1、编辑ppt1编辑ppt2编辑ppt3编辑ppt4编辑ppt5编辑ppt6胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制编辑ppt7胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常:如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常,如ATP酶功能异常等胆汁流异常,如细胞骨架异常等胆管损伤,如PBC等各种因素导致胆管梗阻编辑ppt8胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering 管肝细胞肝细胞
2、胆汁胆汁炎症炎症,药物药物酒精酒精,胆酸胆酸激素激素PBC,PFICBRIC,ICP 囊性纤维化囊性纤维化PSC胆石胆石肿瘤肿瘤PFIC:家族性进展性肝内胆汁淤积家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC:良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积ICP:妊娠肝内胆汁淤积妊娠肝内胆汁淤积编辑ppt9编辑ppt10Bortolini M et al.Drug Invest 1992;4:83-89;IHC发生率发生率0204060804354肝硬化肝硬化6732533555原发性原发性胆汁性胆汁性肝硬化肝硬化原发性原发性硬化性硬化性胆管炎胆管炎药物相药物相关性肝关性肝炎炎自身免自身免疫性肝疫性肝炎炎酒精
3、性酒精性肝炎肝炎慢性肝炎慢性肝炎N2520编辑ppt11确定存在确定存在胆汁淤积胆汁淤积疾病诊断疾病诊断编辑ppt12查找病因,查找病因,排除肝外胆排除肝外胆汁淤积汁淤积疾病诊断疾病诊断编辑ppt13完善相关检查,如自身抗完善相关检查,如自身抗体及病毒性肝炎指标等进体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因一步查找病因疾病诊断疾病诊断编辑ppt14根据患者情况选择,根据患者情况选择,进一步排查胆汁淤积进一步排查胆汁淤积的病因,如的病因,如AMA阴阴性性PBC,SC疾病诊断疾病诊断编辑ppt15进一步病因诊断,如进一步病因诊断,如PSC与与IAC、继发性、继发性SC鉴别等鉴别等疾病诊断疾病诊断编辑ppt
4、16编辑ppt17胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细肝细胞胞Hering 管编辑ppt18。编辑ppt19编辑ppt20编辑ppt2114%14%编辑ppt22编辑ppt23程和预后。程和预后。非生物型人工肝或生物型人工肝进行非生物型人工肝或生物型人工肝进行支持,可缓解病情进展或作为肝脏移植的支持,可缓解病情进展或作为肝脏移植的过渡。过渡。编辑ppt24编辑ppt25编辑ppt26编辑ppt27编辑ppt28编辑ppt29UDCAUDCA治疗对治疗对PBCPBC患者长期生存期影响的前瞻性队列研究患者长期生存期影响的前瞻性队列研究 编辑ppt30编辑ppt31编辑ppt32E
5、ASL.J Hepatol.2009.编辑ppt33编辑ppt34编辑ppt35Chapman R,et al.hepatology.2010编辑ppt365.5.符合指征患者可考虑肝移植;符合指征患者可考虑肝移植;编辑ppt37编辑ppt38pICPICP的诊断依据的诊断依据 妊娠期的瘙痒;血清妊娠期的瘙痒;血清ALTALT升高,血清升高,血清BABA明显升高;排除其他导明显升高;排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于能恢复正常有助于ICPICP的诊断;的诊断;p常见需排除的疾病包括常见需排除的疾病包括PBCPBC、PSCPSC、慢
6、性丙、慢性丙型肝炎,这些疾病在妊娠后期也可出现瘙型肝炎,这些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。痒。编辑ppt39p ICP ICP增加患者自发性与医源性流产的发生率,应加强胎儿的监护与防增加患者自发性与医源性流产的发生率,应加强胎儿的监护与防护;护;pUDCAUDCA用于妊娠中晚期有症状的患者,可减轻瘙痒症状与肝功能指标用于妊娠中晚期有症状的患者,可减轻瘙痒症状与肝功能指标,但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症;但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症;pSAMeSAMe已被已被SFDASFDA批准用于批准用于ICPICP治疗,可单独或与治疗,可单独或与UDCAUDCA联合应用,如联合联合应用,如联合应
7、用疗效可叠加。应用疗效可叠加。编辑ppt40编辑ppt41药物几乎可以引起所有类型的肝损伤,其药物几乎可以引起所有类型的肝损伤,其中中20%25%为胆汁淤积型肝损伤,其特为胆汁淤积型肝损伤,其特点为点为AKP 2 ULN或或R值(值(R为为ALT/ULN与与AKP/ULN的比值)的比值)2,预后,预后相对良好相对良好。病史询问较困难,病史询问较困难,应反复追问近应反复追问近6周内的用周内的用药史。药史。治疗关键治疗关键是停用和避免再次应用该种或同是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物,多数患者停药后可逐类的致肝损伤药物,多数患者停药后可逐渐恢复。渐恢复。治疗用药可以选择治疗用药可以选择S
8、AMeSAMe、UDCAUDCA、抗氧化剂、抗氧化剂(如还原型谷胱甘肽等)。对于免疫介导(如还原型谷胱甘肽等)。对于免疫介导的药物性胆汁淤积,可以考虑使用激素治的药物性胆汁淤积,可以考虑使用激素治疗。疗。编辑ppt42编辑ppt43各型病毒感染均可引起胆汁淤积,成人以各型病毒感染均可引起胆汁淤积,成人以HBVHBV、HEVHEV为为主,婴幼儿以主,婴幼儿以CMVCMV感染更常见。感染更常见。针对特异性病原的治疗是关键。针对特异性病原的治疗是关键。可选用可选用UDCAUDCA、SAMeSAMe以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。以及中西医结合方案治疗胆汁淤积。在排除禁忌证情况下,可短程使用激素,但要
9、密切监在排除禁忌证情况下,可短程使用激素,但要密切监测其不良反应。测其不良反应。编辑ppt44编辑ppt45慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不良戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施,同时应重视营,同时应重视营养支持治疗养支持治疗SAMeSAMe可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标,长期治疗可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标,长期治疗可延长生存期或延迟肝移植可延长生存期或延迟肝移植合并胆汁淤积的重症病例,如果合并胆汁淤积的重症病例,如果MaddreyMaddrey评分大于评分大于3232,且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证,推荐使且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证,推荐使用激素用激素1 1至至2 2周治疗周治疗编辑ppt46胆汁淤积性肝病相关概念胆汁淤积性肝病相关概念胆汁淤积的发生机制胆汁淤积的发生机制胆汁淤积性肝病诊断流程胆汁淤积性肝病诊断流程胆汁淤积性肝病常用治疗胆汁淤积性肝病常用治疗常见胆汁淤积性肝病的诊疗常见胆汁淤积性肝病的诊疗编辑ppt47编辑ppt48Thank You!
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