医学精品课件：10 淋巴造血系统疾病.ppt

1、病理学教研室病理学教研室 邵玉铭邵玉铭第一节第一节 淋巴结的良性病变淋巴结的良性病变第二节第二节 淋巴样肿瘤（淋巴样肿瘤（Lymphoid neoplasms)Lymphoid neoplasms)Non-Hodgkin lymphoma(NHL)Non-Hodgkin lymphoma(NHL)Hodgkin lymphoma Hodgkin lymphoma（HLHL）第三节第三节 髓系肿瘤髓系肿瘤第四节第四节 组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞和树突状细胞肿瘤 CD20CD3淋巴滤泡（淋巴滤泡（B-B-区）区）m初级淋巴滤泡 新生新生B B细胞与成熟细胞与成熟B B细胞细胞 滤泡树突状细胞

2、滤泡树突状细胞边缘带(单核样B细胞)套区(B小淋巴细胞)生发中心m次级淋巴滤泡 中心母细胞中心母细胞,中心细胞中心细胞 (滤泡中心滤泡中心B B细胞）细胞）滤泡树突状细胞滤泡树突状细胞 着色体巨噬细胞着色体巨噬细胞 少许少许T T细胞细胞 淋巴结最常见的良性增生淋巴结最常见的良性增生,发生在炎症引流淋巴发生在炎症引流淋巴结结,也称为非特异性淋巴结炎也称为非特异性淋巴结炎可分为：急性和慢性可分为：急性和慢性（一）急性非特异性淋巴结炎（一）急性非特异性淋巴结炎淋巴结肿大淋巴结肿大病变：淋巴滤泡增生病变：淋巴滤泡增生+化脓性炎（化脓菌感染）化脓性炎（化脓菌感染）窦内皮细胞增生窦内皮细胞增生临床表现：

3、肿大、疼痛、脓肿临床表现：肿大、疼痛、脓肿淋巴结淋巴结轻度肿大轻度肿大可伴疼痛可伴疼痛 组织学为组织学为淋巴滤泡增生、副皮质区增生淋巴滤泡增生、副皮质区增生、窦组织细胞增生窦组织细胞增生三种模式单独或混合三种模式单独或混合旺盛的反应性淋巴滤泡增生时，应注意旺盛的反应性淋巴滤泡增生时，应注意与滤泡性淋巴瘤相区别与滤泡性淋巴瘤相区别 受抗原刺激形成次级滤泡次级滤泡 生发中心：明区、暗区明区、暗区抗原刺激顶部的套区增厚生发中心的明区生发中心的暗区（更多大细胞）特点：特点：m 特殊病原微生物特殊病原微生物-如结核杆菌等如结核杆菌等 m 特殊病变特殊病变-肉芽肿性炎肉芽肿性炎m 特染可找到病原微生物特染

4、可找到病原微生物m 特殊药物治疗特殊药物治疗（一）淋巴结结核（一）淋巴结结核:淋巴结内见结核结节淋巴结内见结核结节（二）淋巴结真菌感染（二）淋巴结真菌感染 曲菌：化脓性炎曲菌：化脓性炎 新型隐球菌：肉芽肿性炎新型隐球菌：肉芽肿性炎（三）组织细胞坏死性淋巴结炎（三）组织细胞坏死性淋巴结炎:组织细胞增生伴大片凝固性坏死，组织细胞增生伴大片凝固性坏死，病毒感染有关，自限性疾病病毒感染有关，自限性疾病免疫学和分子遗传学特点：免疫学和分子遗传学特点：CD19、CD20、CD10表达表达Bcl-2蛋白表达蛋白表达核型分析：核型分析：特征性染色体转位特征性染色体转位t（14；18）18号染色体断裂点为号染色

5、体断裂点为18q21，是抗凋亡基因，是抗凋亡基因Bcl-2的的部位，部位，Bcl-2蛋白过度表达。蛋白过度表达。临床特点：临床特点：无痛性多个淋巴结肿大，腹股沟最多见。无痛性多个淋巴结肿大，腹股沟最多见。就诊时多为就诊时多为/期，期，3050累及骨髓。累及骨髓。低度恶性，预后好。低度恶性，预后好。可转化为弥漫性大细胞性可转化为弥漫性大细胞性B细胞淋巴瘤。细胞淋巴瘤。B细胞标记细胞标记CD19、CD20表达，由滤泡型淋巴瘤转化表达，由滤泡型淋巴瘤转化的的Bcl-2表达。表达。核型分析：核型分析：30的病人染色体的病人染色体t（14；18）转位，）转位，Bcl-2基因过度表基因过度表达。达。1/3

6、的病人的病人Bcl-6基因过度表达。基因过度表达。淋巴结迅速长大或结外组织肿块。可累及肝、脾。骨淋巴结迅速长大或结外组织肿块。可累及肝、脾。骨髓受累少见，不及时诊治，可短期内死亡。联合化疗完全髓受累少见，不及时诊治，可短期内死亡。联合化疗完全缓解率达缓解率达6080，有，有50的病人可治愈。的病人可治愈。弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤HD以颈部多见以颈部多见m单克隆B B细胞肿瘤，结节性和弥漫性混合增生，散在“爆米花”L&HL&H型R-SR-S细胞m占HLHL的5%5%，男性多见m较CHLCHL易复发，但预后较好；3%-5%3%-5%可转化为弥漫性大B B细胞淋巴瘤，预后较差“爆米花爆

