医学精品课件：Tumors of soft parts.By Zu-yun,Li,2013.ppt

1、Dr Zuyun-Li2015.Tumors of soft partsDepartment of pathology,The first affiliated hospital,guangxi medical university.2013年WHO软组织肿瘤分类基本类型（大类）p804-805一、脂肪细胞肿瘤一、脂肪细胞肿瘤二、纤维母细胞纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤肌纤维母细胞肿瘤三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤四、平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤五、周细胞（血管周细胞）肿瘤五、周细胞（血管周细胞）肿瘤（新增，从脉管肿瘤移入）（新增，从脉管肿瘤移入）六、横纹肌（骨骼肌）肿瘤横纹肌

2、（骨骼肌）肿瘤七、脉管肿瘤脉管肿瘤八、软骨软骨-骨肿瘤骨肿瘤九、胃肠道间质肿瘤九、胃肠道间质肿瘤 （新增，首次独立列出）（新增，首次独立列出）十、神经鞘膜肿瘤十、神经鞘膜肿瘤 （新增，从神经系统肿瘤移入）（新增，从神经系统肿瘤移入）十一、不能确定分化的肿瘤及瘤样病变十一、不能确定分化的肿瘤及瘤样病变十二、未分化十二、未分化/不能分类的肉瘤不能分类的肉瘤（新增）（新增）课本2002年WHO分类；授课：2013年WHO分类。一、脂肪细胞肿瘤一、脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性良性 脂肪瘤 lipoma 脂肪瘤病lipomatosis 神经脂肪瘤病lipomatosis of

3、 nerve 脂肪母细胞瘤lipoblastoma/脂肪母细胞瘤病lipoblastomatosis 血管脂肪瘤angiolipoma 平滑肌脂肪瘤myolipoma 软骨样脂肪瘤chondroid lipoma 肾外血管平滑肌脂肪瘤extrarenal angiomyolipoma（新增）肾上腺外髓性脂肪瘤extra-adrenal myelolipoma（新增）梭形细胞/多形性脂肪瘤 spindle/pleomorphic lipoma 冬眠瘤hibernoma一、脂肪细胞肿瘤一、脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）中间型（局部侵袭性）中间型（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤

4、（atypical lipomatous tumour）/分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性恶性 去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)（新增）二、纤维母细胞纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myof

5、ibroblastic tumours）性性 结节性筋膜炎nodular fasciitis 增生性筋膜炎proliferative fasciitis 增生性肌炎proliferative myositis 骨化性肌炎myositis ossificans 与下项分开描述 指（趾）纤维骨性假瘤fibro-osseous pseudotumour of digits 与上项分开描述 缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（el良良astofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）删去肌纤维瘤/肌纤维瘤病 颈纤维瘤病（f

6、ibromatosis colli）幼年性透明变性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）促纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma 钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellula

7、r angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）二、纤维母细胞纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）中间性（局部侵袭性）中间性（局部侵袭性）掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant

8、 cell fibroblastoma）二、纤维母细胞纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）中间性（偶见转移性）中间性（偶见转移性）隆突性皮肤纤维肉瘤 纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤 孤立性纤维性肿瘤solitary fibrous tumor 删去血管外周细胞瘤 恶性孤立性纤维性肿瘤solitary fibrous tumour，malignant 炎性肌纤维母细胞性肿瘤inflammatory myofibroblastic tumour 低级别肌纤维母细胞肉瘤low grade my

9、ofibroblastic sarcoma 粘液样炎性纤维母细胞肉瘤myxoinflammatory fibroblastic sarcoma/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor 婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）二、纤维母细胞纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）恶性恶性 成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low

10、grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-called fibrohistiocytic tumours）良性良性 腱鞘巨细胞肿瘤（tenosynovial giant cell tumour）局限型（localized type）弥漫型（diffuse type）恶性（malignant）深部良性纤维组织细胞瘤（deep benign fibr

