医学精品课件：骨关节肿瘤疾病（1）-临床病理专业.ppt

1、骨关节肿瘤骨关节肿瘤广西医科大学一附院病理科广西医科大学一附院病理科 李祖云李祖云八、其他梭形细胞肿瘤 （骨肿瘤的发生有部位选择性）（骨肿瘤的发生有部位选择性）-长骨、长骨、短骨、短骨、扁骨、不规则骨。扁骨、不规则骨。-若为长骨，注意部位：若为长骨，注意部位：-骨干、干骺端、骨骺；骨干、干骺端、骨骺；-骨髓、皮质、骨表面。骨髓、皮质、骨表面。扁骨、椎骨：扁骨、椎骨：-血管瘤、骨髓瘤好发；血管瘤、骨髓瘤好发；-动脉瘤样骨囊肿、纤维结构不良、骨母动脉瘤样骨囊肿、纤维结构不良、骨母细细 胞瘤、尤文氏瘤、软骨肉瘤等也常见；胞瘤、尤文氏瘤、软骨肉瘤等也常见；其它肿瘤多发生于长骨。其它肿瘤多发生于长骨。一

2、、一、解剖学：骨的类型及分部解剖学：骨的类型及分部骨端（骨骺）：骨端（骨骺）：骨巨细胞瘤、透明细胞软骨肉瘤等骨巨细胞瘤、透明细胞软骨肉瘤等骺板：骺板：干骺端干骺端：骨肉瘤等大多数肿瘤好发。骨肉瘤等大多数肿瘤好发。骨干：骨干：小圆细胞恶性肿瘤、成釉细胞瘤。小圆细胞恶性肿瘤、成釉细胞瘤。骨表面：骨表面：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、骨膜软骨瘤、骨化性肌炎；骨膜软骨瘤、骨化性肌炎；骨皮质：骨皮质：骨样骨瘤、干骺端纤维缺损等；骨样骨瘤、干骺端纤维缺损等；骨髓：骨髓：大多数肿瘤发生于骨髓。大多数肿瘤发生于骨髓。骺线骺线骨骺骨骺干骺端干骺端骨干骨干首看基质、次看细胞。首看基质、次看细胞。

3、骨基质骨基质：深粉红均质：深粉红均质 （可形成板层，可钙化）（可形成板层，可钙化）软骨基质软骨基质：浅粉红、浅蓝色：浅粉红、浅蓝色 （可钙化和骨化）（可钙化和骨化）二、组织学：骨和软骨分化的组织学识别二、组织学：骨和软骨分化的组织学识别板层状骨基质板层状骨基质（成熟骨基质）（成熟骨基质）编织状骨基质（片、块状骨基质）编织状骨基质（片、块状骨基质）骨样基质（纤细索状的骨基质）骨样基质（纤细索状的骨基质）未成熟骨基质未成熟骨基质骨样基质与胶原纤维如何区别？骨样基质与胶原纤维如何区别？相同点相同点：均呈粉红色，片块状或粗索状。：均呈粉红色，片块状或粗索状。不同点不同点:1、骨样组织周有立方状或多角形

4、骨母细胞包绕、骨样组织周有立方状或多角形骨母细胞包绕/或丰或丰富的肿瘤细胞；富的肿瘤细胞；胶原纤维周为与之平行排列纤维母细胞胶原纤维周为与之平行排列纤维母细胞/乏细胞乏细胞2、骨基质内见陷窝内骨母细胞或与基质周围一致的、骨基质内见陷窝内骨母细胞或与基质周围一致的肿瘤细胞肿瘤细胞3、骨基质常可见钙化区域；、骨基质常可见钙化区域；胶原纤维一般无钙化。胶原纤维一般无钙化。骨样基质与胶原纤维如何区别骨样基质与胶原纤维如何区别【骨基质骨基质】：正常？非正常（肿瘤性）？正常？非正常（肿瘤性）？1、肿瘤性骨肿瘤性骨由肿瘤细胞形成由肿瘤细胞形成或软骨骨化而成或软骨骨化而成；基质内或基质周围伴随的是肿瘤细胞或软

