、剪刀步和角弓反张。?3肌力低和肌张力改变肌力低和肌张力改变肌张力增高、降低或混乱。4异常反射异常反射原始反射延迟消失、保护性反射不出现或减弱,可出现病理反射辅助检查辅助检查?脑瘫诊断的直接相关检查脑瘫诊断的直接相关检查(1)头颅影像学检查:M

9、R I和CT为最有力的证据支持。鉴于MR I有较高的分 辨率，所以在病因学诊断上优于CT；且无副作用。?脑CT：异常率各家报道不一，?异常表现：非脑畸形及脑畸形，?非脑畸形位于前3位的：脑室旁白质软化、脑室扩大、脑沟脑池增宽增深；?脑畸形位于前3位的：脑裂畸形、D-W变异、巨脑回畸形；?早产儿CT：异常率达60%，表现皮层萎缩，对称性侧脑室扩大；?足月儿多为皮层局部萎缩，一侧脑室扩大?有窒息者CT的异常率高达90%，表现：脑萎缩，额部低密度灶，大脑半球多个钙化灶；?妊高症者的患儿可见脑的中间部异常，如胼胝体缺如；?宫内感染的患儿脑CT表现散在高密度灶或低密度灶；?产伤的患儿脑CT：一侧低密度区

10、，也可伴有脑室扩大，或硬脑膜下积液；?痉挛型脑瘫CT 异常率达80%，表现：大脑运动区异常，额顶部低密度区，侧脑室扩大，脑室中央部异常，脑萎缩，脑积水；?不随意型脑瘫脑CT表现：第三脑室扩大，基底节受损；?小脑失调型脑CT异常率达50%，表现：第四脑室扩大，小脑低吸收区为主，并可见脑萎缩和蛛网膜囊肿；?肌张力低下型：侧脑室扩大，脑积水，胼胝体发育不全；?混合型：侧脑室扩大，第三脑室扩大，脑萎缩，脑积水，额部低密度灶；脑超声?脑瘫患儿脑超声下脑室扩大率为81%，对脑室改变较CT灵敏对脑室周围白质软化的诊断优于CT,MRI用于脑损伤的筛查及连续观察病情变化对脑白质、髓质萎缩的鉴别逊于CT脑干听觉诱

11、发电位：?是由声刺激引起的神经冲动在脑干听觉传导通路上的活动，它能敏感的反映中枢神经系统的功能-波依次来自听神经、耳蜗核、上橄榄核、外侧丘系和中脑下丘，BAEP的波潜伏期、峰间期的长短在儿童与听觉神经纤维的髓鞘化程度、突触结构及功能的成熟有关；?BAEP的振幅大小，决定于受刺激神经的数量及兴奋性，?V/I波幅的降低，反映窒息后脑干功能障碍较为敏感的指标；?通过BAEP检测其是否有听力障碍，同时评估其脑干功能状态，可早期发现异常，早期治疗，利于发育中的脑更具有代偿能力和可塑性的特点，后期的环境对脑发育具有“塑造”或“修剪”的作用，使其最大程度的恢复、减少脑瘫后遗症的发生率；脑干视觉诱发电位?文献

12、报道：脑瘫合并斜视的发病率20%，较正常儿高出10陪以上多为共同性斜视应用于脑瘫儿童伪盲，视网膜病，视交叉部病变的鉴别，特别是视神经萎缩；脑电图：?对预测是否发生癫痫和脑瘫的预后判断有意义；?文献报道：脑瘫EEG异常率40%-90%，异常与性别无关，与类型、程度及并发症有关，偏瘫发生率最高，因多为一侧大脑实质内出血或缺血，局部损伤较高有关，不随意型的异常最低，可能与脑损伤的部位在基底节有关；?伴有小头畸形的、重度脑瘫、智力低下的脑瘫患儿EEG异常率较高；X线检查?小儿脑瘫常见异常X线表现：?脊柱裂：隐性和显性，最常见于腰椎和骶椎；?移行椎：常见为腰椎骶化，使腰椎数位4个，骶 椎数位6个，尽发生