11、ous histiocytoma）中间性（偶见转移性）中间性（偶见转移性）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiform fibrohistiocyticv tumour）软组织巨细胞肿瘤（giant cell tumour of soft tissues）（原恶性类型删去）四、平滑肌肿瘤（平滑肌肿瘤（smooth muscle tumours）良性良性 深部平滑肌瘤（deep leiomyoma）删去血管平滑肌瘤及生殖道平滑肌瘤恶性恶性 平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）五、周细胞（血管周细胞）肿瘤五、周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic(perivascular)t

12、umoues）血管球瘤（和变型）（glomus tumour and variants）血管球血管瘤病(glomangiomatosis)新增 恶性血管球瘤（malignant glomus tumour）肌周细胞瘤（myopericytoma）新增 肌纤维瘤（myofibroma）从纤维性肿瘤中转入 肌纤维瘤病(myofibromatosis）从纤维性肿瘤中转入 血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）从平滑肌肿瘤中转入六、骨骼肌肿瘤（骨骼肌肿瘤（skeletal muscle tumours）良性良性 横纹肌瘤（rhabdomyoma）成人型（adult type）胎儿型（fetal

13、type）生殖道型（genital type）恶性恶性 胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma）（包括 葡萄簇状、间变性）腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar rhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma）梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma）七、脉管肿瘤（脉管肿瘤（vascular tumours）良性良性血管瘤（haemangiomas）滑膜（synovial）毛细血管瘤（Capillary Hemengi

14、oma）静脉性(venous)动静脉性(arteriovenous)肌内(intramuscular)上皮样血管瘤（epithelioid haemangioma）血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）七、脉管肿瘤（脉管肿瘤（vascular tumours）中间型（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤 kaposiform haemangioendothelioma中间型（偶见转移性）网状血管内皮瘤 retiform haemangioendothelioma 淋巴管内乳头状内皮瘤 papillary intralymphatic angioendotheliom

15、a 组合性血管内皮瘤 composite haemangioendothelioma 假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤 Pseudomyogenic（Epithelioid sarcoma-like）haemangioendothelioma （新增）卡波西肉瘤（kaposi sarcoma）恶性恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioid haemangioendothelioma）软组织血管肉瘤（angiosarcoma of soft tissue）八、软骨软骨-骨肿瘤（骨肿瘤（chondro-osseous tumours）软组织软骨瘤（soft tissue chondroma）骨

16、外间叶性软骨肉瘤（extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma）骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma）九、胃肠道间质肿瘤（九、胃肠道间质肿瘤（gastrointestinal stromal tumors）（新增确认）良性胃肠道间质瘤（benign gastrointestinal stromal tumor）胃肠道间质瘤，不能确定恶性潜能（gastrointestinal stromal tumor，uncertain malignant potential）恶性胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tu

17、mor，malignant）十、神经鞘膜肿瘤（十、神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）（从原来的神经系统肿瘤移入）（从原来的神经系统肿瘤移入）良性良性 神经鞘瘤（及其变型）（Schwannoma(including variants)）色素性神经鞘瘤（melanotic Schwannoma）神经纤维瘤（及其变型）（neurofibroma(including variants)）丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibroma）神经束膜瘤（perineurioma）恶性神经束膜瘤（malignant perineurioma）颗粒细胞瘤（granular ce

18、ll tumour）皮肤神经鞘粘液瘤（dermal nerve sheath myxoma）孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)异位脑膜瘤（ectopic meningioma）鼻神经胶质异位（nasal glial heterotopia）良性蝾螈瘤（benign Triton tumor）混杂性神经鞘肿瘤(Hybrid nerve sheath tumors)十、神经鞘膜肿瘤（十、神经鞘膜肿瘤（nerve sheath tumours）（从原来的神经系统肿瘤移入）（从原来的神经系统肿瘤移入）恶性恶性 恶性外周神经鞘膜瘤（malignant pe

