葡萄球菌烫伤皮肤综合征的诊断和治疗课件.ppt

1、葡萄球菌烫伤皮肤综合征的诊葡萄球菌烫伤皮肤综合征的诊断和治疗断和治疗吉林市人民医院 皮肤科 王剑1概述 葡萄球菌烫伤皮肤综合征（ssss）又称为ritter病，是一种潜在的危及生命的疾病和儿科急症。早期诊断和治疗对降低该病的发病率和死亡率至关重要。下面我们熟悉ssss的评估、诊断和治疗。2 SSSS是由金黄色葡萄球菌产毒菌株引起的。葡萄球菌剥脱毒素水解桥粒芯糖蛋白1的氨基端胞外结构域导致角质形成细胞的破坏和颗粒层内的分裂，从而导致大疱形成。诊断主要是临床上的，根据发现有轻微的红皮病、大疱和脱皮，伴有烫伤，尤其是在摩擦区、腔口周围结痂/结痂、阳性尼科尔斯基征和粘膜不受累。静脉注射抗葡萄球菌抗生素

2、如纳非西林、苯唑西林或氟氯唑西林的快速经验性治疗是必要的，直到培养物可用于指导治疗。如果患者有青霉素过敏，可使用克拉霉素或头孢呋辛。如果病人病情没有好转，病情严重，或者在耐甲氧西林金黄色葡萄球菌流行率很高的社区，应使用万古霉素。3 这种情况首先由Ritter von Rittershain描述。“葡萄球菌烫伤皮肤综合征”一词由Melish和Glasgow定义。4流行病学 估计患病率为每百万人0.09至0.56例。这种情况最常见于新生儿和5岁以下的儿童，高峰在2至3岁之间。缺乏保护性抗体的剥离性毒素，肾功能不成熟，肾清除这些毒素，和增加量的去甲肾上腺素在皮肤中的年轻年龄可以解释发病率增加，在这个

3、年龄。男女比例在儿童中大致相等，成人分别为2:1。非洲裔美国儿童比白人儿童更不易受感染。这种病症也可发生在年长的儿童和成人，他们患有慢性疾病，特别是肾脏疾病（毒素排泄减少），压倒葡萄球菌感染（过量的毒素产生），和免疫缺陷（增加感染的易感性和对毒素的抗体不足）。这种情况在夏季和秋季更为常见。5微生物学与病理生理学 SSSS是由金黄色葡萄球菌的毒株引起的，通常属于噬菌体2组，类型3A、3B、3C、55和71。属于噬菌体群1和3的金黄色葡萄球菌也可能负责。这些微生物产生两种毒素（剥脱毒素A和B）。只有5%的金黄色葡萄球菌菌株产生这些毒素。近年来，通过多位点序列分型（mlst）鉴定出一个新的金黄色葡萄

4、球菌克隆，该克隆可引起s s s和脓疱病。克隆属于st121。约95%的葡萄球菌菌株属于该克隆Habor基因的两种脱落毒素A和B。剥脱性毒素扩散至表皮，到达表皮颗粒层，在该处局部活动以产生特征性皮肤损害。6 脱落毒素A和脱落毒素B是丝氨酸蛋白酶，靶向并切割桥粒芯糖蛋白1。脱落毒素A是热稳定的和染色体编码的，而脱落毒素B是热不稳定的和质粒衍生的。桥粒蛋白1是一种桥粒钙粘蛋白，介导角质形成细胞在颗粒层的粘附。葡萄球菌剥脱毒素水解桥粒芯糖蛋白1的氨基端胞外结构域导致角质形成细胞的粘连和颗粒层内的分裂，导致大疱形成和随后的扩散、片状脱落。7 桥粒蛋白1存在于上表皮，但不存在于粘膜中。另一方面，桥粒蛋白