13、在横突部，双侧或单侧；?脊柱侧弯畸形：?先天性髋关节脱位：?先天性髋内翻、髋外翻：?髋关节屈曲、内收、内旋畸形：?膝关节屈曲畸形、过伸 畸形：?膝内翻和外翻?先天性马蹄内翻足：脑瘫诊断的条件脑瘫诊断的条件?(1)必备条件:?中枢性运动功能障碍和运动发育落后;?姿势异常,包括动态和静态情况下的姿势异常;?肌力和肌张力的改变。?(2)参考条件:反射异常;引起脑瘫的病因学依据;头颅影像学佐证;排外遗传代谢病和进行性疾病。脑瘫诊断程序脑瘫诊断程序分型与分级分型与分级?分型分型痉挛型、不随意运动型(手足徐动型)、强直型、共济失调型、肌张力低下型和混合型,?按瘫痪部位分为5型单瘫双瘫三肢瘫偏瘫四肢瘫取消了

14、截瘫、重复偏瘫。分级分级临床分级法临床分级法一级:活动不灵便,但日常生活不受影响,如行走、登梯和用手操作不受限制。二级:手活动受限,日常活动受到影响,但仍能独立行走和握物。三级:5岁以前不能行走但能够爬或滚,不能握物但能扶物。四级:丧失有作用的运动功能。其中一、二级属轻型运动障碍,三、四级重型运动障碍。小儿脑瘫伴随症状智力低下；1/31/4 伴有不同程度的智力低下，智商低于70-80癫痫：婴幼儿 20%30%，年长40%50%。斜视：3-4个月后出现，可见眼震、凝视障碍、近视、远视、视神经萎缩屈光不正听力障碍：从内耳到中枢部损害而致的感音性听觉障碍。发音障碍；脑瘫患儿的语言障碍发病率 65%9

15、5%，一是由于发声、构音器官的运动障碍，另外智力低下、感觉障碍、生活环境等原因促成了语言障碍。体弱多病：身长和体重达不到正常标准，营养差，易患佝偻病。牙发育畸形：面部、口腔、舌部肌肉的肌张力异常，致咀嚼、吸吮、吞咽困难口腔闭合不好，牙釉质发育不全，牙齿易发生钙化不全。流涎：多见6个月后，很难将唇闭严，吞咽口水困难。心理行为异常：自残、暴力、睡眠障碍、情绪不稳定、依赖性强直肠和膀胱：活动少，大便干燥，控制膀胱能力差，长期不能排空、易患尿路感染。感染：由于咀嚼、吸吮、吞咽困难，营养不足，缺少微量元素，免疫力低，长期固定姿势及卧床，已引起局部器官感染，如肺炎，尿路感染等病例：?第一胎第一产，足月，剖

16、宫产（羊水 轻度污染）出生时有轻度窒息史黄疸正常消退新生儿期有异常哭闹，睡眠可，护理无异常头后仰四肢僵直活动少手紧出生后10天脑CT6个月脑CT脑瘫的诊断依据?1存在高危因素?2发育神经学异常:即运动发育落后、肌张力异常、肌力异常、姿势异常、反射发育异常。?3婴儿期内出现脑瘫的临床表现?4 可有影像学、电生理学等辅助检查的异常(一)病史与早期症状?在产前、围产期或产后，在生后 06个月或09个月问具有高危因素，婴儿在生后 06个月或09个月问出现某些症状要给予重视。?1易激惹、不停地哭闹、烦吵、睡眠不安，尚有些脑瘫患儿会出现严重的腹绞痛。?2喂养时吞咽协调能力差，频繁呕吐，喂养难，吸吮难。?3

17、极度紧张不安、烦躁，喂饱后仍然啼哭吵闹。?4对噪音或体位改变易惊，拥抱反射增强并伴哭闹。?5穿衣时肢体僵硬，上肢难入袖口；换尿布大腿不易外展，难以分开两大腿；洗时发现婴儿紧握拳；洗澡时四肢僵硬。?6全身翻动，有如滚木样情况。?7抱举时其足尖朝下，足尖站立，像芭蕾舞样足。(二)早期体征?1肌张力的性质，如过高或过低。2自然运动表现为过多异常运动。3原始反射消失。4自主运动出现的情况，如平衡、协调动作以及降落时的保护反射。?5神经运动评价及神经系统检查，如膝反射、肱二头肌反射、踝阵挛以及其他病理反射。(三)各阶段脑瘫症状的表现?1新生儿期生后第1个月，严重痉挛性脑瘫患儿易诊断，表现为无自主运动，肌