19、ripheral nerve sheath tumor）上皮样恶性外周神经鞘膜瘤（epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor）恶性蝾螈瘤（malignant Triton tumor）恶性颗粒细胞瘤（malignant granular cell tumor）（恶性）神经外胚层间叶瘤（ectomesenchymoma）（新增，1977年首报）十一、分化不确定的肿瘤十一、分化不确定的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）良性良性肢端纤维粘液瘤（acral fibromyxoma）（新增）肌内粘液

20、瘤（包括细胞性变型）（intramuscular myxoma,including cellular variant）关节旁粘液瘤（juxta-articular myxoma）深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep(aggressive)angiomyxoma）多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing angiectatic tumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopic haemartomatous thymoma）十一、分化不确定的肿瘤十一、分化不确定的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）中间性（局部侵袭性

21、）中间性（局部侵袭性）含铁血黄素沉着性纤维组织细胞脂肪瘤性肿瘤（hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor）（新增）中间性（偶见转移性）中间性（偶见转移性）非典型性纤维黄色瘤（atypical fibroxanthoma）（从组织细胞肿瘤移入）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histocytoma）骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour）恶性骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumour，malignant）（新增）混合瘤，非特殊性（mix

22、ed tumour，NOS）恶性混合瘤，非特殊性，（mixed tumour NOS，malignant）肌上皮瘤（myoepithelioma）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，良性（phosphaturic mesenchymal tumour，benign）（新增）高磷酸盐尿性间叶组织肿瘤，恶性（phosphaturic mesenchymal tumour，malignant）（新增）副脊索瘤移走？十一、分化不确定的肿瘤十一、分化不确定的肿瘤（tumours of uncertain differentiation）恶性恶性滑膜肉瘤，非特殊性（synovial sarcoma NOS）滑膜肉瘤

23、，梭形细胞型（synovial sarcoma，spindle cell）滑膜肉瘤，双相分化（synovial sarcoma，biphasic）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft-part sarcoma）软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of soft tissue）骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma）骨外尤文肿瘤（extraskeletal Ewing sarcoma）促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round

24、cell tumour）肾外横纹样肿瘤（extra-renal rhabdoid tumour）恶性间叶瘤（malignant mesenchymoma）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa）良性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PECOma NOS，benign）恶性具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤 PECOma NOS，malignant 明确良、恶性血管内膜肉瘤（intimal sarcoma）十二、未分化十二、未分化/不能分类的肉瘤不能分类的肉瘤 Undiffe

25、rentiated/Unclassified Sarcomas 未分化梭形细胞肉瘤（Undifferentiated spindle cell sarcoma）未分化多形性肉瘤（Undifferentiated pleomorphic sarcoma）未分化圆形细胞肉瘤（Undifferentiated round cell sarcoma）未分化上皮样肉瘤（Undifferentiated epithelioid cell sarcoma）未分化肉瘤，非特殊性（Undifferentiated sarcoma NOS）软组织肿瘤垃圾桶，待定！软组织肿瘤垃圾桶，待定！软组织肿瘤的基本特点，p8

26、03 来源、分化与命名 -按成熟的细胞系分10 大类；-源于多潜能干细胞，向一种或多种细胞系分化；-以构成肿瘤主体的成分命名；-分布广、种类多是其特点和诊断难点；-一些反应性病变与肿瘤难于区分，如结节性筋膜炎。良恶性的区别是诊断的根本 -良性肿瘤因瘤细胞分化良好，与正常细胞形态相似度高，较容易就HE形态做出诊断；-注意一些假恶性病变的形态学表现：细胞异型性与核分裂活性的分离是其主要识别线索。-分化差的肉瘤，类型的确定很大程度上依赖免疫标记或电镜、分子生物学分析等辅助手段。软组织肿瘤的基本特点，p805 绝大多数为良性：30%脂肪来源；30%纤维母细胞来源；10%血管来源；5%神经鞘瘤 恶性：占