5、骨组织。基质内或基质周围伴随的是肿瘤细胞或软骨组织。2、化生性骨化生性骨是骨母细胞形成；是骨母细胞形成；基质内或基质周围伴随的是骨母细胞。基质内或基质周围伴随的是骨母细胞。肿瘤性骨肿瘤性骨 反应性骨反应性骨：外形规则外形规则 外表面骨母细胞排列整齐外表面骨母细胞排列整齐 细胞无异型性细胞无异型性 可出现纤维脂肪组织构成的髓腔可出现纤维脂肪组织构成的髓腔 血管与周围骨小梁等距血管与周围骨小梁等距化生性骨化生性骨【坏死骨坏死骨】骨陷窝内骨细胞消失，表面骨母细胞消失，骨基骨陷窝内骨细胞消失，表面骨母细胞消失，骨基质可成嗜碱性，其边缘常呈不规则锯齿状，有污秽感。质可成嗜碱性，其边缘常呈不规则锯齿状，有

6、污秽感。死骨：骨陷窝空虚（骨细胞溶解消失）死骨：骨陷窝空虚（骨细胞溶解消失）死骨如何识别？死骨如何识别？玻璃样软骨基质（淡蓝色）玻璃样软骨基质（淡蓝色）玻璃样软骨基质（粉红色）玻璃样软骨基质（粉红色）周边向骨基质转变周边向骨基质转变(软骨化骨现象软骨化骨现象)透明软骨基质（淡蓝色透明软骨基质（淡蓝色伴有轻度颗粒状钙化伴有轻度颗粒状钙化？分化良好的分化良好的玻璃样软骨玻璃样软骨伴小梁状钙化和伴小梁状钙化和骨化骨化纤维软骨纤维软骨玻璃软骨玻璃软骨透明软骨透明软骨骨基质骨基质骨髓腔骨髓腔发病率低：约发病率低：约1/10万，万，经验经验积累困难；积累困难；相对独立的组织形态学和相对独特的规律（与其相对

7、独立的组织形态学和相对独特的规律（与其它组织病变相通性相对较少）；它组织病变相通性相对较少）；断肢术的应用强化了断肢术的应用强化了诊断责任；诊断责任；部分制片需要脱钙，影响后续观察和报告速度；部分制片需要脱钙，影响后续观察和报告速度；三三.骨肿瘤临床病理特点骨肿瘤临床病理特点 对骨关节病变病理诊断必不可少的临床信息，特对骨关节病变病理诊断必不可少的临床信息，特别是刮除术的碎块状标本和术前活检别是刮除术的碎块状标本和术前活检(影像学改变提供影像学改变提供病理医师一个完整的病变构象病理医师一个完整的病变构象)。四、放射学检查四、放射学检查放射学检查内容放射学检查内容1 1、病变的定位（骨类型，长骨

8、内内容）、病变的定位（骨类型，长骨内内容）2 2、以前存在的骨病变？、以前存在的骨病变？3 3、多发性吗？、多发性吗？4 4、边界清楚吗？硬化带？（强烈提示非生长性肿瘤）、边界清楚吗？硬化带？（强烈提示非生长性肿瘤）5 5、明显皮质膨胀或破坏？（常见于侵袭性或恶性肿、明显皮质膨胀或破坏？（常见于侵袭性或恶性肿瘤）瘤）6 6、骨膜反应？何种类型？、骨膜反应？何种类型？7 7、病变产生钙化基质吗（骨性或软骨性）？、病变产生钙化基质吗（骨性或软骨性）？8 8、软组织块影？、软组织块影？【单骨性或多骨性单骨性或多骨性】多骨累及常见于骨髓瘤、纤多骨累及常见于骨髓瘤、纤维结构不良、转移癌、甲状旁腺机能亢进

9、维结构不良、转移癌、甲状旁腺机能亢进。【病变密度病变密度】-溶骨性病变（密度明显低于正常骨）：溶骨性病变（密度明显低于正常骨）：骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿等骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿等-成骨性病变（密度明显低于正常骨）：成骨性病变（密度明显低于正常骨）：骨折骨痂、骨瘤、骨折骨痂、骨瘤、骨母细骨母细 胞瘤、骨肉瘤等。胞瘤、骨肉瘤等。-成软骨性（近乎皮质骨密度的点、斑、片状）：成软骨性（近乎皮质骨密度的点、斑、片状）：软骨瘤、软骨肉瘤。软骨瘤、软骨肉瘤。成骨征成骨征成骨征成骨征溶骨征溶骨征成软骨征（钙化斑）成软骨征（钙化斑）软骨一般较骨样组软骨一般较骨样组织易辨认，局灶性斑点织易辨认，局灶性斑点状或絮状，分叶