7、米花”细胞细胞 m来源于骨髓多能髓细胞样干细胞的克隆性增生，形成粒、来源于骨髓多能髓细胞样干细胞的克隆性增生，形成粒、单核、红细胞和巨核细胞性肿瘤单核、红细胞和巨核细胞性肿瘤m因干细胞位于骨髓，故髓系肿瘤多表现为白血病，常累及因干细胞位于骨髓，故髓系肿瘤多表现为白血病，常累及淋巴结、脾和肝但较轻，并伴髓外造血淋巴结、脾和肝但较轻，并伴髓外造血m髓系肿瘤主要有三大类：髓系肿瘤主要有三大类：急性急性髓系髓系白血病：幼稚髓细胞在骨髓内积聚，造血抑制白血病：幼稚髓细胞在骨髓内积聚，造血抑制 慢性髓性增生性疾病：终末分化髓细胞极度增生，慢性髓性增生性疾病：终末分化髓细胞极度增生，致外周血细胞明显增加致外

8、周血细胞明显增加 骨髓异常增生综合征：骨髓无效造血，外周血细胞减少骨髓异常增生综合征：骨髓无效造血，外周血细胞减少 一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和预后等方面均不同的异质性肿瘤预后等方面均不同的异质性肿瘤成人多见，成人多见，15-39岁为发病高峰岁为发病高峰骨髓髓样干细胞单克隆性增生，分化成熟骨髓髓样干细胞单克隆性增生，分化成熟障碍，停止在早期髓性分化（母细胞）阶障碍，停止在早期髓性分化（母细胞）阶段段m M0 急性粒细胞白血病 未分化型 2%-3%m M1 急性粒细胞白血病 最少分化型 20%m M2 急性粒细胞白血病 成熟型 30%-40%m M3

9、急性早幼粒细胞白血病 5%-10%m M4 急性粒单核细胞白血病 15%-20%m M5 急性单核细胞白血病 10%m M6 红白血病 5%m M7 急性巨核细胞白血病 1%病变及临床特点病变及临床特点m原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，全身各器官和原始粒细胞在骨髓内弥漫性增生，全身各器官和组织广泛浸润，一般不形成肿块组织广泛浸润，一般不形成肿块m肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内肿瘤细胞主要浸润在淋巴结副皮质区及窦内、在在脾脏红髓内脾脏红髓内、在肝脏窦内，可见浸润皮肤和牙齿在肝脏窦内，可见浸润皮肤和牙齿现象现象m外周血中白细胞总数升高，可见大量原始粒细胞外周血中白细胞总数升高，可见大量原始粒

10、细胞m临床表现：多发性皮肤、粘膜出血，贫血，乏力、临床表现：多发性皮肤、粘膜出血，贫血，乏力、淋巴结和肝脾大、骨痛淋巴结和肝脾大、骨痛 m诊断标准：骨髓中原始粒细胞数量诊断标准：骨髓中原始粒细胞数量20%20%。白血病。白血病髓外浸润诊断必须依靠病理活检髓外浸润诊断必须依靠病理活检m死因：多器官功能衰竭，继发感染及各种并发症死因：多器官功能衰竭，继发感染及各种并发症m治疗：化疗约治疗：化疗约60%60%患者可完全缓解，患者可完全缓解，15%-30%15%-30%病例可病例可达达5 5年无病生存期，骨髓移植唯一根治方法年无病生存期，骨髓移植唯一根治方法 粒细胞肉瘤（粒细胞肉瘤（granulocy

11、tic sarcoma）局限性原始粒细胞肿瘤，瘤细胞在骨髓以外局限性原始粒细胞肿瘤，瘤细胞在骨髓以外的器官或组织内聚集性增生而形成的肿块，新的器官或组织内聚集性增生而形成的肿块，新鲜肿瘤组织呈绿色，遇光消退，用还原剂可重鲜肿瘤组织呈绿色，遇光消退，用还原剂可重现，又称现，又称（chloroma）。好发于扁骨和）。好发于扁骨和不规则骨。如不给予系统性化疗，迟早会有骨不规则骨。如不给予系统性化疗，迟早会有骨髓受累。髓受累。m由向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源由向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病的一组慢性克隆性增生性疾病m瘤细胞可分化为成熟的粒细胞、单核细

12、胞瘤细胞可分化为成熟的粒细胞、单核细胞 、红细、红细胞和血小板胞和血小板m包括包括Ph1Ph1阳性的慢性髓性白血病、原发性骨髓纤维阳性的慢性髓性白血病、原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症和特发性血小板增多症化、真性红细胞增多症和特发性血小板增多症m骨髓有核细胞增生活跃，可见各阶段粒细胞，以分叶骨髓有核细胞增生活跃，可见各阶段粒细胞，以分叶核和杆状核粒细胞为主，原始细胞较少核和杆状核粒细胞为主，原始细胞较少m外周血白细胞总数明显增加，以中、晚幼粒细胞为主，外周血白细胞总数明显增加，以中、晚幼粒细胞为主，常有嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多常有嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多m贫血，脾大贫血，脾大巨脾，巨脾，40

13、00-5000g4000-5000g，脾窦内大量肿瘤，脾窦内大量肿瘤细胞浸润，肝脏和淋巴结病变轻细胞浸润，肝脏和淋巴结病变轻m费城染色体（费城染色体（philadelphiaphiladelphia，PhPh1 1）：）：t t（9 9：2222）形成）形成BCR/ABLBCR/ABL融合基因，用融合基因，用FISHFISH和和PCRPCR方法可检测，方法可检测，90%90%以上以上阳性阳性类白血病反应 由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应。表现为周围血组织而产生的异常反应。表现为周围血中 白 细 胞 数 量 的 明 显 增 多（可 达中 白 细 胞 数 量 的 明 显 增 多（可 达50109/L以上），并有幼稚细胞出现以上），并有幼稚细胞出现