27、恶性肿瘤1%五年生存率：65 70%。部位：99%浅表部位 肢体约占3/4，体壁和后腹膜约分占10%大小：95%小于5cm 预后因素：肿瘤大小 肿瘤深度 发生部位 神经血管侵犯 组织学分级大于5cm的肿瘤、位于筋膜下或深在的肿瘤，无论大小，推荐术前诊断性活检；韧带样瘤、肌肉内血管瘤，建议行与肉瘤相似的扩大切除。软组织肿瘤的基本特点,p806 形态学：瘤细胞形态多变且相似构成了诊断中的最大困难 【细胞学形态谱】-梭形细胞 -小圆形细胞（小蓝细胞）：胞浆少-中等量 -上皮样细胞：胞浆中等量丰富，胞核居中 -多形细胞：细胞大小和形态呈显著差异 -黄色瘤样细胞：胞浆吞噬脂质而成泡沫状。软组织肿瘤的基本

28、特点,p806【结构形态谱】-弥漫性分布为其基本特征，但亦可呈巢状 -排列从毫无极向到明显束状编织状、storiform样、漩涡状、栅栏状、假腺样、器官样结构：某些特殊的结构有助于种类类型的识别，如栅栏状结构；-肿瘤性坏死常提示恶性。软组织肿瘤的基本特点,p806【间质形态学谱】-从稀少的胶原到硬化性胶原（粗纤维增生性，Desmoplastic）；-粘液样变性的基质常提示恶性；-特殊基质的出现有助判断其类型，如骨基质和软骨基质；-间质淋巴细胞的多寡有时可提示组织来源；-血管的多寡、分布及管壁厚度可提示肿瘤类型。软组织肿瘤的病理诊断思路软组织肿瘤的病理诊断思路,p807-8091.瘤细胞细胞学特

29、点：核型、胞质。2.肿瘤的组织结构特点：瘤细胞的排列。3.间质特征：有助于肿瘤来源或分化的判断。4.肿瘤的边界：良恶性判断的最重要根据。5.细胞异型性及核分裂像：良恶性的主要识别根据。6.肿瘤性坏死程度：是软组织肿瘤恶度的重要提示性指标。7.肿瘤的临床特征：年龄、性别、部位、发病时间、症状及体征、手术所见对诊断有重要帮助。8.特殊技术：免疫组织化学：协助来源判断；Ki-67指数对良恶性判断有一定的帮助。（请自学P808-809表15-2）特殊染色：对诊断有一定帮助，如PAS与尤因肉瘤。分子生物学与遗传学改变：某种肿瘤的诊断辅助根据。软组织恶性肿瘤的组织学分级标准，p809 目的：判断恶性程度和

30、预后（转移风险）指标：细胞密度；细胞异型性；MI；浸润性；肿瘤坏死程度（百分比）级别:三级分类系统 二级分类系统 级 分化好、低恶性 低级别 级 中分化、中恶性 级 低分化、高恶性 高级别 预后评估需结合肿瘤的发生部位和肿瘤大小。软组织肿瘤的组织学分级及预后相关性（增加）组织学分级 局部侵袭破坏 转移风险 复发 处理原则 良性 无 无 罕见 单纯切除中间型 有 无 易见 局部扩大切除（局部侵袭性）中间型 有 2%易见 局部扩大切除（偶见转移）恶性 低级别 1级 有 210%常见 局部扩大切除 高级别 2级 有 1020%常见 局部扩大切除 3级 有 20100%常见 局部扩大切除软组织肿瘤的T

31、MN分期（增加）软组织肿瘤的临床分期（增加）各类型常见的软组织肿瘤p810-883一、脂肪细胞肿瘤一、脂肪细胞肿瘤二、纤维母细胞纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤肌纤维母细胞肿瘤三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤四、平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤五、周细胞（血管周细胞）肿瘤五、周细胞（血管周细胞）肿瘤六、骨骼肌肿瘤骨骼肌肿瘤七、脉管肿瘤脉管肿瘤八、软骨软骨-骨肿瘤骨肿瘤九、胃肠道间质肿瘤九、胃肠道间质肿瘤十、外周神经肿瘤及瘤样病变十、外周神经肿瘤及瘤样病变十一、不能确定分化的肿瘤十一、不能确定分化的肿瘤十二、未分化十二、未分化/不能分类的肉瘤不能分类的肉瘤 脂肪细胞肿瘤脂肪细胞肿瘤adi