18、张力高，伸肌张力过强或角弓反张，以及异常发作运动如肌阵挛抽搐。仰卧位时双下肢僵直，被动屈曲和外展困难，头颈伸直，肩臂回缩(肌张力过高性迷路反射)，双手握拳，肘关节屈曲，双肩外展。这些婴儿运动和姿势与正常新生儿对比有明显不同。然而大多数脑性瘫痪婴儿在新生儿期并不出现痉挛的体征。相反出现不同程度的肌张力低下。警告体征常表现为异常觉醒状态，高音调和细弱哭声，吸吮、觅食反射减弱，继发性喂养困难，伸展反射异常的肌张力(过高或过低)。?2出生3个月以后如果两手握拳，拇指紧握在手掌中则属异常。如一只手能张开而另一只手紧握，也属于不正常。俯卧位时表现为抬头困难。这些都提示注意脑性瘫痪存在。?3生后6个月内是认

19、识脑性瘫痪最困难的时期。无明显肌张力过高或明显的痉挛，肌张力常随患儿情况波动，安静时肌张力过低，模糊或移动时肌张力高。在婴儿安静状态下，扪诊检查四肢被动运动及移动可作出婴儿肌张力状况评价以协助诊断。?4出生7、8个月以后不会爬，不会坐，也是脑瘫儿最常见的症状。?5在1岁时小儿如果常用一只手去拿东西而且表现不对称的自主运动，这提示偏瘫表现。如果面部常出现怪样的表情，或吮奶、吃食动作不协调，头不停地动或常有节律性的伸舌动作则提示为手足徐动型脑性瘫痪。?66个月以上的婴儿随着其生长发育，对脑性瘫痪的认识愈来愈容易，除非常轻微的脑损伤外，几乎在612个月脑性瘫痪儿都能够作出正确的诊断。(四)脑性瘫痪早

20、期诊断难点?脑性瘫痪早期诊断指出生后6个月的诊断，而把生后3个月的诊断为超早期诊断，脑性瘫痪早期症状都不很明显，超早期者就更没有特定表现。其早期诊断的难点有：?1脑性瘫痪的轻、中、重度差别较大。?2分型多样化。?3一个患儿可合并多种类型。同一类型在不同患儿表现亦不同。?4脑瘫患儿由于智能障碍程度不同，异常表现也有所不同。?5脑瘫患儿的异常表现随年龄不同而不同。?6个别脑瘫症状可自行消失。?7有时脑瘫儿的异常姿势在个别正常儿童中也可出现。二、脑瘫的诊断要点?1有致脑损伤的高危因素。?2在新生儿及婴儿期出现脑损伤的早期症状。?3有脑损伤的神经学异常，如中枢性运动障碍及姿势反射异常。?4常同时伴有智

21、力低下、语言障碍、惊厥、感知觉障碍等多种异常。?5患儿的临床表现大多开始于婴幼儿期，又不是所有的脑瘫患儿都会在早期表现明显的异常症状，特别是轻症患儿，在出生后6个月前甚至出生后9个月前，很难作出确切诊断。对于分型诊断，年龄越小也越有困难，原因为典型的体征尚未充分表现出来。所以，医生需要对婴儿进行仔细的观察和随访，反复多次地全面进行评估，以便及早诊断、早期治疗。诊断方面的疑难问题：?1 诊断时间划定问题：“脑瘫”的诊断现在倾向于2岁内，但有人认为应该划定在3岁内。目前有5岁时再确定。?年龄过小划定，易诊断扩大化，年龄过大易延误治疗。?早期发现异常，不等于过早和急于诊断“脑瘫”。?6-9个月做出诊

