1、 心肌疾病是指病变直接侵犯心肌的疾病，根据1995年WHO/ISFC专家工作组提出的分类命名原则，心肌病指原因未明的心肌疾病。特异性心肌病是指 已知病因或合并于其他系统异常的心肌病。至于冠心病、心瓣膜病、高血压病学心肌病变是继发于缺血或负荷过重所致，均不列为心肌病。一、心肌病(cardiomyopathy)l扩张型心肌病l肥厚型心肌病l限制型心肌病l致心律失常性右室发育不良二、特异性心肌病(specific heart muscle disease)l感染性：包括病毒性、细菌性、立克次体性、寄生虫性等l内分泌性：甲亢、甲减、肾上腺皮质功能不全、糖尿病性心肌病等l代谢性：血色素沉着症、糖原累积症
2、、尼曼-匹克病(Nieman-Pick disease)等l营养缺乏性：维生素tB1缺乏、贫血性心脏病、克山病等l继发于其他全身性疾病：风湿热、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节性多 动脉炎、皮肌炎等l过敏与中毒反应：锑、钴、吐根碱、阿霉素心肌病 酒精中毒性心肌病、放射性损伤等l家族遗传性：强直性肌营养不良、遗传性共济失调、肌阵挛性癫痫和碎红纤维病、Kears-Sayre综合征等l淀粉样变：原发性和继发性淀粉样变、老年淀粉样变 扩张型心肌病(didated cardiomyopathy)的主要特征是心肌收缩力减低、泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，也叫充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率较
3、高。5年存活率50%、年发病率为5-10/10-3，男 女 2 5 2l 心脏扩大l 心力衰竭l 各种心律失常l 心电图l X线片l 超声心动图l 心肌ECT显像l 心内膜活检l 有心力衰竭的症状和体征l 心脏扩大，左室模径大于55mm或2.7cm/m2l 左室收缩功能减低 EF1.3 1 SAM征 二尖瓣返流左心室造影和左心导管检查：左室腔与左室流出道压差20心内膜活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱l 药物治疗：钙拮抗剂、受体阻滞剂l 手术治疗：室间隔切除术l 起搏器：l 心导管介入：室间隔化学消融术l病毒感染：柯萨奇B、A组病毒 艾柯病毒 脊髓灰质炎病毒感染最常见l1.病毒本身所致溶细胞作用
4、l2.病毒感染后T细胞介导的细胞免疫致心肌损害l3.病毒抗原与心肌线粒体内膜ADP/ATP载体有 交叉抗原性，其诱导机体产生自身抗体而致 自身免疫损伤；l 急性病毒性心肌炎的组织学特征为：心肌细胞的融解，间质水肿，单核细胞浸润等成豆状或小灶性坏死与炎性浸润。l 慢性期为心肌细胞变性坏死，后期有心肌细胞代偿性肥大，间质有炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞。发病1、2周前有上感或腹泻等病毒感染史。l 轻症：胸闷、乏力、心悸或无症状，查体有心 律 不齐或心动过速l 重症：心功能不全表现l 实验室检查 血沉快 血清病毒抗体滴密度4倍 WBC升高 心电图示各种心律失常 C反应蛋白升高 ST-T改变 心肌酶谱升高 心内膜活检症突有心肌坏死l1.休息及补充营养l2.改善心肌代谢l3.肾上腺皮质激素l4.调节细胞免疫功能药物l5.钙拮抗剂l6.心力衰竭治疗l7.心律失常的治疗