32、pocytic tumours良性良性 脂肪瘤 lipoma 脂肪瘤病lipomatosis 神经脂肪瘤病lipomatosis of nerve 脂肪母细胞瘤lipoblastoma/脂肪母细胞瘤病lipoblastomatosis 血管脂肪瘤angiolipoma 平滑肌脂肪瘤myolipoma 软骨样脂肪瘤chondroid lipoma 肾外血管平滑肌脂肪瘤extrarenal angiomyolipoma（新增）肾上腺外髓性脂肪瘤extra-adrenal myelolipoma（新增）梭形细胞/多形性脂肪瘤 spindle/pleomorphic lipoma 冬眠瘤hiberno

33、ma脂肪瘤，脂肪瘤：指有完成纤维包膜的近乎正常的脂肪细胞组成的局部肿块。病例诊断的确定以包膜为根据；其次，肿瘤内组织与正常脂肪组织相比，无明显的小叶结构。在脂肪瘤基础上出现其他成分，则在脂肪瘤前冠以所出现的其他成分的名称，组成诊断属于：出现较多固有成分，如血管、纤维组织，则称血管脂肪瘤和纤维脂肪瘤（血管成分可以是毛细血管、静脉和动脉）；出现非固有成分平滑肌、软骨样组织、造血组织，则分别称平滑肌脂肪瘤、髓脂肪瘤、软骨样脂肪瘤。脂肪瘤病乃指无包膜的局部脂肪组织异常聚集。出现在一些缺乏固有脂肪组织的组织内出现脂肪组织，如神经内、肌肉内，称在脂肪瘤前加上所在部位的名称，如神经脂肪瘤病、肌肉内脂肪瘤。此

34、类肿瘤因缺乏包膜，可出现术后复发，再次手术仍可或治愈，无恶性含义。脂肪瘤纤维性包膜正常脂肪组织血管脂肪瘤,有什么成分？血管脂肪瘤,有什么成分？纤维脂肪瘤成分？软骨样脂肪瘤（低倍放大100 x）：成分？软骨样脂肪瘤：高倍放（400 x）髓脂肪瘤：有什么成分？肌间脂肪瘤：成分？横纹肌纤维脂肪瘤 以棕色脂肪构成的特殊脂肪瘤，称冬眠瘤。含有三种以上间叶性成分者，称错构瘤。冬眠瘤：冬眠瘤：具有泡沫样胞浆内空泡和显著的细胞核（眼观呈淡棕色，故称棕色脂肪，动物冬眠储备细胞）错构瘤Hamartoma：神经+血管+纤维+平滑肌+脂肪。神经纤维、平滑肌血管上皮样血管平滑肌脂肪瘤：成分？脂肪母细胞/脂肪母细胞瘤病，

35、又称胎儿性或胚胎性脂肪瘤。主要见于三岁以下婴幼儿。多发生于肢体近端皮下。临床表现：缓慢生长的无痛性肿块。首次切除后，复发率为9-22%，但仍属预后良好的良性性质。组织学：富含毛细血管肌小静脉的纤维间隔分割的小叶结构；脂肪细胞细小并含脂肪母细胞；富含分支小血管病出现粘液样基质而容易误诊为恶性的粘液性脂肪肉瘤。细胞遗传学：多数病例显示8q11-13重排。14 months old,lipoblastoma(most commonly found in the first 3 years of life)Lipoblastoma(note the prominent lobulation)Lipob

36、lastoma(delicate plexiform vascular pattern and myxoid changes)梭形细胞 /硬化性/多形性脂肪瘤，成熟脂肪细胞+梭形细胞=梭形细胞脂肪瘤。当梭形细胞成分出现多数区域玻璃样变性时，则称硬化性脂肪瘤。当出现明显多形性细胞时，称多形性脂肪瘤，常见花样多核细胞。为形态学描述性诊断术语 与脂肪瘤无预后上的差异。Spindle cell lipomapolymorphic lipomapolymorphic lipoma(numerous floret like multinucleate cells)脂肪细胞肿瘤脂肪细胞肿瘤 adipocyt