10、状，环状或絮状，分叶状，环状或圆弧状钙化区状或圆弧状钙化区 无论形态如何，只无论形态如何，只能提示组织学上为软骨，能提示组织学上为软骨，但不能可靠鉴别良性还但不能可靠鉴别良性还是恶性病变。是恶性病变。【骨膜反应（骨皮质受刺激引起新骨形成）骨膜反应（骨皮质受刺激引起新骨形成）】洋葱皮改变：尤文氏瘤、嗜酸性肉芽肿等；洋葱皮改变：尤文氏瘤、嗜酸性肉芽肿等；日光放射状改变：骨肉瘤、颅骨血管瘤等；日光放射状改变：骨肉瘤、颅骨血管瘤等；CodmanCodman三角：骨肉瘤等三角：骨肉瘤等【软组织块影软组织块影】恶性肿瘤，骨髓炎等。恶性肿瘤，骨髓炎等。骨膜反应骨膜反应生长缓慢的肿瘤生长缓慢的肿瘤激发局部激发

11、局部皮质增厚皮质增厚(实性骨膜反应）实性骨膜反应）solid solid periostealperiosteal reactionreaction 生长迅速的病变侵生长迅速的病变侵透皮质引起骨膜与板层透皮质引起骨膜与板层骨分离。骨分离。如果骨膜升起到一如果骨膜升起到一定角度，则可能断裂，定角度，则可能断裂，形成一锐角形成一锐角(Codman Codman 三三角角 ).).见于恶性骨肿瘤和见于恶性骨肿瘤和其它一些生长迅速的病其它一些生长迅速的病变，如动脉瘤样骨囊肿变，如动脉瘤样骨囊肿或反应性病变如骨髓炎或反应性病变如骨髓炎和骨膜下血肿。和骨膜下血肿。骨膜反应骨膜反应 迅速生长病变其迅速生长病

12、变其它类型的骨膜反应包它类型的骨膜反应包括括:洋葱皮样改变洋葱皮样改变Onion-skinningOnion-skinning日光放射状改变日光放射状改变spiculatedspiculated hair-hair-on-endon-end【病变的破坏性及软组织块影病变的破坏性及软组织块影】病变的破坏性病变的破坏性：表现为界限不清，表现为界限不清，正常结构破坏。正常结构破坏。软组织硬块软组织硬块：恶性肿瘤，骨髓炎等穿破骨皮：恶性肿瘤，骨髓炎等穿破骨皮质累及骨周软组织形成的软组织肿块。质累及骨周软组织形成的软组织肿块。良性和生长非常缓慢良性和生长非常缓慢的形态：的形态：边界清楚边界清楚周边有硬化

13、带周边有硬化带 硬化带表示病变有相硬化带表示病变有相当长时间让组织反应当长时间让组织反应 出现硬化带良性的可出现硬化带良性的可能性为能性为95%95%迅速生长形态迅速生长形态 如果病变生长较迅速，如果病变生长较迅速，可能仍显示破坏区的骨边界可能仍显示破坏区的骨边界清楚，但缺乏硬化带，清楚，但缺乏硬化带，随着继续生长，病变可随着继续生长，病变可能显示出皮质膨胀能显示出皮质膨胀(骨受累骨受累部分明显可见的增宽部分明显可见的增宽).).多数情况下，断裂的骨多数情况下，断裂的骨膜层仍环绕骨膨胀部分。膜层仍环绕骨膨胀部分。此种生长形态可能见于此种生长形态可能见于局部侵袭性肿瘤和低度恶性局部侵袭性肿瘤和低

14、度恶性肿瘤。肿瘤。生长迅速的病变生长迅速的病变边界不清，显示出侵边界不清，显示出侵袭性或浸润性骨破坏袭性或浸润性骨破坏的图像。的图像。渗透性生长渗透性生长PermeativePermeative pattern pattern特征是残余骨小梁间特征是残余骨小梁间众多的微小透光区众多的微小透光区由于病变微小，平片由于病变微小，平片上可能鉴别困难上可能鉴别困难一般而言，肿瘤生长一般而言，肿瘤生长愈快，在平片上愈难愈快，在平片上愈难看到看到虫蛀状和渗透性生长虫蛀状和渗透性生长表示受累的皮质和髓表示受累的皮质和髓质骨破坏，见于高度质骨破坏，见于高度恶性肿瘤和骨髓炎。恶性肿瘤和骨髓炎。1 12 23 3

