1、鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤 鼻咽纤维血管瘤(angiofibroma of nasopharynx)为鼻咽部最常见的良性肿瘤,常发生于1025岁青年男性,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。一般在25岁以后停止生长。发病原因不明。鼻咽纤维血管瘤 有人做鼻咽血管纤维瘤雄激素受体研究,结果推测青春期的雄激素水平增高,刺激鼻咽部雄激素受体的成纤维细胞过度生长,同时引起血管内皮细胞生长,最终形成鼻咽血管纤维瘤。视肿瘤中的血管成分纤维成分孰占优势,或称纤维血管瘤,或称血管纤维瘤,偶可为淋巴管扩张纤维瘤。鼻咽纤维血管瘤 部位 鼻咽顶部枕骨结节及蝶骨翼突内板的骨膜,蝶腭孔 病理 由大量弹性纤维和丰富
2、血管的致密结缔组织组成,血管壁薄,缺乏弹性组织。多为圆形、椭圆型,基底广或有蒂。深红或灰红,表面光滑,无包膜。具有侵袭性。3、肿瘤具有向临近组织扩张的能力。因其源于颅底,肿瘤生长扩张能力强,又有凶猛的大出血,故临床上虽属良性,但发展甚恶。(1)直接扩展 蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。(2)经蝶腭孔,咽鼓管咽口 翼腭窝(3)经翼腭窝 眶下裂、颞下窝(4)经眶下裂 眼眶(5)经蝶窦 颅中窝临床表现 1、出血、出血:为一重要症状,常表现为反复大量鼻腔或口腔出血,病人常有程度不同的贫血。2、鼻塞:、鼻塞:始为一侧,逐渐发展为双侧,常伴有鼻漏,闭塞性鼻音,嗅觉减退等。3、其他症状:、其他症状:(1)压迫咽鼓管
3、咽口 耳鸣、耳闷及听力下降。眼眶 眼球突出、视力下降 视 神经萎缩(2)侵入临近组织 翼腭窝 面颊部隆 颅内 剧烈头痛、颅神经受压 向下 软腭膨隆、在口腔可看 见肿瘤 (3)因反复鼻出血而出现贫血症状,如头晕、气促、脸色苍白等检查 1、前鼻镜检查:、前鼻镜检查:收缩鼻黏膜以后,经后鼻孔可看到鼻咽部的肿瘤。如已伸 入鼻腔,则见患侧鼻腔扩大,为肿瘤所充填,鼻中隔被推向对侧。肿瘤较大者,甚至可突出于前鼻孔,引起外鼻畸形。2、间接鼻咽镜及纤维鼻咽镜检查、间接鼻咽镜及纤维鼻咽镜检查:可见表面光滑圆形或结节状的肿瘤,色淡红,表面有明显的血管纹。3、触诊:、触诊:用示指 由口腔触查鼻咽部,可感到肿块较硬,不
4、易移动,易出血,应作好止血准备。可借此种方法查明肿瘤的质地、活动度、根蒂部、粘连情况及其出血倾向。4、影像学检查:、影像学检查:CT/MRI/DSA:了解肿瘤位置、大小及血供情况。诊断 根据症状及检查结果,结合年龄和性别一般都能作出诊断。活检虽可确诊,但易引起严重出血,通常列为禁忌。如非做活检不能确诊,应只在突入鼻 腔的部分取材,并作好止血的充分准备。术前行颈外动脉造影术,可了解肿瘤的供血来源及肿瘤的侵及范围,为制定手术方案的重要参考资料。鉴别诊断 1.纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉 质较软,不易出血,触诊易活动,多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。2.腺样体肥大 可出现类似症状,但为不规则的团块,表面有纵沟、质软、不易出血。3 单纯纤维瘤 可发生于任何年龄,以女性为主,不出血。4.纤维肉瘤 不易区别,但发展很快,早期有颈淋巴结转移。鼻咽部其他肿瘤,如进行全面、细致检查,不难鉴别。治疗 治疗原则:手术切除肿瘤是鼻咽纤维血管瘤的首选治疗方法。对于手术残留或术后肿瘤复发,如果身体不能耐受手术,或者肿瘤累及颅底深部大血管或重要神经,估计手术风险太大,可以考虑局部放射治疗或用雌激素进行治疗。