5、3存在于粘膜和下表皮。桥粒蛋白3补偿了桥粒蛋白1的溶解，有助于维持粘膜和下表皮的细胞粘附。这解释了为什么SSSS的粘膜和下表皮不受影响。8组织学病理组织学检查显示n角化不全，角质层可呈网状角化不全，角质层可呈网状n 棘细胞层水肿，棘细胞空疱及核凝缩棘细胞层水肿，棘细胞空疱及核凝缩n 角质层和棘层之间有空隙角质层和棘层之间有空隙n 真皮有水肿及充血现象真皮有水肿及充血现象n 炎症细胞几乎缺乏炎症细胞几乎缺乏 910有棘层松解现象11临床表现及并发症 通常，SSSS起始于金黄色葡萄球菌的局部感染，其产生剥落毒素，导致远地点的表皮损伤。感染的主要来源通常是头颈部（如结膜炎，咽炎和中耳炎）、包皮环切处

6、（术后感染）、新生儿脐带（脐炎）和尿布区（如脓疱、脓疱和蜂窝织炎）。应注意的是，临床葡萄球菌感染可能存在，也可能不存在。从皮肤感染到症状出现的潜伏期为1到10天。可能存在全身不适、易怒和发烧的前驱症状。12 该综合征开始时突然出现广泛的软性红皮病和组织纸样皮肤皱纹，在弯曲和孔周区域加重。受影响的皮肤在变红和起皱之前可能会有一层鸡皮疙瘩或粗糙的砂纸。粘膜特征性地被保留。在24-48小时内，充满液体的水疱在红斑区域内形成。这些水疱扩大，形成薄壁、松弛、易破裂的水疱。由于大疱顶部的脱落，受影响的皮肤可能会剥落成片状（脱落），留下潮湿的红斑区域，导致烫伤外观（图1）。根据我们的经验，红斑通常在皮肤黝黑

7、的人身上表现得更为微妙，也不易被察觉。对表面正常的皮肤施加轻微的压力会导致上表皮分离（尼科尔斯基征）。面部水肿、孔周结痂/结痂（图2）和摩擦区剥落是其他特征。13葡萄球菌烫伤综合征患儿发病第5天弥漫性红皮病和脱皮葡萄球菌烫伤综合征患儿发病后第5天口腔周结痂及剥脱性红斑病变14全身皮肤弥漫性潮红，额面部、躯干及四肢可见脓疱疮，唇周可见放射状裂痕，伴脱屑，颈部及躯干红肿，按压可退色，颈部及前胸壁可见蜕皮，伴渗出，Nikolsky征阳性，拒碰触。口唇皲裂，口腔粘膜充血。151617广泛分布的裸露区域，发生于冠脉搭桥手术后的皮肤感染 18诊断n少数不典型或病情严重者可行组织病理或有关实验室检少数不典型

8、或病情严重者可行组织病理或有关实验室检查查(血常规和血清血常规和血清IgAIgA检测检测)。n鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌培养阳性支持诊断鼻、结膜、咽、脐拭子金萄菌培养阳性支持诊断n金萄菌噬菌体分组和金萄菌噬菌体分组和ETET检测助于确诊。检测助于确诊。n金葡菌产生的金葡菌产生的ET皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目皮下注射诱导新生小鼠表皮剥脱是目前诊断前诊断SSSS的的金标准金标准19鉴别诊断 SSSS的鉴别诊断包括中毒性表皮坏死松解症、史蒂文斯-约翰逊综合征、大疱性脓疱病、大疱性表皮松解症、大疱性肥大细胞增多症、大疱性类天疱疮、寻常性天疱疮、烫伤热烧伤、川崎病、猩红热和剥脱性皮肤综合征。20T