37、ic tumours中间型（局部侵袭性）中间型（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/分化好 的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性恶性 去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)（新增）非典型脂肪瘤/

38、脂肪瘤样脂肪肉瘤，形态学：出现脂肪瘤不能解释的异型性，但恶性形态的组织学证据不充分的病例。脂肪细胞大小不一；出现脂肪母细胞（含小脂滴）和多形性（奇异型）脂肪母细胞；富于梭形细胞的纤维性分隔；局部粘液样变性区。亚型：梭形细胞片状出现（而不是仅形成分隔）时称梭形细胞脂肪肉瘤。出现硬化性纤维性成分时，称硬化性脂肪肉瘤。出现明显炎症性浸润时，称炎症性脂肪肉瘤。非典型脂肪瘤/脂肪瘤样脂肪肉瘤 预后：易于局部复发，但不转移。术语的选择：根据肿瘤发生部位，使用“肉瘤”和“瘤”。浅表部位的肿瘤（皮下组织），易于切除，即使复发，仍可扩大切除而获治愈，使用非典型脂肪瘤术语。深在部位的肿瘤（如后腹膜），难于切除干净

39、，反复复发率高，使用高分化脂肪肉瘤。非典型脂肪瘤/脂肪瘤样脂肪肉瘤 鉴别诊断：最重要的鉴别诊断是梭形细胞脂肪瘤。梭形细胞脂肪肉瘤 梭形细胞脂肪瘤 梭形细胞密度 中等 小 平行排列的束状结构 明显 不明显 免疫组化 CD34 （-）灶性 弥漫+其它梭形细胞肿瘤：寻找脂肪母细胞是鉴别关键。Atypical lipoma/Well differentiated liposarcoma(marked variation in size and the presence of atypical hyperchromatic stromal cells)Lipoblastic cells(monovacu

40、olated or multivacuolated lipoblasts represent the hallmark of any liposarcoma subtype.It is important to emphasise that the mere presence of lipoblasts dose not make,nor is required for,a diagnosis of liposarcoma.)Lipoma-like liposarcoma(equal to the WD liposarcoma)well differentiated liposarcoma,i

41、nflammatory type(lymphoplasmacytes mainly)Spindle cell liposarcomaSpindle cell liposarcoma,a fairly bland neural-like spindle cell proliferation set in a fibrous and/or myxoid background with an atypical lipomatous component which usually includes lipoblasts.Spindle cell lipoma梭形细胞脂肪瘤，温和而小密度的梭形细胞粘液性

42、脂肪肉瘤，脂肪肉瘤最常见的组织学类型（）粘液性基质薄壁分支血管（鸡爪样血管）为其突出形态 细胞谱：原始间叶细胞（星状、小梭形）各分化阶段脂肪母细胞（泡沫状、印戒状）成熟脂肪细胞（单泡状、核小扁居边）Myxoid liposarcoma,there is a mixture of primitive nonlipogenic mesenchymal cells and small signet-ring lipoblasts in a prominent myxoid stroma,rich in a delicate,arborising“chicken-wire”capillary vasc

43、ulature.粘液性脂肪肉瘤：显示粘液囊（湖）形成圆形细胞脂肪肉瘤，为分化差的表现，少见。细胞谱：一致性的小圆形细胞，核空泡状，胞质嗜酸颗粒状或小空泡状，核分裂相多见。间质：血管及粘液样基质较粘液性脂肪肉瘤少。寻找散在的脂肪母细胞是确定肿瘤分化的诊断根据。Round cell liposarcoma,a subset of MLS shows histological progression to hypercellular or RC morphology,which is associated with a poorer prognosis.多形性脂肪肉瘤，高度未分化肿瘤。细胞学谱：伴有