22、断为早期诊断，一般在1岁左右。?诊断有无运动功能发育落后宜早，就能早期治疗，就能改善预后，但诊断脑瘫宜迟，以免造成家长的恐惧心理，甚至放弃治疗，早期可以诊断“运动发育落后”；?2、诊断主要依据临床表现，不能依靠辅助检查来进行诊断，脑CT或MRI正常，不能排除诊断?3、基层医院对脑瘫还不能准确认识，易诊断为“缺钙”，“发育慢”，“骨骼疾病”，延误了治疗，?有些先天性神经、肌肉遗传性疾病的表现与脑瘫相似，易长时间误诊为脑瘫。?4、对于有高位因素的患儿，前半年每个月体检时要做运动神经发育的评估，以便早期发现异常?5、3个月内过分安静或极度烦躁、易惊、入睡困难的小婴儿特别注意神经系统方面的检查，不要用

23、“佝偻病早期”来解释；早期诊断的重要性?1、婴幼儿期的脑发育最旺盛（18个月内最快），?可塑性大（出生脑重370g，6个月700g，2岁达1000g，7岁达1400g接近成人）。?出生时脑细胞数已固定：140亿：功能的基础，不再生。生后轴数突及髓鞘发育迅速：联络：功能完善，增重快。?2、异常姿势未固定，挛缩及畸形未发生。?3、早期诊断：脑瘫定型大约在2岁，1岁以前的诊断称早期诊断，如能新生儿期发现问题，进行干预和治疗，其后果是可观的。超早期诊断指标?3-4个月俯卧位是否抬头（灵敏度为75%）5-6个月是否手主动握物（灵敏度为78.2%6-7个月是否会独坐（灵敏度为89%），9-10个月扶物不会

24、站立（灵敏度为92.7%）12个月不会独站（灵敏度为97.6%），15个月不会独走（灵敏度为97.6%），可作为早期诊断依据之一，?未成熟脑在结构和功能上有很强的适应性和重组的能力，易受环境的影响。?实验证明：环境影响可改变神经元的大小、脑结构总体重量和个别突触的数目和结构，增加或减少神经元之间的连接和通路。?足够的运动和感觉刺激可促进脑细胞的发育和髓鞘的形成。?脑细胞损伤后一些神经细胞替代邻近受损细胞的功能，出生新的神经轴突、树突使神经兴奋传递通路得以恢复。在脑的发育中，个体的基因遗传与后天的环境或经验不断地相互作用；?环境或经验促进突触形成；?突触功能的强弱取决于其信息传递效率，而突触信息

25、传递效率受神经活动或经验的支配；?神经元条件性活动是介于突触传递橄榄可塑性和皮层代表区可塑性之间的桥梁；?经验可以改变神经元的反应特性；胞体树突轴突胞体神经元的结构神经元的结构突起树突树枝状，数目多比较长，只有一条轴突?正常情况下，只有部分突触常受到刺激，阈值较低，呈易活化状态，而大部分突触的阈值很高，不易被使用，处于“休眠”状态，?受到反复刺激后，这些突触的阈值逐渐降低和被活化及使用，形成新的突触和神经环路，重建一个神经细胞功能集团的网络系统；?神经运动主要功能是信息传递，大脑中的信息有两种，一类为主要通路，较易开发，?而另一类为次要通路，较为曲折，?但第一通路受阻时（脑损伤），第二通路开发

26、变的容易些，治疗的理论依据就在于此。在发育早期神经细胞损伤或破坏以后可以得到功能的恢复，局部细胞缺失可有临近细胞代偿，但过了一定敏感期后，缺陷将成为永久性。年龄愈小，大脑代偿功能愈强；中枢神经系统损伤后仍可在功能上形成通路，包括轴突传递投射、树突出现不寻常分叉，产生非常规性的神经突触，可达到代偿的目的?过多的突触连接又会降低大脑处理信息的速度，?14岁开始大脑皮质按“用进废退”的原则裁减突触数目，至青春期突触密度逐渐回落至成人水平，?只有在那些有经验输入的区域，那些使用过的突触才能存活下来，而那些没有联系的突触连接则会退化以至死亡。?早期良性的经验刺激可帮助孩子调整大脑内的突触联结，使其的学习