9、EN 中毒性表皮坏死松解症的特点是皮肤突然红斑和炎性大疱性病变，皮肤全层表皮剥离，涉及到30%的总体表面积，同时累及两个或多个粘膜表面。这种情况更常见于年龄较大的儿童和成人。尼科尔斯基征只能在受影响的区域出现。大多数病例明显与药物有关，如磺胺类、青霉素类、头孢菌素类、喹诺酮类、抗惊厥药和非甾体抗炎药。组织病理学检查示角质形成细胞全层表皮坏死，沿表皮基底层空疱状改变，邻近表皮下小疱/水疱。21n药疹的一型药疹的一型n 主要见于成人主要见于成人n 皮损为多形性红斑皮损为多形性红斑n 尼氏征仅皮损处阳性尼氏征仅皮损处阳性n 表皮全层坏死，表皮下水疱表皮全层坏死，表皮下水疱,22 史蒂文斯-约翰逊综合

10、征患者的临床特征与中毒性表皮坏死松解症相似，除了全层表皮剥离小于总体表面积的10%。全厚表皮脱离患者的总体表面积介于10和30%被归类为史蒂文斯-约翰逊综合征-毒性表皮坏死松解重叠。临床上出现广泛类似烫伤的表皮脱落为特征的疾病，目前将TEN定义为广泛的表皮全层剥脱23一般治疗和护理一般治疗和护理n保持皮肤清洁，注意隔离消毒，注意保暖；保持皮肤清洁，注意隔离消毒，注意保暖；n急性期可采用急性期可采用度烫伤的处理和护理原则，予以度烫伤的处理和护理原则，予以暴露疗法，保持室内合适的温、湿度；暴露疗法，保持室内合适的温、湿度；n护理和陪住人员严格执行消毒隔离制度；护理和陪住人员严格执行消毒隔离制度；n

11、尽量减少搬动患儿的次数患者用过的衣物迸行及时消毒。尽量减少搬动患儿的次数患者用过的衣物迸行及时消毒。24局部治疗n使用无刺激性具有收敛、杀菌、消炎的药物，如使用无刺激性具有收敛、杀菌、消炎的药物，如0 05 51 1新霉素乳剂，亦可用美宝烫伤膏。新霉素乳剂，亦可用美宝烫伤膏。n对渗出、糜烂、结痂皮性皮损，首选湿敷剂湿敷，面积对渗出、糜烂、结痂皮性皮损，首选湿敷剂湿敷，面积广泛者应分次湿敷，防止吸收中毒。如广泛者应分次湿敷，防止吸收中毒。如0 01 1雷佛奴尔雷佛奴尔1 1；5 0005 0001 1；10 00010 000高锰酸钾溶液等。高锰酸钾溶液等。25局部治疗n皮损处可加用中药湿敷起清

12、热解毒收敛之效；皮损处可加用中药湿敷起清热解毒收敛之效；n感染部位可用莫匹罗星软膏；感染部位可用莫匹罗星软膏；n未破损处可选择炉甘石洗剂加地塞米松外用；未破损处可选择炉甘石洗剂加地塞米松外用；n注意口腔、眼部及生殖器的护理和治疗；注意口腔、眼部及生殖器的护理和治疗；n恢复期由于自觉皮肤干痒，因此可应用润肤霜剂。恢复期由于自觉皮肤干痒，因此可应用润肤霜剂。26系统治疗n早期应使用足量有效的抗生素：早期应使用足量有效的抗生素：首选耐首选耐b b-内酰胺酶半合内酰胺酶半合成青霉素和（或）一代头孢类抗生素成青霉素和（或）一代头孢类抗生素 n 水、电解质平衡，水、电解质平衡，营养支持营养支持n IVIG IVIGn 皮质类固醇激素治疗皮质类固醇激素治疗n 其它其它 27预后n儿童死亡率较低，为儿童死亡率较低，为3%3%4%4%n成人死亡率较高，达成人死亡率较高，达50%50%n伴有潜在疾病者几乎达到伴有潜在疾病者几乎达到100%100%n并发症者特别是新生儿常为致命性并发症者特别是新生儿常为致命性28谢谢大家 29