特发性血小板减少性紫癜西安医学院课件.ppt

1、 A slowly progressing cancer that starts in blood-forming cells of the bone marrow.Leukemia are the result of an abnormal development of leukocytes(white blood cells)and their precursors.Leukemia cells look different than normal cells and do not function properly.Cancer of blood-forming tissues with

2、 high levels of leukocytes.Radiation exposure and hereditary susceptibility are factors in some cases.In acute leukemia,anemia,fever,bleeding,and lymph-node swelling develop rapidly.Acute lymphocytic leukemia,found mostly in children,was once over 90 fatal in six months.Drug therapy can now cure mor

3、e than half these children.Acute myelogenous(granulocytic)leukemia,found mostly in adults,has frequent remissions and recurrences,and few patients survive long.Chronic myelogenous leukemia most often begins in the 40s;weight loss,low fever,weakness,and other symptoms may not develop immediately.Chem

4、otherapy helps the symptoms but may not prolong life.Chronic lymphocytic leukemia,mostly in the elderly,may be inactive for years.Survival rates are better than in myelogenous leukemia;most deaths are caused by infection or hemorrhage.白血病分类白血病分类发病情况发病情况二、物理因素二、物理因素l受核辐射的人群白血病发病率高：如日本广岛和长崎受核辐射的人群白血病发

5、病率高：如日本广岛和长崎l接受放疗的病人白血病发病率高接受放疗的病人白血病发病率高l机制：骨髓抑制、机制：骨髓抑制、DNA 突变、断裂、重组。突变、断裂、重组。三、化学因素三、化学因素l如苯如苯(benzene)、乙双吗啉（免疫抑制）、氯霉素、保、乙双吗啉（免疫抑制）、氯霉素、保泰松（解热镇痛）。泰松（解热镇痛）。l抗肿瘤药物：烷化剂抗肿瘤药物：烷化剂(alkylating agent)、拓扑异构酶拓扑异构酶IIl多为急非淋白血病多为急非淋白血病l机制：损伤干细胞、染色体畸变机制：损伤干细胞、染色体畸变四、遗传因素四、遗传因素l如家族性白血病如家族性白血病l患者的单卵孪生子比双卵孪生子发病率高

6、。患者的单卵孪生子比双卵孪生子发病率高。l一些遗传病患者的发病率高，如：一些遗传病患者的发病率高，如：Down综合综合征、征、Fanconi贫血等。贫血等。五、其它血液病五、其它血液病l如如MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH等。等。“二次打击二次打击”学说学说D.Gary Gilliland Best Practice&Research Clinical Haematology.2003;16:409-417急性白血病分类急性白血病分类 实验室检查实验室检查急性髓系白血病急性髓系白血病(M0-M7)的细胞形态学图片：的细胞形态学图片：Auer 小体 急淋 急粒 急单 过

7、 氧 化物酶（）（）,局部或全细胞粗颗粒（），细颗粒散在 糖原PAS反应（），呈块状（士），弥漫性淡红色（士），弥漫性淡红色或颗粒状 非 特 异性脂酶（士）,局限性（）,NaF 抑制不敏感 （）,能被 NaF 抑制 NAP 增加 减少 正常或增加 过氧化物酶染色阳性（箭头所指的黑色颗粒）过氧化物酶染色阳性（箭头所指的黑色颗粒）PAS染色图急粒图急粒M3t(15,17)图急粒图急粒M2t(8,21)糖皮质激素免疫抑制与抗过敏作用糖皮质激素免疫抑制与抗过敏作用巨巨噬噬细细胞胞抗原抗原B细胞细胞T细胞细胞免疫母细胞免疫母细胞免疫母细胞免疫母细胞浆细胞浆细胞致敏小淋巴细致敏小淋巴细胞胞抗体抗体体液体液免疫免疫抗原抗原抗原抗原细胞细胞免疫免疫补体补体抗原破坏抗原破坏直接杀伤直接杀伤释放淋巴毒素释放淋巴毒素炎症因子炎症因子抗原所在细胞破坏抗原所在细胞破坏异体器官移植的排斥异体器官移植的排斥反应反应GCsGCs对免疫应答反应基本过程的影响对免疫应答反应基本过程的影响一GCs一GCs一GCs一GCs（小小）一GCs（大）（大）感应阶段感应阶段增殖分化增殖分化 阶阶 段段效应效应 阶阶 段段3、实验室检查实验室检查 附：ph染色体及BCR/ABL融合基因形成机制：BCR/ABL不同的融合版本示意图 BCR/ABL不同的融合版本琼脂糖电泳图