27、效率达到可能的最佳水平。三、脑瘫的鉴别诊断?脑性瘫痪是非进行性的中枢性运动障碍，出生后主要表现为运动发育延迟，因此，在鉴别诊断方面，对于非进行性疾病、出生后出现运动发育延迟的疾病都需鉴别。1脊髓进行性肌萎缩症：?以松软表现为主症，为常染色体隐性遗传病，婴幼儿期发病；?鉴别要点是智力正常，临床呈进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫及肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，呼吸肌可受累，呼吸功能出现严重障碍；晚期可波及舌和咽部肌肉，出现吞咽困难。?肌电图可检出肌纤维纤颤电位，肌活检可确诊。本病预后不良，平均寿命为18个月，多数于2岁前死亡。2良性先天性肌张力低下症:?诊断标准如下：出生时即有肌张力低下。随年龄

28、增长肌张力低下症得到改善。无家族史。无中枢神经系统及末梢神经病变，反射正常，无异常姿势，独走后发育正常。?肌电图、肌活检均正常，多在23.5岁后能行走。3、智力低下?智力低下儿：智力发育延迟与运动发育延迟的程度相近，而脑瘫患儿运动发育延迟比较明显，尤其是出现肌张力低下的手足徐动型和共济失调型伴有智力低下者少。4先天性肌营养不良：?为常染色体隐性遗传，不能除外胎内感染而致。出生时开始出现四肢肌张力低下；关节挛缩；智力低下；面部肌肉受累；腓肠肌多呈假性肥大；腱反射消失。血清肌酸磷酸激酶增高，肌活检可确诊。5先天性肌病?以非进行性运动发育障碍为主要表现。生后运动发育迟缓，肌张力极低，反射存在，智力正

29、常。病情逐渐好转，运动多在10岁以前恢复正常。靠肌活检确诊。6乳儿型肌强直性肌营养不良?为常染色体显性遗传，?肌张力低下在儿童早期即很明显。?鉴别要点为以肌强直为中心的临床所见，肌强直由下肢向上肢及面部发展，累及的肌肉常肥大，起步和转身缓慢，握物和咀嚼不易放松，多次重复动作后好转。?出生9个月以后肌电图有参考价值，表现为特征性强直性放电。7肌营养不良?性连锁隐性遗传 进行性运动障碍；?腱反射开始时正常，晚期消失；?腓肠肌肥大；特殊起立姿势(Gower征)；翼状肩。?肌电图只作为参考，表现为低幅、持续短的多相电位，神经传导速度正常。?肌活检可见肌原性萎缩。血清肌酸磷酸激酶早期开始上升。多在20岁

30、前死亡。8糖原累积病?表现为肌张力低下，累及肌肉者以型症、型、型为主。?前两型为常染色体隐性遗传，型遗传方式不明。?确诊主要靠酶学检查。9脑脂质病?患儿表现为松软，异染性脑白质营养不良和球形细胞白质营养不良。?为常染色体隐性遗传病。?前者幼儿型出生时表现为明显的松软现象，随病情发展出现痉挛、去脑强直，智力进行性减退，有进行性吞咽困难。?临床上可根据进行性特点加以鉴别，(二)痉挛型脑瘫的鉴别1痉挛型双瘫与脑白质营养不良鉴别?后者病程呈进行性，脑脊液中蛋白质含量增高，靠细胞中酶的活性测定确诊。?2痉挛型双瘫与小儿颈椎损伤、脊髓肿瘤、先天畸形等脊髓病鉴别，可进行脊柱X线检查、脑脊液检查、脊髓造影检查，结合临床表现进行诊断。?3痉挛型偏瘫与缓慢生长的大脑半球肿瘤鉴别 后者运动功能丧失常呈进行性，并有颅内压升高的表现。(三)共济失调型脑性瘫痪?共济失调型脑性瘫痪应与进行缓慢的小脑退行性变鉴别。后者随年龄增长症状逐渐加重。(四)鉴别诊断时必要的检查?在脑性瘫痪鉴别诊断中，要根据患儿年龄、瘫痪的部位、病型、并发损害等具体情况的不同，因人而异，做必要的检查。一般的鉴别诊断可参考图2-2-1的程序。此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