44、显著多形性的梭形细胞，核分裂多见。胞核倾向于浓染、核质不清。胞质嗜酸或空泡状 间质：胶原丰富 与其它软组织恶性肿瘤的鉴别在于识别出脂肪母细胞。Pleomorphic liposarcoma composed of a varying number of pleomorphic lipoblasts in a background of a high grade,pleomorphic sarcoma去分化脂肪肉瘤，形态学谱：高分化脂肪肉瘤区非脂肪性分化差的肉瘤。罕见 预后遵循去分化成分。Dedifferentiated liposarcoma is represented by the tra

45、nsition from ALT/WD liposarcoma of any type to non-lipogenic sarcoma混合性脂肪肉瘤（课本，无）上述三种脂肪特殊类型脂肪肉瘤中，两种以上成分的混合。一、脂肪细胞肿瘤一、脂肪细胞肿瘤二、纤维母细胞纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤肌纤维母细胞肿瘤三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤三、所谓的纤维组织细胞性肿瘤四、平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤五、周细胞（血管周细胞）肿瘤五、周细胞（血管周细胞）肿瘤六、骨骼肌肿瘤骨骼肌肿瘤七、脉管肿瘤脉管肿瘤八、软骨软骨-骨肿瘤骨肿瘤九、胃肠道间质肿瘤九、胃肠道间质肿瘤十、外周神经肿瘤及瘤样病变十、外周神经肿瘤及瘤样病变十

46、一、不能确定分化的肿瘤十一、不能确定分化的肿瘤十二、未分化十二、未分化/不能分类的肉瘤不能分类的肉瘤 假恶性病变（容易误诊为恶性的良性病变）部位：深筋膜、浅筋膜（前臂最多见）年龄：20-40岁多见 临床特征：病程短（3个月）、前数周迅速增大，随后静止；有触痛。病变大小：常小于3cm。术后无复发（复发者应重新评估诊断）组织学：梭形细胞、增生活跃、MI多；常伴有炎症浸润（尤其周边）；常见红细胞外渗（即散在性出血）；但缺乏细胞学异型性。早期常为粘液性或纤维母细胞性，后期为纤维细胞性。发生于血管内者，称血管内筋膜炎。一、结节性筋膜炎，p810Nodular fasciitis composed of

47、plump spindle-shaped(myo)fibroblasts lacking nuclear hyperchromasia and pleomorphism,mitotic figures may be plentiful,without atypical.Small vessels are numerous resulting in a resemblance to granulation tissue.The lesions may be highly cellular with keloid changes.The lesions typically,at least par

48、tly,loose appearing and myxoid.Extravasated red cells,chronic inflammatory cells,multinucleated giant cells are frequently identified.The lesional border is typically,at least focally,infiltrate,although may be delineated.Proliferative fasciitis is a mass forming subcutaneous proliferation character

49、ized by large ganglion-like cells in addition to plump(myo)fibroblastic cells similar to those seen in nodular fascitis.假恶性病变（容易误诊为恶性的良性病变）部位：深部 年龄：50岁以上多见 临床特征：与结节性筋膜炎相似 术后一般无复发（复发者因部位深，切除不干净所致）组织学：结节性筋膜炎图像+特征性节细胞样大细胞。二、增生筋膜炎，p811增生性筋膜炎：出现特征性的节细胞样大细胞假恶性病变（容易误诊为恶性的良性病变）部位：肌肉内。是发生于肌肉内的对应的增生性肌炎。三、增生肌炎

50、，p811Proliferative myositisProliferative myositis has the same cellular composition like proliferative fasciitis but occurs within skeletal muscle.假恶性病变（容易误诊为恶性的良性病变）部位：肌肉内或肌肉下方，肌肉外则称为骨化性筋膜炎。年龄：青壮年 临床特征：病史常在6个月内，短期迅速增大。术后一般无复发（复发者因部位深，切除不干净所致）组织学：伴出血的肉芽组织 成分 纤维组织 形成分带现象 衬覆骨母细胞的骨样组织 四、骨化性肌炎 (增加、课本未叙及