15、4 45 5nTX 肿瘤无法评估 T0 无肿瘤 T1 肿瘤最大直径8cm T2 肿瘤最大直径8cm T3 原发骨出现不连续的肿瘤nNx 淋巴结转移无法评估 N0 无局部淋巴结转移 N1 有局部淋巴结转移nMx 远处转移无法评估 M0 无远处转移 M1 有远处转移 M1a 肺转移 M1b 其他部位转移 临床分期 StageA T1 Low gradeStageB T2 Low gradeStageA T1 High gradeStageB T2 High gradeStage T3StageA anyT N0 M1a any GradeStageB anyT N1 anyM any Grade

16、anyT angN M1b any Grade组织学分级：low grade；high grade附附1、骨瘤、骨瘤(osteomaosteoma)由分化好的成熟骨构成，有明显的板层由分化好的成熟骨构成，有明显的板层 结构。结构。生长缓慢。生长缓慢。主要见于膜内成骨的骨如颅骨，较多见。主要见于膜内成骨的骨如颅骨，较多见。（一）良性肿瘤（一）良性肿瘤 颅骨以外的骨瘤，多为骨岛，骨斑颅骨以外的骨瘤，多为骨岛，骨斑（多发性骨岛），和老化的骨软骨瘤。（多发性骨岛），和老化的骨软骨瘤。类似骨瘤，但出现下列情况之一，类似骨瘤，但出现下列情况之一，需考虑皮质旁骨肉瘤可能：需考虑皮质旁骨肉瘤可能：1.1.肿瘤

17、直径肿瘤直径55cm;cm;2.2.肿瘤内出现成片的梭形细胞；肿瘤内出现成片的梭形细胞；3.3.肿瘤切除后复发。肿瘤切除后复发。2.2.骨样骨瘤与骨母细胞瘤骨样骨瘤与骨母细胞瘤OsteoidOsteoid osteomaosteoma and and osteoblastomaosteoblastoma（两者关系密切）两者关系密切）osteoidosteoid osteomaosteomaX X线线:骨皮质增厚，密度增高，中央有一小、圆骨皮质增厚，密度增高，中央有一小、圆透亮区（核），核中央又可骨化，形成所谓透亮区（核），核中央又可骨化，形成所谓“鸟眼状鸟眼状”。3 3、骨母细胞瘤：、骨母细胞

18、瘤：良性或局部侵袭良性或局部侵袭性，结构类似骨样性，结构类似骨样骨瘤，但体积较大骨瘤，但体积较大（1.51.5cmcm）,无反无反应性骨构成的包围应性骨构成的包围带。带。约约1/41/4与与X X线上骨线上骨肉瘤鉴别困难。肉瘤鉴别困难。镜下镜下 境界清楚的由反境界清楚的由反应性骨构成的包围带应性骨构成的包围带 中央是富于细胞与中央是富于细胞与血管的间质细胞中埋血管的间质细胞中埋有不成熟骨和骨样基有不成熟骨和骨样基质。质。富于骨母细胞，也富于骨母细胞，也可见破骨细胞。可见破骨细胞。OsteoidOsteoid osteomaosteomaOsteoblastoma两者其他不同点：两者其他不同点：

19、骨样骨瘤骨样骨瘤骨母细胞瘤骨母细胞瘤长骨干多见长骨干多见 椎骨、扁骨、手足小骨椎骨、扁骨、手足小骨 夜间加重、水夜间加重、水 杨酸可缓解的疼痛杨酸可缓解的疼痛 多无疼痛多无疼痛 骨母细胞瘤自然病程多样，不可预测，骨母细胞瘤自然病程多样，不可预测，即有恶性潜能，不能冠以良性。即有恶性潜能，不能冠以良性。侵袭性（恶性）骨母细胞瘤侵袭性（恶性）骨母细胞瘤 一种骨母细胞瘤，有大量肥大的骨母细胞一种骨母细胞瘤，有大量肥大的骨母细胞其染色质深染、核肥硕或怪异，间有破骨巨其染色质深染、核肥硕或怪异，间有破骨巨细胞区域。有人认为细胞区域。有人认为75的细胞为上皮样的细胞为上皮样即应考虑为侵袭性。即应考虑为侵袭性。与骨肉瘤鉴别困难，本瘤无坏死区、无非与骨肉瘤鉴别困难，本瘤无坏死区、无非典型核分裂、无肉瘤间质、无浸润性生长、典型核分裂、无肉瘤间质、无浸润性生长、无恶性软骨。本瘤复发率高，但基本不转移无恶性软骨。本瘤复发率高，但基本不转移，转化成骨肉瘤罕见。，转化成骨肉瘤罕见。（一）中间型肿瘤（一）中间型肿瘤